張永樂(lè)，董建濤，劉 飛，胡曉宇，羅倩文，2，魏 武，蔡建輝

1.河北省人民醫(yī)院胃腸外科，河北 石家莊 050000；2.華北理工大學(xué)

闌尾炎是胃腸道最常見(jiàn)的疾病，而闌尾惡性腫瘤則很少見(jiàn)，主要包括類(lèi)癌、腺癌和囊性腫瘤3種，其中又以闌尾類(lèi)癌為主，占闌尾腫瘤的90%；闌尾腺癌更加少見(jiàn)。根據(jù)病理學(xué)特征WHO將闌尾腺癌分為4類(lèi)，即：黏液腺癌、結(jié)腸型腺癌、杯狀細(xì)胞癌和印戒細(xì)胞癌[1]。這4類(lèi)腺癌中以闌尾結(jié)腸腺癌最常見(jiàn)，其次是闌尾黏液腺癌、闌尾杯狀細(xì)胞癌，而闌尾印戒細(xì)胞癌少有報(bào)道。

病例患者，女，72歲，6個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右下腹出現(xiàn)一腫物，大小約5 cm×8 cm，伴右下腹間斷性隱痛，不向其他部位放射，伴腹脹，偶有肛門(mén)下墜感，大便1次/d，不成形，無(wú)黑便、黏液血便，無(wú)發(fā)熱，未治療。今腫物增大，約15 cm×10 cm×8 cm，且感右下肢放射性疼痛，行腰椎核磁無(wú)明顯異常，為進(jìn)一步治療來(lái)我院。既往史：1年前出現(xiàn)右下腹疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查示闌尾周?chē)撃[，行闌尾膿腫切開(kāi)引流術(shù)，術(shù)后2周行腹腔鏡下闌尾切除術(shù)，術(shù)中未找到闌尾，遂沖洗腹盆腔后結(jié)束手術(shù)，未行病理檢查；術(shù)后間斷性地出現(xiàn)右下腹隱痛，未治療。查體：T：37.2 ℃，P：107次/min，R：24次/min，BP：125/87 mmHg，神志清，精神可，腹平坦，無(wú)胃腸型及蠕動(dòng)波；腹軟，右下腹可觸及一大小約15 cm×10 cm×8 cm質(zhì)硬、壓痛、活動(dòng)度差腫物，無(wú)反跳痛及肌緊張，余腹部無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性；腹部叩診呈鼓音，肝區(qū)腎區(qū)無(wú)叩擊痛，聽(tīng)診腸鳴音正常。右下肢伸直受限。診斷：(1)闌尾占位；(2)闌尾周?chē)撃[切開(kāi)引流術(shù)后；(3)腹腔鏡探查術(shù)后。相關(guān)檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞：11.15×109L-1，中性粒細(xì)胞百分比：76.6%，中性粒細(xì)胞：8.55×109L-1，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：3.73×1012L-1，血紅蛋白：106 g/L，血小板計(jì)數(shù)：383×109L-1；腫瘤四項(xiàng)：癌胚抗原：40.04 ng/ml，糖類(lèi)抗原199：421.2 U/ml；大便潛血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。腹盆腔增強(qiáng)CT示：右側(cè)腹盆腔可見(jiàn)不規(guī)則軟組織密度影，其密度欠均勻，大小約122 mm×101 mm×155 mm，侵及回盲部、升結(jié)腸下段、右側(cè)腰大肌、髂腰肌、右下腹壁、盆壁(見(jiàn)圖1)。腹盆腔核磁病變約117 mm×99 mm×155 mm，侵及回盲部、升結(jié)腸下段、右側(cè)腰大肌、髂腰肌、右下腹壁、盆壁，周?chē)鹃g隙模糊(見(jiàn)圖2)。結(jié)腸鏡示：進(jìn)鏡距肛緣80 cm處右半結(jié)腸可見(jiàn)隆起浸潤(rùn)型新生物，表面覆污穢苔，累積腸管環(huán)周約3/4，管腔狹小，鏡身不能通過(guò)(見(jiàn)圖3)。腸鏡病理示：(盲腸)活檢組織經(jīng)常規(guī)切片及深切片，黏液湖中漂浮少量異型細(xì)胞，不除外黏液腺癌?？紤]病變巨大且累及范圍廣，手術(shù)完全切除可能性小，且無(wú)腸梗阻等急診手術(shù)指征，決定進(jìn)一步明確病變性質(zhì)，請(qǐng)上級(jí)醫(yī)院病理科會(huì)診示：不排除黏液腺癌來(lái)自于闌尾？又于我院行超聲引導(dǎo)下右下腹腫物穿刺活檢術(shù)，病理示：考慮高分化闌尾黏液腺癌(見(jiàn)圖4)。

圖1 腹盆腔CT;圖2 腹盆腔核磁;圖3 結(jié)腸鏡檢查;圖4 穿刺病理(HE染色,100×)Fig 1 Abdominal and pelvic CT; Fig 2 Abdominal and pelvic MRI; Fig 3 Colonoscopy; Fig 4 Biopsy pathology (HE染色,100×)

