顧敏，華偉，牛紅霞，陳旭華，陳柯萍，戴研，樊曉寒，劉志敏，張澍

右位心是罕見的先天畸形，其妊娠發(fā)生率為0.8/10 000[1]。右位心在胚胎發(fā)育過程中，心臟大部分位于右側胸腔，心尖指向右前下方。根據(jù)內(nèi)臟是否轉(zhuǎn)位，右位心可分為：內(nèi)臟正位右位心（又稱單發(fā)右位心或者右旋心）和內(nèi)臟反位右位心（又稱鏡面右位心）。右位心常常合并其他心臟結構畸形，增加經(jīng)靜脈植入起搏導線的難度。關于在右位心患者植入永久起搏器，目前國內(nèi)外僅有個案報道[2-8]。本研究入選了在中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院行經(jīng)靜脈永久起搏器植入的右位心患者，分析了單發(fā)右位心和鏡面右位心患者合并緩慢型心律失常的區(qū)別、合并心臟畸形的種類、手術成功率、術后并發(fā)癥以及術中參數(shù)和長期隨訪參數(shù)對比情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象及方法

回顧分析了2008年3月到2019年2月13例在中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院接受永久起搏器植入的右位心患者資料?；€資料收集包括病史、臨床表現(xiàn)、心電圖、X線胸片、超聲心動圖和CT等檢查；起搏器植入資料包括起搏適應證、起搏模式、手術細節(jié)、起搏參數(shù)和導線的特征等。

1.2 術前檢查準備

因大部分右位心患者合并其他心臟結構畸形，故術前所有患者均進行細致的經(jīng)胸超聲心動圖檢查，部分復雜先天性心臟病患者同時完成心臟增強CT評價上腔靜脈和房室連接關系以及靜脈心腔結構，為下一步選擇起搏導線植入部位提供參考。

1.3 手術過程

常規(guī)局麻下，切開皮膚及皮下組織，穿刺鎖骨下靜脈（或者穿刺腋靜脈，分離頭靜脈），建立靜脈通路。所有患者常規(guī)在后前位下放置起搏電極，必要時結合右前斜位和左前斜位。根據(jù)術者經(jīng)驗和患者特征，可使用主動導線或者被動導線。心室導線先送入右心房，然后將直鋼絲交換為預塑形的彎鋼絲，以便順利跨越三尖瓣。操控彎鋼絲，將導線送入右心室間隔部位，或者重新交換直鋼絲并緩慢回撤電極，將導線放置于右心室心尖部。心房導線常規(guī)放置在右心耳位置。對照術前超聲心動圖及心臟CT，在左前斜位和右前斜位下再次確認導線位置。牽拉導線，確保頭端固定可靠。對于鏡面右位心而言，也可以將影像切換為左右對調(diào)，在放置導線時透視下心影和正常心臟一致。必要時可使用鞘管行心腔造影，獲得造影圖像，指導放置電極導線。

1.4 術后起搏器程控及隨訪

13例患者起搏器植入術后3、6個月常規(guī)隨訪行起搏器測試，其后每6個月至1年的常規(guī)起搏器程控測試（或者遠程監(jiān)測），同時結合門診及電話隨訪等方式，獲得起搏參數(shù)、起搏并發(fā)癥及生存資料。

1.5 統(tǒng)計學方法

統(tǒng)計學處理采用IBM（美國）SPSS 25.0軟件包。計量資料以均數(shù)±標準差（）表示，組內(nèi)比較采用配對t檢驗進行分析。計數(shù)資料以百分數(shù)表示。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 13例患者的基線資料（表1）

13例患者的年齡8～56（41.0±16.0）歲，其中男性3例（3/13）；女性10例（10/13）。鏡面右位心7例（7/13），其中病態(tài)竇房結綜合征4例，房室阻滯2例，雙結病變（合并房室交接處起搏或傳導功能不全）1例；單發(fā)右位心患者6例（6/13），其中病態(tài)竇房結綜合征2例，房室阻滯4例（圖1）。9例（9/13）患者合并其他先天性心臟病，包括：5例合并矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，3例永存左上腔靜脈，3例室間隔缺損，3例動脈導管未閉，1例法樂四聯(lián)癥，1例先天性肺動脈狹窄以及1例室間隔膜部瘤。9例患者左心功能正常，平均左心室射血分數(shù)為（62.3±5.1）%。

表1 13例經(jīng)靜脈途徑植入永久起搏器的右位心患者基線資料

圖1 三例鏡面右位心和單發(fā)右位心患者術后X線胸片所見

2.2 患者手術及并發(fā)癥情況

患者手術起搏適應證：病態(tài)竇房結綜合征患者6例（6/13）；房室阻滯6例（6/13），其中4例（4/6）為外科術后出現(xiàn)的三度房室阻滯；雙結病變1例（1/13）（表1）。所有患者術前均接受詳細的超聲心動圖檢查，其中4例（4/13）患者接受術前心臟增強CT檢查，評價上腔靜脈和房室連接關系以及靜脈心腔結構。所有患者均成功完成起搏器植入，其中11例為雙腔全自動型（DDD）起搏器，2例為單腔心室抑制型（VVI）起搏器。

患者術中起搏閾值情況（表2）：11例心房導線中8例采用被動導線；3例使用主動導線。術中心房起搏閾值為（0.8±0.4）V/0.4 ms，P波（3.3±1.3）mV。13例心室導線中7例采用被動導線；6例采用主動導線。11例心室導線放置于心尖部；2例分別放置于間隔和流入道；心室起搏閾值為（0.6±0.2）V/0.4 ms，R波（11.0±3.8）mV。

