王逢賢，曲弋，楊濟(jì)洲，曹旭，楊永棟，趙丁巖，李傳鴻，俞興

(北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院骨科，北京 100700)

肌萎縮型頸椎病(cervical spondylotic amyotrophy，CSA)是一種臨床少見的特殊類型頸椎病，主要癥狀是單側(cè)或雙側(cè)上肢肌肉萎縮及無力，而不伴有感覺障礙和脊髓受壓后行走不穩(wěn)等表現(xiàn)[1]。根據(jù)肌萎縮部位通常可分為兩種亞型：近側(cè)型(C5、C6肌節(jié))和遠(yuǎn)側(cè)型(C7、C8、T1肌節(jié))[2]。目前，CSA的發(fā)病機(jī)制和發(fā)展規(guī)律尚不清楚，臨床診斷及鑒別診斷相對(duì)困難，對(duì)CSA治療方法的選擇也存有爭(zhēng)議，是否采用手術(shù)治療、術(shù)式選擇及時(shí)機(jī)、術(shù)后療效報(bào)道等不一[3-5]。本研究回顧性分析2014年1月至2018年1月我院骨科行頸椎前路減壓自穩(wěn)性融合器植骨融合手術(shù)治療的12例近側(cè)型CSA患者的臨床資料，旨在探討分析CSA的臨床發(fā)病特點(diǎn)及頸前路椎間盤切除減壓融合術(shù)(anterior cervical discectomy and fusion，ACDF)臨床療效，現(xiàn)將隨訪結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 納入與排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)行頸椎前路減壓手術(shù)治療的近側(cè)型CSA患者；(2)經(jīng)保守治療8～12周無效，或發(fā)病8～12周以內(nèi)肌力減退明顯、進(jìn)展迅速；(3)術(shù)前檢查完備，包括頸椎X線、CT、MRI及肌電圖檢查；(4)完成定期門診隨訪。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)伴發(fā)育性頸椎管狹窄；(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。?3)合并周圍神經(jīng)損害疾??；(4)合并頸椎后縱韌帶骨化癥。

1.2 一般資料 本組病例12例，男8例，女4例，年齡36～65歲，平均(45.2±7.6)歲；術(shù)前肌萎縮癥狀持續(xù)時(shí)間為6～36個(gè)月，平均(16.6±5.4)個(gè)月。所有患者術(shù)前均行影像學(xué)檢查，包括頸椎X線片(正側(cè)位、雙斜位、屈伸位)、CT及MRI檢查，記錄患者神經(jīng)受累節(jié)段、術(shù)前脊髓信號(hào)強(qiáng)度的改變、神經(jīng)受侵犯部位。所有患者術(shù)前均行肌電圖檢查，與神經(jīng)內(nèi)科疾病、周圍神經(jīng)卡壓等導(dǎo)致肌肉萎縮疾病進(jìn)行鑒別，并經(jīng)本院或外院神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診排除運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

1.3 手術(shù)方法 采用全身麻醉，患者取仰臥位，常規(guī)頸前入路，沿內(nèi)臟鞘和血管鞘之間進(jìn)入，切除椎間盤，Caspar椎體間撐開器適當(dāng)撐開，仔細(xì)處理椎體后緣的骨贅及鉤椎關(guān)節(jié)充分減壓。將大小合適的加同種異體骨的自穩(wěn)性椎間融合器(ROI-C椎間融合器)置入椎間隙，C型臂透視確認(rèn)位置滿意后逐層縫合。術(shù)后第2天下地活動(dòng)，術(shù)后頸托制動(dòng)4周。所有病例均由同一手術(shù)組完成。

1.4 隨訪及療效評(píng)價(jià) 術(shù)后即刻攝頸椎X線片以明確內(nèi)固定物的位置。術(shù)后隨訪行頸椎X線檢查以明確移植物是否融合、頸椎曲度恢復(fù)情況，有需要時(shí)行MRI或CT檢查以明確脊髓壓迫是否解除。

