弓文清，魏汝峰，胥盼，馬慧，董洪娜，鄭敏娟

無頂冠狀靜脈竇綜合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS），也稱冠狀靜脈竇間隔缺損，是由于胚胎發(fā)育時期左側(cè)心房靜脈皺壁形成不完全，造成冠狀靜脈竇與相對應(yīng)的左心房后壁之間的間隔缺損，從而使左心房與冠狀靜脈竇直接交通，發(fā)生異常分流，是一種較罕見的心臟畸形[1]，發(fā)生率約占先天性心臟病（先心?。┑?.36%[2]。因患者通常缺乏特異性的臨床表現(xiàn)而未被臨床醫(yī)生重視。經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）作為臨床診斷先心病的首診檢查方法[3-4]，在篩查UCSS 中起到重要的作用。然而，國內(nèi)外的UCSS 超聲影像研究資料有限，多為個案報道或小樣本分析[5-8]，對該疾病仍缺乏進(jìn)一步的了解，以致TTE 對該疾病漏診時有發(fā)生[5,9]。本研究通過收集分析較大樣本UCSS 患者超聲影像資料，旨在進(jìn)一步分析其超聲影像特征、合并畸形及繼發(fā)改變，深化對該疾病的認(rèn)識，避免漏診，提高超聲診斷率。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2007 年1 月至2020 年1 月我院經(jīng)心血管外科確診的UCSS 患者臨床與影像資料。共納入140 例患者，首診中位年齡21.5 歲（8 d～66 歲）。所有患者均行TTE 檢查。140 例患者中，83 例經(jīng)手術(shù)確診UCSS，10 例行CT 血管造影確診UCSS，47例行經(jīng)兩名以上高年資超聲醫(yī)師及心血管外科醫(yī)師共同會診并結(jié)合其他檢查（心臟磁共振、心導(dǎo)管，本院X 線胸片、心電圖、聽診心臟雜音等臨床體征）確診UCSS。

UCSS 分型標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)冠狀靜脈竇頂部缺損部位和程度分為三型[10-11]。Ⅰ型（完全型）：冠狀靜脈竇完全缺如，心臟各冠狀靜脈直接開口于左、右心房；Ⅱ型（中間部分型）：冠狀靜脈竇間隔的中段至上游段，冠狀靜脈竇與左心房或兩側(cè)心房交通；Ⅲ型（終端部分型）：冠狀靜脈竇開口附近的間隔缺損，冠狀靜脈竇與兩側(cè)心房同時交通（圖1）。

1.2 研究方法

TTE 檢查：使用Philips（HD-7、EPIQ 7C）或GE E9 彩色多普勒診斷儀，采用兒童（S8-3，philips及6S，GE）或成人（S5-1，philips 及M5S，GE）經(jīng)胸探頭。患者取平臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)完成左心室長軸切面，大動脈短軸切面，四腔心切面（心尖、胸骨旁），劍突下切面（兩腔、四腔）以及胸骨上窩主動脈弓切面，必要時輔以非標(biāo)準(zhǔn)切面檢查，左心室長軸可顯示冠狀靜竇短軸、心尖回腔心切面聲束向下（旁四腔心切面）及劍突下四腔心切面可顯示冠狀靜脈竇長軸，全程掃描冠狀靜脈竇是否完整。多切面顯示冠狀靜脈竇結(jié)構(gòu)測量記錄缺損口最大徑并觀察彩色血流信號以探查合并畸形。評估記錄心功能參數(shù)（心腔大小、肺動脈壓力、三尖瓣反流及冠狀靜脈竇內(nèi)徑等）。

圖1 無頂冠狀靜脈竇解剖示意圖

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 21.0 統(tǒng)計軟件包進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間及組內(nèi)比較采用配對樣本t檢驗。計數(shù)資料以率（百分比）表示，組間比較采用卡方檢驗。三組之間均值的比較采用單因素方差分析，兩兩之間比較采用LSD-t檢驗法。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

140 例UCSS 患者的一般臨床資料：140 例UCSS患者中，女性占62.1%（87/140）。首診年齡以嬰兒期最多，≤3 歲者占31.4%（44/140），4～17 歲者占23.6%（33/140），18～45 歲者占22.8%（32 例），≥46 歲者占22.1%（31/140）。59.0%（49/83）的患者有心電圖異常。

