岳學(xué)良 趙中原 楊森 閆一洋 劉紅山

淋巴管瘤是一種良性淋巴管畸形，90%以上發(fā)生于頸部和腋窩，10%以下的病例發(fā)生于其他部位，如縱隔、胃腸道和后腹膜等，脾淋巴管瘤臨床罕見[1-2]。本研究分析脾淋巴管瘤病人8例的臨床資料，探討淋巴管瘤臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理特點(diǎn)及治療。

臨床資料

1.對(duì)象：2015～2019年經(jīng)手術(shù)治療的脾淋巴管瘤病人8例，其中男性2例，女性6例，中位年齡57.5歲(18～65歲)。合并肝硬化門靜脈高壓癥及自身免疫性溶血性貧血1例，合并高血壓1例，合并糖尿病2例。

2.臨床表現(xiàn)：無臨床癥狀4例，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；上腹部間斷性鈍痛1例；膽總管結(jié)石伴急性膽管炎收入院后檢查發(fā)現(xiàn)1例；血細(xì)胞三系減低2例，其中考慮巨脾伴脾功能亢進(jìn)1例，考慮肝硬化門靜脈高壓所脾功能亢進(jìn)同時(shí)合并自身免疫性溶血性貧血1例。

3.影像學(xué)表現(xiàn)：所有病例均經(jīng)增強(qiáng)CT檢查，其中CT診斷考慮淋巴管瘤2例，提示脈管源性病變1例，提示轉(zhuǎn)移瘤或炎性改變可能1例；單發(fā)3例，多發(fā)5例；多為低密度影，增強(qiáng)掃描邊緣可有輕度強(qiáng)化，病灶中央各期均無強(qiáng)化(圖1)。

4.治療方法及結(jié)果：8例病人均行脾切除術(shù)，其中腹腔鏡脾切除術(shù)3例，合并膽總管結(jié)石病人同時(shí)行膽管探查、T管引流術(shù)1例，肝硬化門靜脈高壓癥病人同時(shí)行賁門周圍血管離斷術(shù)1例。圍手術(shù)期無死亡病例，術(shù)后病人均順利出院。隨訪2～55個(gè)月，無復(fù)發(fā)病例。

5.病理學(xué)檢查：囊性淋巴管瘤1例，海綿狀淋巴管瘤7例。囊性淋巴管瘤為單發(fā)囊腫樣改變，內(nèi)含清亮囊液；海綿狀淋巴管瘤多包膜不明顯，呈暗紅色，邊界尚清晰。

討論

目前，脾淋巴管瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，對(duì)于是腫瘤還是錯(cuò)構(gòu)瘤尚存爭(zhēng)議。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是先天淋巴管發(fā)育畸形所致的錯(cuò)構(gòu)瘤，也可能是出血、炎癥等原因引起淋巴液排出障礙，進(jìn)而導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成[2-4]。

80%～90%的脾淋巴管瘤發(fā)生在年齡小于2歲的兒童中，成人罕見[2,4]。本組病人均為成人，最小年齡18歲，最大年齡65歲，這可能和脾淋巴管瘤多無臨床癥狀有關(guān)。在本組8例病人中，無臨床癥狀4例，為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。部分脾淋巴管瘤表現(xiàn)為左上腹疼痛不適、納差、腹脹、惡心、嘔吐、觸及包塊等，多和大小相關(guān)，較大者可壓迫周圍臟器(如胃、膈肌等)導(dǎo)致相關(guān)癥狀，也有報(bào)道表現(xiàn)為出血、貧血、脾功能亢進(jìn)和門靜脈高壓癥、肺不張、肺炎、高血壓等[1-4]。在本組中，1例病人表現(xiàn)為巨脾、脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致血細(xì)胞三系減低。

脾淋巴管瘤的影像學(xué)檢查主要有超聲、CT、MRI。超聲多顯示脾臟低回聲或無回聲伴間隔，但也可表現(xiàn)為高回聲。CT掃描病灶多為低密度，伴有間隔形成，病灶邊緣和分隔可有強(qiáng)化，囊壁鈣化灶可能提示囊性淋巴管瘤。MRI的敏感性和CT一樣，T1加權(quán)像中病變多為低信號(hào)，若充滿出血性或蛋白性物質(zhì)時(shí)，可表現(xiàn)為高信號(hào)；T2加權(quán)像中病變多為高信號(hào)，間隔含有大量的纖維結(jié)締組織顯示為低信號(hào)帶[1，3]。

脾淋巴管瘤一般分為毛細(xì)血管狀、海綿狀和囊性淋巴管瘤，其中囊性淋巴管瘤最為常見[2]。脾淋巴管瘤很少會(huì)轉(zhuǎn)化為惡性淋巴管肉瘤，但發(fā)現(xiàn)不典型的內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)時(shí)，建議對(duì)病人進(jìn)行仔細(xì)的長(zhǎng)期隨訪[3]。

全脾切除術(shù)是目前治療脾淋巴管瘤最主要且最有效的方法[5]。有學(xué)者對(duì)直徑小于3cm的無癥狀病灶采取保守觀察的治療策略，對(duì)于大的、多發(fā)的或有癥狀的病變行部分脾切除術(shù)[3,6-7]。Wang等[7]報(bào)道了一例腹腔鏡部分脾切除術(shù)治療脾淋巴管瘤，術(shù)中先使用雙極射頻消融處理脾臟，使脾臟凝固性壞死，封閉血管后行無血部分脾切除術(shù)。部分脾切除術(shù)保留了脾臟的部分功能，有研究表明，保留25%的脾臟即可保留脾臟的免疫功能[7]。然而，在彌漫性受累的病例中，部分脾切除術(shù)后的殘留部分可能進(jìn)一步生長(zhǎng)，需要二次手術(shù)，因此，部分脾切除術(shù)治療脾淋巴瘤尚有待多中心、大樣本、長(zhǎng)期隨訪的研究[3]。對(duì)于正常大小或輕中度增大的脾臟，腹腔鏡脾切除已成為首要選擇，巨脾也逐步由禁忌證向適應(yīng)證轉(zhuǎn)變[1,3,8]。本組8例病人均行全脾切除術(shù)，術(shù)后均恢復(fù)良好，隨訪未見復(fù)發(fā)。