王春梅

（1.石家莊華藥醫(yī)院，河北 石家莊；2.石家莊市長安區(qū)育才街道辦事處社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心，河北 石家莊）

1 病例回顧

基本信息：患兒邢某某，男，10歲，于2019年5月30日就診。

主訴：陣發(fā)性右下腹痛1個(gè)月就診。

現(xiàn)病史：患兒于1個(gè)月前感冒發(fā)熱后出現(xiàn)腹痛，陣發(fā)性右下腹疼，不劇烈，自訴大便正常（患兒父母平日較少關(guān)注）。就診當(dāng)?shù)卦\所，醫(yī)生考慮“闌尾炎”，予口服調(diào)理脾胃中成藥治療，后行中藥貼敷治療14 d，腹痛減輕，但未消失。伴惡心，無嘔吐。為進(jìn)一步治療遂來我院門診。自發(fā)病來，大便每天1次，排便順暢，具體性狀不詳，尿量正常，精神可，食欲、食量明顯減低，睡眠安穩(wěn)，尿量正常。

過去史：平時(shí)健康，否認(rèn)患過麻疹、水痘、腮腺炎、百日咳、肝炎等傳染病史，按時(shí)預(yù)防接種。

個(gè)人史：母孕期健康,孕齡39周，G2P2，經(jīng)陰道分娩，出生時(shí)無青紫、窒息及黃疸。否認(rèn)食物、藥物過敏史。否認(rèn)冠心病、糖尿病、遺傳病等家族史。

體格檢查：T36.8 ℃，P90次 /min，R30次 /min，BP 95/55 mmHg，神清語利，精神可，全身皮膚黏膜未見黃染、皮疹及出血點(diǎn)，鞏膜無黃染，咽部充血，咽后壁可見數(shù)個(gè)淋巴濾泡，充血，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音。心音有力，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，劍突下及右下腹壓痛（+），無反跳痛及肌緊張，未觸及明顯包塊，肝脾未觸及腫大，叩診呈鼓音，腸鳴音減弱。四肢無畸形。

實(shí)驗(yàn)室及特殊檢查：（1）血常規(guī)：白細(xì)胞6.7×109/L，血紅蛋白129 g/L，淋巴細(xì)胞百分比40.9%，中性粒細(xì)胞百分比51.3%，血小板 324×109/L。C反應(yīng)蛋白 ＜5 mg/L。（2）腹部及右下腹超聲提示：右下腹未見明顯占位病變；臍周腹腔內(nèi)探及數(shù)個(gè)低回聲結(jié)節(jié)，大者約1.9 cm×0.5 cm，位于臍右側(cè)，邊界尚清，CDFI其內(nèi)可見血流信號。

2 診療分析

患兒為10歲男孩，有上呼吸道感染病史，腹痛為陣發(fā)性，位于右下腹。予頭孢克肟75 mg，2次/d，口服抗炎，腹部超短波物理治療，4 d后復(fù)診，訴排便后腹痛加重，查體：一般情況可，劍突下、右側(cè)腹部壓痛（+），無反跳痛、肌緊張，腸鳴音減弱，心肺（-）。復(fù)查腹部超聲示：右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)周圍腹腔探查：腹腔因腸氣干擾顯示不清，內(nèi)未見明顯異常囊實(shí)性包塊回聲，未見明顯片狀液性暗區(qū)。CDFI：未見明顯異常血流信號。患者所述右下腹包塊處探查：右下腹結(jié)腸蠕動(dòng)差，內(nèi)充滿不均勻回聲似呈算盤珠樣。提示：右下腹未見明顯占位病變，右下腹結(jié)腸超聲所見，請結(jié)合臨床，進(jìn)一步檢查。我院腹部CT回報(bào)，腹部腸管分布如常，結(jié)腸內(nèi)糞石較多，管腔未見明確擴(kuò)張及氣液平面，所見腹腔內(nèi)未見明確占位征象，其漿膜面邊緣銳利；腸系膜密度正常，腹膜無增厚，闌尾區(qū)未見高密度影，下腹部血管未見明顯增粗。兩側(cè)腰大肌對稱不腫脹，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)影。腹腔內(nèi)未見游離氣體及液體密度影。予開塞露灌腸通便，2 d后，患兒腹痛加重，建議患兒上級醫(yī)院進(jìn)一步行腹部超聲檢查。