臨床療效及影像學(xué)評(píng)估的時(shí)間點(diǎn)為術(shù)后3、6、12個(gè)月以及以后每年進(jìn)行門診隨訪，所有患者均于我院完成臨床療效評(píng)估和影像學(xué)檢查。

療效評(píng)估內(nèi)容：測(cè)量患者近端(三角肌、肱二頭肌)肌力水平以評(píng)估術(shù)后肌萎縮改善程度。肌力水平判定：應(yīng)用徒手肌力測(cè)定法將患者肌力水平分為0、1、2、3、4、5級(jí)共6個(gè)等級(jí)，肌力5級(jí)為正常肌力水平。術(shù)后肌力改善程度分為4個(gè)等級(jí)，優(yōu)：肌力較術(shù)前增加2級(jí)或術(shù)后肌力恢復(fù)至正常水平；良：肌力較術(shù)前增加1級(jí)；中：肌力較術(shù)前無明顯改善；差：肌力較術(shù)前下降。其中等級(jí)優(yōu)、良為療效滿意。

2 結(jié) 果

12例患者全部獲得隨訪，隨訪時(shí)間為12～60個(gè)月，平均(35.5±8.8)個(gè)月。累及單節(jié)段5例(C4～5或C5～6)，累及雙節(jié)段7例(C4～6)。8例患者術(shù)前MRI發(fā)現(xiàn)T2像脊髓內(nèi)高信號(hào)。侵犯腹側(cè)神經(jīng)根(ventral nerve root，VNR)的患者有5例，侵犯脊髓前角(anterior horn，AH)的4例，其中兩者均受侵犯3例(見表1)。

術(shù)后隨訪時(shí)9例患者肌力較術(shù)前有不同程度的改善，改善效果優(yōu)4例，良5例，中3例，未出現(xiàn)術(shù)后肌力較術(shù)前下降情況，療效滿意率為75%(9/12)。肌力與萎縮恢復(fù)不同步，肌萎縮恢復(fù)速度慢于肌力，術(shù)后X線片顯示，患者椎間融合器固定位置良好，均達(dá)骨性融合，隨訪期間未見內(nèi)固定松動(dòng)或移位，無頸椎不穩(wěn)，2例出現(xiàn)鄰近節(jié)段退變但未出現(xiàn)癥狀。

表1 CSA患者一般資料

典型病例為一58歲男性患者，因“頸部僵硬疼痛3年余，加重伴右上肢麻木無力、肌肉萎縮2年”入院，患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)頸部僵硬、疼痛，未予診療，2年前出現(xiàn)右上肢無力，抬肩及屈肘受限，右手掌麻木，癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)右上肢肌肉萎縮，右肩凹陷，無明顯踩棉花感，無胸、腹束帶感。2年來于多家醫(yī)院行營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、口服活血通絡(luò)中藥、理療、針灸等治療，癥狀無緩解，肌肉萎縮漸行加重。查體：右側(cè)三角肌和肱二頭肌萎縮明顯，右肩外展上舉無力，右三角肌、肱二頭肌肌力M3-，右肱二頭肌反射未引出，診斷為近端型CSA，行“頸前路C4～5、C5～6椎間減壓間盤切除、內(nèi)固定植骨融合術(shù)”。手術(shù)前后影像學(xué)資料見圖1～8。

3 討 論

CSA臨床上比較少見，Keegan在1965年首次提出了這個(gè)概念，發(fā)病人群以中老年人多見，單側(cè)發(fā)病為主，男性多于女性，多數(shù)病程緩慢，無或輕微伴有感覺障礙。根據(jù)受累的肌肉將CSA分為2型：近側(cè)型和遠(yuǎn)側(cè)型，近側(cè)型發(fā)病率高于遠(yuǎn)側(cè)型，多侵及C5、C6根，受累肌肉包括三角肌、肱二頭肌；遠(yuǎn)側(cè)型多侵及C7、C8、T1根，萎縮的肌肉包括肱三頭肌、前臂肌群及手內(nèi)在肌[5-6]。

