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咽鼓管錯構(gòu)瘤1例報道并文獻復習

2021-03-16 06:19鐘純涂強鐘莊龍
中國耳鼻咽喉顱底外科雜志 2021年1期
關(guān)鍵詞:聽骨右耳錯構(gòu)瘤

鐘純,涂強,鐘莊龍

(萍鄉(xiāng)市人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,江西 萍鄉(xiāng) 337000)

1 臨床資料

患者,男,18歲。因右耳反復流膿伴聽力下降半年余入院。查體:右耳鼓膜緊張部大穿孔,鼓室黏膜輕度腫脹,少許黏膿性分泌物,音叉試驗:林納試驗左(+)右(-),施瓦巴赫試驗左(±)右(+),韋伯試驗偏向右耳。術(shù)前純音聽閾測定示右耳輕度傳導性聾,未行聲阻抗檢查;顳骨 CT示右耳慢性中耳炎,右側(cè)中耳、咽鼓管腫物(圖1)。臨床診斷為:①右側(cè)中耳、咽鼓管腫物;②右側(cè)慢性化膿性中耳炎。完善術(shù)前檢查后在全麻插管下行右側(cè)中耳、咽鼓管腫物切除+鼓室成形+聽骨鏈重建術(shù)。行右耳后弧形切口,完成乳突輪廓化,進入鼓竇,見鼓竇、上鼓室大量肉芽組織,中鼓室見實性占位性病變,包膜尚完整,聽骨鏈破壞,鐙骨頭被肉芽包埋。清除殘留聽小骨及肉芽組織,探及腫物根部位于咽鼓管前上壁,剝離腫物,并完整取出,雙極電凝充分止血。探查咽鼓管鼓口通暢,明膠海綿制作成梭形,填塞咽鼓管,常規(guī)完成鼓室成形+聽骨鏈重建術(shù)。腫物大小1.7 cm×1.3 cm×0.5 cm,表面光滑,較柔韌(圖2)。組織病理報告:(咽鼓管)鏡示鱗狀上皮黏膜組織,固有層固有腺、膠原纖維及結(jié)締組織增生,以脂肪為主,間質(zhì)少許慢性炎細胞浸潤,符合錯構(gòu)瘤表現(xiàn)(圖3)。術(shù)后10 d出院、隨訪6個月,癥狀改善,鼓膜完整修復,聽力較術(shù)前稍有提高,腫物無復發(fā)。由于開放式乳突腔,聲阻抗難檢測。

圖1 術(shù)前顳骨 CT 圖2 腫物大小 圖3 術(shù)后病理檢查圖片 (HE ×40)

2 討論

錯構(gòu)瘤一詞由Albrecht在1904年首先提出。多數(shù)學者一直認為錯構(gòu)瘤不是真性腫瘤,而是器官內(nèi)正常組織的錯誤組合與排列[1],這種器官組織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯亂改變,將隨著人體的發(fā)育而緩慢生長,極少惡變。錯構(gòu)瘤成分復雜,多數(shù)是正常組織由于不正常發(fā)育形成的類瘤樣畸形,少數(shù)屬于間葉性腫瘤。脂肪和鈣化是多數(shù)錯構(gòu)瘤的特征表現(xiàn)。錯構(gòu)瘤的病因目前尚不清楚,可能是殘留的胚芽在出生后異常發(fā)育而造成的畸形生長,與畸胎瘤無限制的生長方式不同,錯構(gòu)瘤為自限性生長,但不能自行退化,復發(fā)少見[2]。錯構(gòu)瘤常發(fā)生在腎、肺、腸[3]等部位,較少發(fā)生在耳鼻咽喉部。國外有Osipov等[4]報道2例耳廓毛囊皮脂腺囊腫錯構(gòu)瘤,Kawamoto等[5]報道1例咽鼓管骨錯構(gòu)瘤,Nishiyama等[6]報道1例鼻咽部平滑肌錯構(gòu)瘤,Sanei等[7]報道1例中耳異位腦膜瘤(錯構(gòu)瘤),國內(nèi)有潘躍彬[8]報道鼻咽部錯構(gòu)瘤1例,周柳青等[9]報道外耳道骨錯構(gòu)瘤1例,但發(fā)生于咽鼓管的尚無報道。

本例錯構(gòu)瘤的特點為青年男性,主訴、查體與慢性化膿性中耳炎相比均無特征性表現(xiàn),術(shù)前CT亦顯示中耳、乳突炎癥性表現(xiàn),但中耳、咽鼓管有較明顯占位性病變,密度與炎癥性病變相似,無特征性表現(xiàn),因此術(shù)前不易確診。但CT、MRI等影像學檢查對于判斷腫物大小、部位、毗鄰關(guān)系、有無浸潤有重要意義,須與中耳肉芽、中耳膽脂瘤、中耳畸胎瘤等相鑒別。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物根部位于咽鼓管前上壁,表面尚光滑,色淡紅,質(zhì)韌,與炎癥性病變對比有較大差異。術(shù)后病理檢查提示鱗狀上皮黏膜組織,固有層固有腺、膠原纖維及結(jié)締組織增生,以脂肪為主,間質(zhì)少許慢性炎細胞浸潤,有較明確的錯構(gòu)瘤特征。術(shù)后隨訪6個月,癥狀改善,鼓膜完整修復,聽力較術(shù)前稍有提高,腫物無復發(fā)。咽鼓管錯構(gòu)瘤耳顯微鏡下手術(shù)時盡量切除可疑病變組織,避免復發(fā),術(shù)中取梭形明膠海綿填塞咽鼓管,避免咽鼓管狹窄,術(shù)后抗感染治療,不需補充放療或化學藥物治療,術(shù)后診斷需病理檢查確診??偨Y(jié)本病例的診治經(jīng)驗,供同道參考。

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