省四院超聲影像學(xué)表現(xiàn)肝臟形態(tài)、大小正常，表面平滑，角度銳利，實(shí)質(zhì)回聲尚均勻；肝內(nèi)膽管未見明顯擴(kuò)張。肝外膽管因腸氣干擾探查不清；門靜脈主干內(nèi)徑正常，CDFI：血流充盈良好。膽囊形態(tài)、大小正常，膽囊壁稍厚，腔內(nèi)為無回聲區(qū)。胰頭、胰體形態(tài)、大小正常，內(nèi)部回聲未見明顯異常。胰尾部因腸氣干擾顯示不清。脾大小正常，形態(tài)規(guī)整，被膜尚清晰，實(shí)質(zhì)與集合系統(tǒng)分界清晰，中心集合系統(tǒng)未見明顯分離。右上腹膽囊內(nèi)側(cè)、右腎前方可見一大小約5.3 cm×4.3 cm×3.5 cm無回聲區(qū)，壁較厚，內(nèi)可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，CDFI：其內(nèi)及周邊未見明顯血流信號。臍周腸間隙可見多個(gè)低回聲結(jié)節(jié)，皮髓質(zhì)分界不清，較大者約1.3 cm×0.5 cm，形態(tài)規(guī)則，邊界清，CDFI：其內(nèi)可見血流信號。腹盆腔腸間隙可見片狀液性暗區(qū)，較厚處約1.2 cm，位于盆腔腸間隙。右下腹闌尾區(qū)未見明顯腸管擴(kuò)張，腸壁增厚及包塊回聲。腹主動(dòng)脈旁未見明顯腫大淋巴結(jié)回聲。CDFI：腹主動(dòng)脈未見明顯受侵及壓迫，血流色彩充盈良好。超聲提示：右上腹無回聲區(qū)（腸系膜囊腫？）；膽囊壁稍厚（結(jié)合臨床）；腹腸間隙多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)（考慮腫大淋巴結(jié)）；腹腔積液（少量）。

省二院復(fù)查腹部CT提示：全腹CT平掃+三維重建：肝臟、膽囊、胰腺、脾臟及雙腎大小形態(tài)正常，未見明顯異常。腹部腸管分布如常，右上腹肝下緣可見一類圓形低密度影，邊緣清楚，壁稍厚，大小約3.55 cm×4.91 cm，CT值約8 Hu（亨氏），病變與升結(jié)腸關(guān)系密切，其壁局部緊貼腸壁。余腸管內(nèi)可見少量腸管內(nèi)容物及氣體密度影，管腔未見明確擴(kuò)張及氣液平面，其漿膜面邊緣銳利；腸系膜密度正常，腹膜無增厚，闌尾區(qū)未見高密度影，腹部血管未見明顯增粗。兩腰大肌對稱不腫脹，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。腹內(nèi)未見游離氣體及液體密度病灶。影像學(xué)意見：右上腹部囊性病變，與升結(jié)腸關(guān)系密切，考慮先天發(fā)育異常，腸管重復(fù)性囊腫可能。

確定診斷：（1）消化道重復(fù)癥；（2）腸梗阻（不全梗阻）；（3）腸系膜淋巴結(jié)炎；（4）急性咽炎。

鑒別診斷結(jié)果如下。

慢性闌尾炎急性發(fā)作[1]：患兒腹痛部位為右下腹，查體腹軟，劍突下及右下腹壓痛（+），無反跳痛及肌緊張，未觸及明顯包塊，肝脾未觸及腫大，腹部超聲提示右下腹闌尾區(qū)未見明顯占位病變，可排除。