圖1 術(shù)前大體像示右側(cè)三角肌、肱二頭肌肌萎縮明顯，形成近似“方肩畸形”凹陷 圖2 術(shù)前側(cè)位X線片示C4～5、C5～6椎間隙窄，骨贅形成

圖3 術(shù)前矢狀面MRI T2WI顯示C5水平脊髓受壓，可見脊髓內(nèi)高信號(hào) 圖4 術(shù)前矢狀面CT顯示C4～5、C5～6后緣骨贅形成，鉤椎關(guān)節(jié)增生

圖5 術(shù)后3 d X線片示內(nèi)固定位置良好，椎間隙高度恢復(fù)，增生骨贅去除 圖6 術(shù)后6個(gè)月大體像示右側(cè)三角肌、肱二頭肌肌容積較術(shù)前有所改善 圖7 術(shù)后6個(gè)月矢狀面CT示C4～5、C5～6間隙高度恢復(fù)

圖8 術(shù)后6個(gè)月頸椎正側(cè)、過伸、過屈位X線片示內(nèi)固定良好，椎間隙可見骨長(zhǎng)入，無頸椎不穩(wěn)

3.1 CSA的發(fā)病機(jī)制 CSA的發(fā)病機(jī)制多基于影像學(xué)或電生理檢查，包括以下幾個(gè)方面：(1)腹側(cè)神經(jīng)根損害：側(cè)后方突出的椎間盤組織、椎體后緣骨贅或鉤椎關(guān)節(jié)選擇性壓迫VNR；(2)脊髓前角細(xì)胞損害：側(cè)后方突出的椎間盤組織或椎體后緣骨贅壓迫AH；(3)供血不足造成脊髓損傷：脊髓前動(dòng)脈受壓供血不足是造成CSA的另一發(fā)病原因，AH主要接受脊髓前動(dòng)脈的終末支動(dòng)脈的供血，在頸椎退變、頸椎不穩(wěn)、頸椎管狹窄的基礎(chǔ)上，頸椎屈伸活動(dòng)會(huì)造成脊髓內(nèi)外血管發(fā)生壓迫或牽拉從而影響脊髓內(nèi)的供血。部分CSA患者的MRI T2像可以看到脊髓前角內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱性高信號(hào)改變，即蛇眼征，這從影像學(xué)方面提供了脊髓前角細(xì)胞缺血性損傷的支持證據(jù)。

近側(cè)型CSA發(fā)病率高的解剖基礎(chǔ)在于：C5節(jié)段位于頸椎生理前凸曲度的最高點(diǎn)，而且比其他節(jié)段的神經(jīng)根短，發(fā)出的神經(jīng)根位置比其他節(jié)段角度大，因此C5神經(jīng)根的張力較大；同時(shí)C5水平脊髓頸膨大最粗，因此該平面代償空間小，所以C5在頸椎間盤突出、骨贅形成時(shí)，更易受損害而出現(xiàn)癥狀。

3.2 CSA的鑒別診斷 CSA的臨床表現(xiàn)很容易和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(motor neuron disease，MND)相混淆，MND是一種病因還不明確、主要累及到大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要包括四種類型：肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)、進(jìn)行性延髓麻痹、進(jìn)行性肌萎縮和原發(fā)性側(cè)索硬化。其中ALS最常見，主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動(dòng)、延髓麻痹和錐體束征，一般中老年發(fā)病多見。以下3點(diǎn)有助于二者的區(qū)分：(1)CSA的神經(jīng)受損呈節(jié)段性分布，而ALS的受損神經(jīng)分布廣泛。常伴顱神經(jīng)的受損癥狀，如發(fā)音障礙、咀嚼困難、吞咽困難等；(2)肌電圖上CSA不存在胸鎖乳突肌以及舌肌的損害，因胸鎖乳突肌主要受C2神經(jīng)根支配，舌肌則受顱神經(jīng)支配，頸椎病難以累及這兩個(gè)肌肉，因此具有重要的鑒別診斷價(jià)值[7]；(3)MRI上CSA可見相應(yīng)的脊髓受壓征象，而ALS往往沒有脊髓受壓的表現(xiàn)。需要我們注意的是CSA合并ALS的情況，因?yàn)锳LS是一種惡性退變性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，手術(shù)會(huì)加速ALS的進(jìn)展，所以如果CSA與ALS不好區(qū)分時(shí)，不宜手術(shù)，應(yīng)該密切觀察病情發(fā)展變化。

