周彥含，吳 敬

（1．天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院2019級(jí)碩士研究生、國(guó)家中醫(yī)針灸臨床醫(yī)學(xué)研究中心，天津300193；2．天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，天津 300193）

古茨曼綜合征（Gerstmann’s syndrome）是奧地利神經(jīng)學(xué)家Josef Gerstmann于1924年提出的一種由手指失認(rèn)、左右失認(rèn)、失寫、失算4個(gè)臨床癥狀構(gòu)成的綜合征［1］，其病理機(jī)制主要是優(yōu)勢(shì)大腦半球的額葉角回?fù)p傷，故亦被稱為“角回綜合征”［2］。筆者用醒腦開(kāi)竅針?lè)?lián)合焦氏頭針針刺治療古茨曼綜合征效果較好，報(bào)道如下。

1 臨床資料

共11例，均為2019年12月至2020年9月天津中醫(yī)藥大學(xué)針灸科門診及住院患者。男7例，女4例；年齡最小35歲，最大76歲，平均（63±13）歲；病程最短0.5月，最長(zhǎng)7月，平均（3.0±2.3）月；學(xué)歷均為中學(xué)以上，均為右利手，均為腦梗死。

納入標(biāo)準(zhǔn)：參考全國(guó)高等學(xué)校教材《神經(jīng)病學(xué)》［3］古茨曼綜合征（Gerstmann’s syndrome）（以下簡(jiǎn)稱GS）的定義及1995年中華醫(yī)學(xué)會(huì)第4次全國(guó)腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的《各類腦血管疾病診斷要點(diǎn)》［4］。診斷標(biāo)準(zhǔn)為經(jīng)顱腦CT或MRI影像學(xué)檢查顯示存在頂葉角回或頂枕顳區(qū)、丘腦、島葉等部位定位損害。具有GS手指失認(rèn)、左右失認(rèn)、失寫、失算四主癥中至少2項(xiàng)。接受且能配合完成所有測(cè)驗(yàn)。

排除標(biāo)準(zhǔn)：病情危重，存在嚴(yán)重神智、視聽(tīng)、肢體功能及認(rèn)知功能障礙無(wú)法配合評(píng)估，有嚴(yán)重出血傾向等其它不宜針灸治療的疾病等。

2 治療方法

醒腦開(kāi)竅針?lè)āＶ餮ㄈ?nèi)關(guān)、水溝、三陰交，配穴取極泉、尺澤、委中。患者取仰臥位，用0.25 mm×40mm一次性針灸針。雙側(cè)內(nèi)關(guān)直刺1～1.5寸，捻轉(zhuǎn)提插瀉法施術(shù)1min；水溝向鼻中隔方向斜刺0.3～0.5寸，施雀啄重瀉法至眼球濕潤(rùn)為度；三陰交沿脛骨內(nèi)側(cè)緣與皮膚呈45°斜刺，進(jìn)針1～1.5寸，施提插補(bǔ)法至下肢抽動(dòng)3次為度；極泉沿經(jīng)下移1寸，避開(kāi)腋毛，直刺0.5～1寸，施提插瀉法至上肢抽動(dòng)3次為度；尺澤屈肘120°，直刺1寸，施提插瀉法至患者前臂、手指抽動(dòng)3次為度；委中仰臥直腿抬高取穴，直刺0.5～1寸，施提插瀉法至下肢抽動(dòng)3次為度。留針30min，每天1次，每周針刺6次，1周為一療程，連續(xù)治療4周。

焦氏頭針針?lè)?。根?jù)GS的常見(jiàn)損害部位及臨床癥狀選用焦氏頭針言語(yǔ)二區(qū)、言語(yǔ)三區(qū)及運(yùn)用區(qū)。患者仰臥位，用0.25mm×40mm一次性針灸針，根據(jù)焦氏頭針劃線選定刺激區(qū)（患側(cè)），常規(guī)消毒后與頭皮呈30°角斜刺進(jìn)針至帽狀腱膜下層（指下阻力減小），然后將針沿穴線推進(jìn)1～1.5寸，得氣后行小幅度捻轉(zhuǎn)平補(bǔ)平瀉法2min。留針30min，每天1次，每周針刺6次，1周為一療程，連續(xù)治療4周。

3 觀察指標(biāo)