脊柱內(nèi)神經(jīng)管原腸囊腫，其壁層為腸道肌層包繞，B超檢查時(shí)顯示厚壁囊腫，可與薄壁的腸系膜囊腫鑒別。

腸壁內(nèi)囊腫型畸形，因?yàn)槟夷[體積較小，診斷最困難。B超檢查時(shí)受腸氣或腸腔內(nèi)液圖像的干擾不易確診。由本型誘發(fā)的腸套疊于空氣灌腸復(fù)位過程中顯示以下特點(diǎn)：腸套疊腫塊常位于右腹部，套入升結(jié)腸的腸段不長卻不易復(fù)位，即使灌腸復(fù)位，腸梗阻癥狀并未緩解，此時(shí)應(yīng)想到可能是腸壁內(nèi)囊腫誘發(fā)的腸套疊[2]。

美克爾憩室：99mTc核素掃描檢查對含有異位胃粘膜的重復(fù)畸形有較好的診斷價(jià)值。回腸重復(fù)畸形與美克爾憩室不易鑒別。

治療：擇期外院手術(shù)切除病變部位，術(shù)后1個(gè)月隨訪患兒未再出現(xiàn)反復(fù)腹痛癥狀。

該患者慢性腹痛，不劇烈，有感冒、發(fā)熱、咽炎病史，口服消炎藥物，腹部超聲提示腸系膜淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)炎診斷成立。腹部理療效果差，腹部超聲及腹部CT提示腹部腸管內(nèi)可見糞石影，出現(xiàn)糞便所致不全梗阻，甘油灌腸劑灌腸通便，排出正常軟便后仍腹痛，不能單純考慮腸梗阻及腸系膜淋巴結(jié)炎所致腹痛，患兒進(jìn)一步檢查，確診消化道重復(fù)癥，手術(shù)治療，根治疾病。

3 專業(yè)知識回顧

3.1 消化道重復(fù)癥的定義

該癥是指附著于消化道系膜側(cè)的，具有與消化道相同特性的球形或管形空腔腫物，是一種比較少見的先天性畸形?？砂l(fā)生在消化道的任何部位[3]，以回腸最多見，約占50%，其次為空腸、盲腸、食管，胃、十二指腸、結(jié)腸很少發(fā)生，位于胸腔內(nèi)者約占21.5%，每個(gè)臟器的好發(fā)部位有一定規(guī)律，食管好發(fā)于右后縱膈，胃好發(fā)于大彎側(cè)，十二指腸好發(fā)于內(nèi)側(cè)或后側(cè)，空、回腸好發(fā)于系膜側(cè)，結(jié)腸好發(fā)于內(nèi)側(cè)，直腸好發(fā)于后側(cè)等?？砂榘l(fā)其他系統(tǒng)的畸形[3]，如胸腔內(nèi)重復(fù)畸形多合并半椎體、脊柱裂等脊柱畸形，重復(fù)腸道可合并泌尿生殖系畸型等。

文獻(xiàn)上曾有不同的名稱[4]，如腸內(nèi)囊腫、腸源性囊腫、胃腸道巨大憩室、不典型Meckel憩室及重復(fù)回腸等。

3.2 流行病學(xué)表現(xiàn)

消化道重復(fù)畸形是一種少見的先天性畸形，見于新生兒和小嬰兒時(shí)期。

3.3 臨床表現(xiàn)

由于重復(fù)畸形發(fā)生的部位、形態(tài)、體積、并發(fā)癥及合并其他畸形等因素不同，其臨床表現(xiàn)不一[5]。一般可終身無癥狀，發(fā)生消化道梗阻、消化道出血等合并癥時(shí)才出現(xiàn)癥狀，癥狀可出現(xiàn)于任何年齡，多數(shù)在新生兒和小嬰兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)。主要癥狀包括腸梗阻、消化道出血、腹痛、腹部腫塊。腸梗阻以小腸梗阻的癥狀最為常見[6]，表現(xiàn)為反復(fù)嘔吐、腹脹、腹痛、嘔血、便血等。