140 例UCSS 患者的超聲心動圖表現(xiàn)及合并畸形（表1）：140 例患者中，Ⅰ型（完全型）最多見，占45.0%（63/140），Ⅰ型的缺損達(dá)（17.16±9.64）mm。111 例（79.3%，111/140）UCSS 患者合并心血管畸形，最常見的畸形為房間隔缺損（67.5%，75/111）、永存左上腔（40.5%，45/111）及心內(nèi)膜墊缺損（24.3%，27/111）；房間隔缺損類型以繼發(fā)孔型缺損及卵圓孔未閉（PFO）居多，繼發(fā)孔型房間隔缺損占57.3%（43/75），其次PFO 占 25.3%（19/75）。

表1 140 例無頂冠狀靜脈竇綜合征患者的超聲影像表現(xiàn)及合并畸形[例（%）]

140 例UCSS 患者的繼發(fā)心臟改變（表2、圖2）：140 例UCSS 患者的主要繼發(fā)改變?yōu)橛倚姆棵黠@增大（右心房/左心房左右徑≥1）。48.6%（68/140）的患者有肺動脈高壓，25.7%（36/140）的患者有中-大量三尖瓣反流，7.1%（10/140）的患者有肺動脈瓣反流。與Ⅰ型相比，Ⅱ型患者三尖瓣反流的發(fā)生率明顯增加，肺動脈收縮壓減低（P＜0.05）。與Ⅰ、Ⅱ型UCSS 患者相比較，Ⅲ型UCSS 患者右心室明顯增大（P＜0.05），肺動脈高壓、中-大量三尖瓣反流發(fā)生率顯著增高（P＜0.05）。

表2 三個類型的無頂冠狀靜脈竇綜合征患者的繼發(fā)心臟改變比較（±s）

表2 三個類型的無頂冠狀靜脈竇綜合征患者的繼發(fā)心臟改變比較（±s）

注：與Ⅰ型比較△P＜0.05；與Ⅱ型比較▲P＜0.05。1 mmHg=0.133 kPa

圖2 一例Ⅰ型無頂冠狀靜脈竇綜合征患者的超聲心動圖表現(xiàn)

3 討論

UCSS 是一種少見的體靜脈異常引流，國內(nèi)外相關(guān)報道較少，目前所見報告以病例分析為主[12-13]。超聲心動圖是診斷UCSS 病理分型、血流動力學(xué)分析、伴發(fā)畸形及繼發(fā)心臟改變的首選方法，但在癥狀不典型或合并其他畸形時容易漏診。故本研究在較大樣本基礎(chǔ)上對UCSS 的超聲影像特征進(jìn)一步分析探討。本單中心研究結(jié)果表明，UCSS 以Ⅰ型為主（45.0%）。以往研究報道常見伴發(fā)畸形為房間隔缺損（50%）、室間隔缺損（18.6%）和房室瓣裂（12.8%）[14]，而本研究的140 例UCSS 患者中主要合并畸形為房間隔缺損（67.5%）、永存左上腔（40.5%）及心內(nèi)膜墊缺損（24.3%）。此結(jié)果提示超聲心動圖檢查遇到上述心血管畸形時，應(yīng)重視非標(biāo)準(zhǔn)切面檢查，充分顯示冠狀靜脈，探查有無UCSS。

進(jìn)一步分析此類患者的繼發(fā)超聲心動圖表現(xiàn)，主要征象表現(xiàn)為冠狀靜脈竇增寬、右心房容量負(fù)荷增大，近半數(shù)患者有肺動脈壓增高。Ⅲ型UCSS 患者右心室明顯增大，肺動脈高壓、三尖瓣反流發(fā)生率較其他兩型明顯增高。此間接征象提示，遇到右心房不明原因增大和（或）冠狀靜脈竇擴張患者時需提高警惕仔細(xì)觀察冠狀靜脈竇右心房開口是否伴有異常血流束或局部流速加快現(xiàn)象。需注意的是，單純性永存左上腔、肺靜脈異位引流等先心病亦可引發(fā)冠狀靜脈竇擴張，多切面探查尤為重要，避免漏診。

總之，UCSS 多見于女性，以Ⅰ型多見。UCSS主要合并房間隔缺損、永存左上腔及心內(nèi)膜墊缺損等心血管畸形。繼發(fā)心臟改變主要表現(xiàn)為右心房增大，尤其是Ⅲ型UCSS 患者右心室增大明顯，肺動脈高壓、三尖瓣反流發(fā)生率較其他兩型顯著增高。超聲心動圖檢查中對右心負(fù)荷增加者需重視冠狀靜脈竇壁的掃查，避免漏診。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突