術(shù)前給予患者3個(gè)周期新輔助化療(奧沙利鉑 200 mg d1+卡培他濱片 1.5 g，2次/d，d1～14)，復(fù)查腹盆部CT及盆腔MRI，腫瘤較前明顯縮??；后行右半結(jié)腸切除術(shù)+腹盆腔腫瘤切除術(shù)+周?chē)馨徒Y(jié)清掃，術(shù)中見(jiàn)腫瘤侵及升結(jié)腸下段，右下腹壁、盆壁。有大量膠凍狀黏液。術(shù)后病理：高分化闌尾黏液腺癌。術(shù)后第1天、第3天應(yīng)用洛鉑+腹腔熱灌注化療，第2天單純行腹腔熱灌注治療，患者恢復(fù)可，術(shù)后第9天拆線后出院?；颊叻謩e于術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、1年來(lái)院復(fù)查，病灶無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論該病例特點(diǎn)：(1)患者1年前行闌尾切除術(shù)，未探查到闌尾，故未行病理檢查，不能確定是否為闌尾黏液腺癌而誤診為闌尾周?chē)撃[；(2)術(shù)后間斷性右下腹隱痛，且右下腹出現(xiàn)一腫物；(3)右下腹腫瘤較大，局部侵犯嚴(yán)重，不能行單純根治性右半結(jié)腸切除術(shù)。

闌尾黏液腺癌較為少見(jiàn)，在所有胃腸道腫瘤中約占0.4%，主要以54歲以上女性患者為主[2]。在臨床上可偶爾見(jiàn)到，關(guān)于闌尾黏液腺癌的報(bào)道也不少見(jiàn)，但瘤體如此巨大，在本院還是首次見(jiàn)到，外院也鮮有報(bào)道。闌尾黏液腺癌多發(fā)生在闌尾基底部，易阻塞闌尾腔，造成腔內(nèi)壓力升高、引流不暢，從而繼發(fā)細(xì)菌感染，患者癥狀以腹痛及腹部包塊為主，可伴有發(fā)熱；但癥狀不僅與患者的年齡、性別、基礎(chǔ)疾病有關(guān)，還與腫瘤的分化程度、生長(zhǎng)情況和轉(zhuǎn)移情況相關(guān)，所以在臨床表現(xiàn)上缺乏特異性，常被誤診為闌尾炎或闌尾周?chē)撃[，其術(shù)前診斷較為困難，多于術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)，所以臨床診斷為闌尾炎、闌尾周?chē)撃[及行闌尾切除術(shù)過(guò)程中應(yīng)仔細(xì)鑒別，對(duì)于以下情況：(1)長(zhǎng)期慢性闌尾炎病史伴腹部包塊；(2)急性闌尾炎穿孔，影像學(xué)檢查腹水密度較高；(3)腹穿抽出膠凍樣液體；(4)結(jié)腸鏡發(fā)現(xiàn)闌尾隆起樣病變[3]，術(shù)前應(yīng)進(jìn)一步完善CEA、CA19-9、CA125等腫瘤標(biāo)志物檢查；術(shù)中應(yīng)送檢快速冰凍病理切片，一旦確診為闌尾腺癌，手術(shù)治療應(yīng)優(yōu)先考慮右半結(jié)腸切除術(shù)，黏液腺癌也是一樣，且其治療效果優(yōu)于結(jié)腸型腺癌。結(jié)合本例患者首次行手術(shù)治療時(shí)術(shù)中未找到闌尾，未行腫瘤標(biāo)志物檢查，也未送病理，不能明確診斷；但根據(jù)患者既往病史，考慮闌尾黏液腫瘤誤診為闌尾周?chē)撃[；故提醒我們術(shù)中細(xì)致探查及術(shù)后病理極為重要，如醫(yī)師術(shù)中發(fā)現(xiàn)該患者可能為闌尾腫瘤，雖未找到闌尾，但可行腹腔脫落細(xì)胞學(xué)檢查，有很大可能發(fā)現(xiàn)該患者為闌尾腫瘤并行右半結(jié)腸切除術(shù)，可極大地減輕患者痛苦。如闌尾黏液腺癌僅局限于黏膜層, 行闌尾切除術(shù)與右半結(jié)腸切除術(shù)患者的5年生存率無(wú)差異；但當(dāng)腫瘤突破黏膜層時(shí), 進(jìn)行右半結(jié)腸切除術(shù)的患者總體生存期明顯增加。對(duì)于女性患者術(shù)中必須探查子宮和附件，必要時(shí)行聯(lián)合臟器切除；如術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤已侵犯黏膜下層甚至全層或有所屬淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，應(yīng)同期行淋巴結(jié)清掃術(shù)，避免二次手術(shù)[4]。腹腔內(nèi)淋巴結(jié)或廣泛種植轉(zhuǎn)移者，術(shù)后積極輔助化療等綜合治療，可取得較好的中長(zhǎng)期預(yù)后[5]。對(duì)于晚期闌尾黏液腺癌，局部侵犯嚴(yán)重和全身多發(fā)轉(zhuǎn)移的患者除可行減瘤手術(shù)，還可行全身放化療、熱灌注等治療，但具體治療方案目前仍有爭(zhēng)議[6]。

Ito等[7]的研究發(fā)現(xiàn)，闌尾黏液腺癌患者的5年生存率僅為32%，手術(shù)可明顯提高患者5年生存率，而且相較于姑息性手術(shù)，根治性手術(shù)患者的5年生存率明顯提高，輔助性治療可提高患者5年生存率，手術(shù)聯(lián)合絲裂霉素、順鉑熱灌注治療，患者的5年生存率可提高到97%[8]。