另一個(gè)需要鑒別的是平山病(hirayama disease，HD)，又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，是由日本學(xué)者平山慧造等首先報(bào)告的一種自限性良性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，主要特征為單側(cè)前臂尺側(cè)肌肉萎縮。平山病起病隱匿，青少年男性多發(fā)，15～25歲為發(fā)病高峰，萎縮肌群的分布及發(fā)病年齡是二者的主要鑒別點(diǎn)，另外頸椎動(dòng)態(tài)MRI也有助于二者的鑒別。

3.3 CSA的治療時(shí)機(jī)及方式選擇 關(guān)于CSA的治療目前還存在分歧，有學(xué)者建議可以采取保守牽引治療，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為CSA診斷明確后應(yīng)及時(shí)手術(shù)[8-9]，而對(duì)于CSA術(shù)式的選擇，既往文獻(xiàn)尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)，前路減壓與后路椎板成形術(shù)均可以用于神經(jīng)減壓[10]。孟凡濤等[11]對(duì)35例CSA病患者采取頸椎前路減壓手術(shù)治療，認(rèn)為前路減壓術(shù)對(duì)CSA療效肯定，但對(duì)遠(yuǎn)側(cè)型CSA則療效較差且恢復(fù)較慢。鐘卓霖等[8]對(duì)伴上肢肌萎縮的24例頸椎病患者行手術(shù)治療，術(shù)式根據(jù)患者不同情況分別行椎間隙減壓、椎體次全切、后路單開門椎管擴(kuò)大成形術(shù)，結(jié)論同樣是近端肌萎縮頸椎病的手術(shù)療效優(yōu)于遠(yuǎn)端肌萎縮頸椎病。

筆者認(rèn)為，基于文獻(xiàn)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)同近側(cè)型的手術(shù)結(jié)果優(yōu)于遠(yuǎn)側(cè)型[11-12]，因此對(duì)于近側(cè)型CSA應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，由于脊髓前角及腹側(cè)神經(jīng)根的壓迫多來自前方，而且近側(cè)型CSA往往只累及1～2個(gè)節(jié)段，故應(yīng)首選經(jīng)前路減壓手術(shù)來充分解除受壓的神經(jīng)。除了在術(shù)中切除間盤、切除鉤椎關(guān)節(jié)增生骨贅、充分松解椎間孔入口之外，ROI-C椎間融合器可以重建頸椎曲度、恢復(fù)椎間隙高度從而起到間接減壓椎間孔的作用，它的預(yù)彎雙固定嵌片植入后分別嵌入上下椎體，會(huì)達(dá)到一個(gè)良好的初始穩(wěn)定的作用，另外零切跡的設(shè)計(jì)不會(huì)對(duì)前方的食管等結(jié)構(gòu)造成干擾[13]。

本研究中12例患者均行頸椎前路減壓自穩(wěn)性椎間融合器植骨融合術(shù)，術(shù)后隨訪滿意率為75%。綜上所述，筆者認(rèn)為頸椎前路減壓自穩(wěn)性融合器植骨融合術(shù)是治療近側(cè)型CSA的可行方案。但本研究是回顧性研究，且樣本量小，尚需前瞻性大樣本量的進(jìn)一步研究。