患者并發(fā)癥發(fā)生情況：1例患者術后第2 d心房電極脫位，行電極調(diào)整術，改原心房被動電極為主動電極。其他患者未出現(xiàn)起搏并發(fā)癥。

2.3 13例患者隨訪結果

患者平均隨訪（4.4±2.6）年（范圍1～10年），所有患者均存活，且起搏器參數(shù)良好。末次隨訪心房起搏閾值為（0.9±0.5）V/0.4 ms，P波（3.8±1.4）mV。心室起搏閾值為（0.6±0.4）V/0.4 ms，R波（12.0±4.5）mV，較術中差異無統(tǒng)計學意義（表2）。隨訪超聲心動圖左心室射血分數(shù)為（58.9±6.3）%，較術前[（62.3±5.1）%]無顯著變化。隨訪期間有2例患者完成起搏器更換。

表2 13例患者術中及末次隨訪的心房、心室起搏閾值變化（）

表2 13例患者術中及末次隨訪的心房、心室起搏閾值變化（）

3 討論

右位心是一種罕見的先天畸形，其妊娠發(fā)生率為0.8/10 000[1]。右位心患者如未合并其他嚴重的心臟結構異常，多數(shù)可以活到成年。然而，隨著年齡增長，右位心患者常常出現(xiàn)傳導系統(tǒng)的退化，包括房室阻滯和竇房結功能不全。1943年，Leys等[9]報道了1例右位心合并完全性房室阻滯患者。鑒于該患者年輕，無心動過緩癥狀，考慮為先天性房室阻滯可能性大。此外，外科手術修復心腔內(nèi)缺損或者瓣膜可損傷房室傳導系統(tǒng)，導致房室阻滯。本研究中7例房室阻滯患者中有4例明確在外科術后出現(xiàn)房室阻滯，提示這類患者在進行外科手術時，須仔細操作，避免損傷傳導系統(tǒng)。目前關于右位心患者植入起搏器的文獻較少，且僅限于個案報道[2-4,10-11]。本研究報告的13例右位心患者植入起搏器是目前較大樣本的研究。

因右位心常常同時合并其他心臟結構畸形，可能會給經(jīng)靜脈植入起搏器帶來困難[6,12]。據(jù)研究報道，96%的單發(fā)右位心和 23%～70%的鏡面右位心同時合并其他先天性畸形，包括復雜轉(zhuǎn)位、室間隔缺損等[1,13]。本研究提示矯正型大動脈轉(zhuǎn)位是右位心最常合并的先天性畸形，其次為室間隔缺損、左上腔靜脈、動脈導管未閉等。1976年，Goyal等[3]首次報道了1例鏡面右位心合并病態(tài)竇房結綜合征患者植入起搏器的病例。因為鏡面右位心是正常心臟的鏡像改變。使用透視系統(tǒng)的水平翻轉(zhuǎn)功能，可以使右位心透視圖像轉(zhuǎn)變?yōu)檎Ｐ呐K透視圖像，為導線植入提供幫助[1]。但多數(shù)情況下，如未合并其他復雜畸形，鏡面右位心患者電極導線植入相對簡單。

與鏡面右位心不同，單發(fā)右位心非正常心臟的鏡像改變。單發(fā)右位心常常合并其他心臟畸形，如矯正型大動脈轉(zhuǎn)位等，故單發(fā)右位心患者植入起搏導線可能更加困難。2014年，Shenthar等[11]報道了3例單發(fā)右位心患者植入起搏器的病例。對于單發(fā)右位心而言，雙側心房以及與之連接的腔靜脈、肺靜脈保留正常的連接關系，而心室則轉(zhuǎn)向右側。這些畸形可能與心室倒轉(zhuǎn)等心臟缺陷有關。在這種情況下，透視下植入電極導線常常存在困難。既往研究提示靜脈或者心腔造影可指導右位心患者起搏電極導線植入，造影圖像可作為路標指導心房和心室電極導線放置。除此以外，造影還能夠顯示重要的解剖信息，如：室間隔的方向、心腔的形態(tài)，是否存在靜脈畸形或者狹窄等[14-15]。盡管術中造影有利于指導電極植入，但術中造影需要另外建立靜脈通路，使用造影工具，操作較為復雜，同時可增加手術時間和透視時間。對于解剖結構復雜的患者，術前CT對指導起搏電極植入存在重要價值[6,16]。本研究中對大部分患者均進行詳細的超聲心動圖檢查，而對復雜病例進一步行增強心臟CT檢查[17-18]。在術前對上腔靜脈、右心房、右心室的連接關系和心腔形態(tài)、角度進行仔細的評價，從而對起搏導線的放置提供指導。

本研究中1例右位心患者在起搏器術后第2 d出現(xiàn)心房導線脫位，行電極調(diào)整時改主動導線，未再發(fā)生導線脫位[19]，提示在解剖結構異常時主動導線可能有助于選擇更好的起搏位置[11]。除此以外，未出現(xiàn)其他起搏器并發(fā)癥。經(jīng)過平均（4.4±2.6）年的隨訪，所有患者均存活，且起搏器導線參數(shù)理想，超聲心動圖隨訪顯示患者未出現(xiàn)明顯心功能減低，提示右位心患者植入起搏器后較好的安全性和有效性。

右位心是一種罕見的先天畸形。因解剖結構異常，右位心患者經(jīng)靜脈植入起搏器存在一定的難度。通過術前詳細的超聲心動圖檢查結合心臟增強CT評價上腔靜脈和房室連接關系、靜脈心腔結構和形態(tài)，有助于指導起搏導線植入。右位心患者植入起搏器術后中長期起搏參數(shù)穩(wěn)定，預后良好。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突