（1）胸腔內(nèi)消化道重復(fù)畸形?？蓧浩群粑酪鸷粑狡龋瑝浩仁彻墚a(chǎn)生梗阻癥狀，腔內(nèi)襯有胃粘膜時(shí)，因受胃酸及消化酶的腐蝕，使鄰近的食管及肺組織發(fā)生炎癥，甚至發(fā)生穿孔和出血，出現(xiàn)嘔血、便血或膿胸。

（2）胃重復(fù)畸形。上腹部有飽脹感，嘔吐不含膽汁，右上腹肋緣下可捫及囊性腫塊。

（3）十二指腸重復(fù)畸形。巨大囊腫造成腸管壓迫，出現(xiàn)完全性或不完全性十二指腸梗阻癥狀，有時(shí)還出現(xiàn)黃疸。

（4）小腸重復(fù)畸形。大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻，腹部可捫及圓形或橢圓形、光滑的囊性腫塊，有一定的活動(dòng)度，囊腔內(nèi)積液增多致使囊壁緊張時(shí)出現(xiàn)疼痛及壓痛，腸壁肌層內(nèi)小的球形囊腫常導(dǎo)致腸套疊。有些重復(fù)畸形可使附著的腸段發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)而導(dǎo)致腸壞死。管狀畸形與腸道相通者，因腔內(nèi)積液可經(jīng)腸道排出，故不易捫到腫塊。當(dāng)其內(nèi)襯胃黏膜時(shí)，常產(chǎn)生潰瘍，出現(xiàn)嘔血或便血，潰瘍穿孔時(shí)出現(xiàn)腹膜炎癥狀。

（5）結(jié)腸重復(fù)畸形。臨床癥狀較輕，壓迫腸管可發(fā)生低位腸梗阻癥狀，伴出血時(shí)呈鮮紅色血便。常伴發(fā)重復(fù)輸尿管、膀胱、陰道、尿道及直腸肛門畸形等。

（6）直腸重復(fù)畸形。早期即出現(xiàn)排便困難，排便時(shí)有腫塊從直腸內(nèi)脫出者，為直腸球狀重復(fù)畸形的特征，直腸指檢時(shí)于直腸后可捫及囊性腫塊。

本病可出現(xiàn)腸梗阻、消化道出血、腸套疊、腸穿孔、呼吸窘迫等并發(fā)癥。

3.4 輔助檢查

X線檢查：較大的重復(fù)畸形腹部X線檢查[7]可顯示密度均勻的囊腫陰影，鋇劑檢查對診斷十二指腸重復(fù)畸形較有價(jià)值，可見十二指腸被內(nèi)側(cè)或后側(cè)的囊性腫物壓迫變形或梗阻。小腸造影檢查見到鋇劑充盈缺損、受壓、小腸外管狀或憩室狀鋇劑充盈對診斷有重要價(jià)值[8]。鋇灌腸協(xié)助結(jié)腸重復(fù)畸形的診斷。

磁共振或CT檢查：對于確定有無脊柱內(nèi)神經(jīng)管原腸囊狀有價(jià)值。

腹部B超檢查：超聲檢查可檢出囊性或腸管狀腫物，類似內(nèi)充液體的擴(kuò)張腸管，管（囊）可見“雙環(huán)圈征”，部分囊壁可局限性增厚[9]。

脊髓腔造影：如發(fā)現(xiàn)脊柱畸形，行脊髓腔造影確定有無機(jī)組內(nèi)神經(jīng)管原腸畸形。

99mTc核素掃描檢查：對含有異位胃粘膜的重復(fù)畸形有較好的診斷價(jià)值。

本病術(shù)前診斷不易，往往因并發(fā)癥行急診剖腹手術(shù)方獲確診[10]。臨床上遇到2歲以下小兒不明原因的腹痛、便血、腸梗阻，尤其腹部捫及囊性腫塊影考慮到腸重復(fù)畸形。進(jìn)行鋇劑造影、腹部B超、CT、磁共振、核素掃描和脊髓造影以明確診斷。

因此，在臨床工作中遇到腹痛患兒時(shí)，需警惕腸道先天發(fā)育異?？赡埽瑧?yīng)行消化道造影、腹部超聲、腹部CT檢查排除消化道重復(fù)癥，以免漏診誤診。