采用漢語(yǔ)失語(yǔ)檢查法（Aphasia Battery of Chinese，ABC）［5-6］中的書(shū)寫和計(jì)算模塊評(píng)估失寫、失算程度；左右失認(rèn)和手指失認(rèn)采用簡(jiǎn)單的代表性試驗(yàn)評(píng)估［7］。檢查過(guò)程中排除因語(yǔ)言或肢體運(yùn)動(dòng)障礙導(dǎo)致的干擾。

手指失認(rèn)檢查：①對(duì)應(yīng)手指測(cè)試［7-8］：在患者無(wú)法看見(jiàn)自己雙手的條件下，檢查者觸摸患者一手的某個(gè)手指，要求患者活動(dòng)另一手相對(duì)應(yīng)的手指。②在患者無(wú)法看見(jiàn)自己雙手的條件下，檢查者觸摸患者某個(gè)手指，要求患者說(shuō)出手指名稱，或檢查者說(shuō)出手指名稱，要求患者活動(dòng)相應(yīng)的手指。

左右失認(rèn)檢查［7，9］：要求患者按口令執(zhí)行：①指出自己身體的左側(cè)或右側(cè)。②用自己的右手指出檢查者左手。③用自己的左手指出檢查者的左眼。④用自己的左手指出檢查者左肩。⑤用自己的右手指出檢查者右腳。以上檢查均確認(rèn)患者能夠正確理解口令。

計(jì)算、書(shū)寫檢查：采用漢語(yǔ)失語(yǔ)檢查法（ABC）中的書(shū)寫和計(jì)算測(cè)試模塊評(píng)估失算及失寫情況。

4 療效標(biāo)準(zhǔn)

療效指數(shù)=［（治療后ABC量表評(píng)分-治療前ABC量表評(píng)分）÷ABC量表該項(xiàng)總分］×100%。治愈：療效指數(shù)大于等于85%。顯效：療效指數(shù)70%～84%。有效：療效指數(shù)30%～69%。無(wú)效：療效指數(shù)小于30%。

5 治療結(jié)果

治療前11例中4例存在左右失認(rèn)，7例存在手指失認(rèn)。11例均存在一定程度的失寫和計(jì)算能力下降。失寫主要表現(xiàn)為流暢性失寫，其中3例合并有失讀。6例合并有不同程度的流利性失語(yǔ)，1例合并輕度命名性失語(yǔ)。

治療后患者左右失認(rèn)及手指失認(rèn)均較前改善，除1例遺留一定程度的左右失認(rèn)（錯(cuò)誤率≈60%）外，其余均能正確辨認(rèn)手指及區(qū)分自身或周圍環(huán)境的左右方位（錯(cuò)誤率＜85%）?；颊逜BC量表書(shū)寫及計(jì)算部分測(cè)試分?jǐn)?shù)均較前提高。

臨床療效痊愈3例，顯效5例，有效2例，無(wú)效1例，總有效率90.9%。

6 體 會(huì)

自提出以來(lái)，古茨曼綜合征（GS）的癥狀組成和病理機(jī)制就一直存在爭(zhēng)議。乃因GS在臨床中雖不罕見(jiàn)，但鮮有單純以四主癥為全部臨床表現(xiàn)者［10］?；颊叨嗪喜⑹ёx、失語(yǔ)或肢體功能障礙等其它更顯著的神經(jīng)系統(tǒng)損傷表現(xiàn)，四主癥的嚴(yán)重程度也不盡相同。無(wú)合并癥的患者又極易被誤診為癡呆、癔癥等其它精神神經(jīng)系統(tǒng)疾患［11］，相關(guān)的臨床資料也較為匱乏，多為個(gè)案報(bào)道，缺乏大規(guī)模的系統(tǒng)性研究，研究結(jié)果的爭(zhēng)議也較大。同時(shí)GS沒(méi)有成體系的評(píng)估方式，臨床治療經(jīng)驗(yàn)更為罕見(jiàn)，因而研究較為困難。

例如GS的病變部位雖普遍被認(rèn)為是優(yōu)勢(shì)大腦半球的角回?fù)p害，但近年也陸續(xù)有研究指出，額、頂、顳、島葉、丘腦等部位損害亦可出現(xiàn)相關(guān)癥狀［12-13］，故本研究納入病例時(shí)未局限于單純角回?fù)p傷的患者，且此型臨床非常罕見(jiàn)，研究意義較弱。同理，由于鮮有單純角回?fù)p害的患者，GS的臨床表現(xiàn)也常復(fù)雜化。失讀常合并出現(xiàn)，而失語(yǔ)甚至一度被認(rèn)為是GS的必見(jiàn)合并癥［12-14］，也更容易引起關(guān)注，從而掩蓋GS其它表現(xiàn)的存在。但GS作為一個(gè)獨(dú)立的綜合征，仍有其特定的臨床意義。

隨著更多新進(jìn)檢查技術(shù)如fMRI、三維白質(zhì)纖維束追蹤（DTI tractography）等的出現(xiàn)，近年來(lái)有學(xué)者對(duì)GS發(fā)病機(jī)理提出了一些合理的新構(gòu)想［15］。目前較為公認(rèn)的一觀點(diǎn)認(rèn)為GS的主要病理?yè)p害在于優(yōu)勢(shì)大腦半球頂葉白質(zhì)獨(dú)立的皮質(zhì)網(wǎng)絡(luò)失聯(lián)［15-16］，另一項(xiàng)較新的研究則指出GS的所有癥狀均可以被一個(gè)統(tǒng)一的機(jī)制概括，即患者出現(xiàn)了某些語(yǔ)言介導(dǎo)的空間運(yùn)算能力失調(diào)［17］。在心理學(xué)層面，也有學(xué)者提出GS的發(fā)生與認(rèn)知心理學(xué)中心理旋轉(zhuǎn)能力缺陷相關(guān)［10］。筆者認(rèn)為，這些觀點(diǎn)其實(shí)并不矛盾，反而可以相互參考，并較好地解釋了GS四主癥臨床表現(xiàn)的變異性［10］。在了解現(xiàn)代醫(yī)學(xué)理論新進(jìn)展的同時(shí)，從傳統(tǒng)祖國(guó)醫(yī)學(xué)的角度思考，發(fā)現(xiàn)這些相關(guān)機(jī)制的構(gòu)成理念與石學(xué)敏院士所提出的中風(fēng)病機(jī)“竅閉神逆，神不導(dǎo)氣”不謀而合。

參考各類臨床報(bào)道，除少量特殊情況外，導(dǎo)致GS的主要病因仍為腦血管疾?。?8］，患者也常合并出現(xiàn)一定的肢體功能障礙，故中醫(yī)治療或可參考“中風(fēng)”，但GS患者畢竟不以肢體偏廢為主要臨床癥狀，而主要表現(xiàn)為認(rèn)知功能方面的障礙，除“中風(fēng)”外，或亦可劃入“癡呆”范疇，但亦不夠準(zhǔn)確。雖然無(wú)法找到更加精確對(duì)應(yīng)的中醫(yī)病名，但分析GS的臨床癥狀，是對(duì)語(yǔ)言文字和空間關(guān)系的處理能力降低，即“神機(jī)失用”?！办`機(jī)記性在腦不在心”，頭為諸陽(yáng)之會(huì)，清陽(yáng)出越于上，布達(dá)于外，而靈機(jī)為之所動(dòng)。如清竅閉塞，神機(jī)逆亂，則清陽(yáng)不能外達(dá)，而人為之癡鈍。

石氏醒腦開(kāi)竅針?lè)ㄐ焉耖_(kāi)竅，梳理神機(jī)，且能滋補(bǔ)肝腎，充填陰精以化生榮養(yǎng)清陽(yáng)，為治療之基本［19］。而“諸經(jīng)皆歸于腦”，根據(jù)焦氏頭針理論，言語(yǔ)二區(qū)對(duì)應(yīng)頂葉角回，主治命名性失語(yǔ)，言語(yǔ)三區(qū)主治感覺(jué)性失語(yǔ)，運(yùn)用區(qū)則能治療失用癥。針刺頭針感應(yīng)區(qū)能直達(dá)病所，醒神調(diào)神，活血通絡(luò)。雖然3個(gè)感應(yīng)區(qū)未直接對(duì)應(yīng)GS的四主癥，但GS患者多合并失語(yǔ)，或至少存在一定程度的語(yǔ)言運(yùn)用能力下降，對(duì)語(yǔ)言區(qū)和運(yùn)用區(qū)的刺激有利于書(shū)寫和計(jì)算能力的恢復(fù)，并改善手指失認(rèn)、左右失認(rèn)等癥狀［20-22］。近年也有研究表明頭針針刺能直接刺激大腦皮層，促進(jìn)腦語(yǔ)言網(wǎng)絡(luò)的激活和神經(jīng)重塑［23-24］。兩種針?lè)?lián)合運(yùn)用，相輔相成，功能醒達(dá)神機(jī)，梳理經(jīng)氣，共促病愈。