李超友,智慧寬,高 婕,李燕萍,薛 剛

(1.河北北方學(xué)院研究生院，河北 張家口 075000；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，河北 張家口 075000)

上頜竇出血壞死性息肉又稱出血性上頜竇炎，臨床相對少見，該病有出血傾向及局部骨質(zhì)吸收破壞特點，極易與鼻腔鼻竇腫瘤混淆。我們探討了上頜竇出血壞死性息肉的臨床特征，以期增強對該病的認(rèn)識，減少誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2016—2019年河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院收治的10例鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)后病理證實為上頜竇出血壞死性息肉患者的臨床資料，年齡18～65歲，45歲以下5例，平均41歲；男女各5例；均為單側(cè)鼻腔鼻竇發(fā)病，左側(cè)7例，右側(cè)3例；臨床表現(xiàn)：鼻塞10例，鼻出血5例，面部腫脹麻木3例，溢淚2例；病程1月～5年不等。查體：鼻腔內(nèi)可見表面欠光滑、黑褐色、易出血新生物6例，腫物質(zhì)脆，觸之極易出血；鼻腔外側(cè)壁向內(nèi)側(cè)膨隆，鼻腔狹窄，但鼻腔內(nèi)未見異常新生物4例。

1.2 影像學(xué)資料

術(shù)前鼻竇CT軟組織窗表現(xiàn)為密度不均勻軟組織腫塊，位于單側(cè)上頜竇4例，單側(cè)鼻腔上頜竇均被腫物占據(jù)6例。上頜竇腔內(nèi)病變呈膨脹性生長、上頜竇口擴大、擠壓上頜竇內(nèi)側(cè)壁9例；鉤突骨質(zhì)吸收8例；下鼻甲根部與鼻腔外側(cè)壁附著處骨質(zhì)壓迫吸收6例；下鼻甲骨質(zhì)吸收5例；上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)壓迫吸收5例；上頜竇后外側(cè)壁骨質(zhì)壓迫吸收5例；上頜竇上壁骨質(zhì)吸收1例；淚囊骨質(zhì)吸收3例；中鼻甲骨質(zhì)吸收7例；中鼻道受壓變窄7例；鼻中隔骨質(zhì)吸收6例；上頜竇竇壁骨質(zhì)增生硬化6例。

6例術(shù)前高度懷疑惡性腫瘤行增強MRI檢查，T1W1表現(xiàn)為均勻分布的等信號影，T2W1腫物中心呈不均勻高信號影，邊緣被不規(guī)則低信號影包繞或分隔，增強后腫物內(nèi)部強化與不強化信號對比強烈，強化區(qū)域與T2W1高信號影范圍不完全一致，呈結(jié)節(jié)狀、斑片狀、菜花狀。T2W1及增強T1W1都能看到腫物與周圍組織界限清楚，沒有突破上頜竇黏膜侵入眶內(nèi)或翼腭窩、顳下窩。

1.3 治療方法

所有病例均行鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)，術(shù)中見鼻腔和/或上頜竇內(nèi)腫物組織，似凝血塊樣息肉，部分伴有壞死組織，腫物表面欠光滑，呈黑褐色、實性、質(zhì)脆易出血。位于上頜竇腔內(nèi)的腫物組織表面覆蓋一層纖維滲出樣假包膜，假包膜與正常上頜竇黏膜無明顯粘連，較易分離。鼻內(nèi)鏡下充分切除鼻腔上頜竇腫物組織，觀察上頜竇腔擴大，部分病例伴有上頜竇骨壁缺損，但竇腔黏膜正常存在，僅有水腫表現(xiàn)。篩竇、額竇內(nèi)病變多為阻塞性炎癥，術(shù)中視具體情況開放前篩、后篩及額隱窩周圍氣房，雙極電凝充分止血。

2 結(jié) 果

本組5例患者以鼻出血為首發(fā)癥狀就診，其余患者均伴有不同程度涕中帶血。外觀似凝血塊樣息肉，呈黑褐色，實性、觸之易出血(典型病例：病例1 圖1a、1e)。

注：1a:鼻內(nèi)鏡下見右側(cè)鼻腔黑褐色腫物(取病理后)，表面不光滑，似凝血塊樣息肉，部分表面污穢；1b:冠狀位CT示病變呈軟組織密度影，密度不均勻，內(nèi)部可見結(jié)節(jié)狀高密度影，上頜竇口擴大，鉤突、中鼻甲骨質(zhì)呈受壓吸收改變；1c：T2W1腫物中心呈不均勻高信號影，邊緣被不規(guī)則低信號影包繞或分隔；1d:T1W1增強后腫物內(nèi)部強化與不強化信號對比強烈，強化區(qū)域與T2W1高信號影范圍不完全一致，呈菜花狀明顯強化;1e:切除腫物大體標(biāo)本。

本組病例CT掃描上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨壁受壓吸收最多見(典型病例：病例1 圖2a、3a、3b、4a)，骨質(zhì)受壓最易發(fā)生在較薄弱骨壁，因而上頜竇內(nèi)側(cè)壁出現(xiàn)幾率最高。本組1例病例收集到了病情發(fā)展中前后2次的CT影像，反映了疾病發(fā)展變化過程(圖3a、3b)。除上頜竇內(nèi)側(cè)壁受壓吸收以外，上頜竇后外側(cè)壁(圖4b)、上壁(圖4a)、前壁(圖4b)亦可受累，與文獻報道結(jié)論一致[1-2]。本組有6例CT顯示上頜竇壁骨質(zhì)增厚硬化，有文獻認(rèn)為是慢性炎癥刺激所致[3]。

注：2a：冠狀位CT腫物位于左側(cè)鼻腔上頜竇，呈膨脹性生長，密度不均勻，擠壓上頜竇腔，上頜竇竇口擴大，上頜竇后外側(cè)壁、左側(cè)鉤突、中鼻甲、鼻中隔受壓骨質(zhì)吸收；2b：T2W1示病變信號混雜，內(nèi)部呈高信號并可見不規(guī)則低信號分隔，邊緣為低信號環(huán)繞；2c：冠狀位增強T1W1示病變內(nèi)部呈菜花樣強化，強化范圍與T2W1高信號范圍不完全一致，T2W1上低信號區(qū)不強化。

注：3a、3b分別為同一患者2015年和2019年冠狀位CT，病變主體位于左側(cè)上頜竇，兩圖對比清晰的顯示了病變膨脹性生長的特性，擠壓上頜竇內(nèi)側(cè)壁、鉤突、下鼻甲、中鼻甲至上頜竇內(nèi)側(cè)壁與鼻中隔相貼，左側(cè)鼻腔極其狹窄。

注：4a、4b：病變占據(jù)左側(cè)鼻腔上頜竇，呈膨脹性生長，上頜竇腔擴大，左側(cè)上頜竇上壁、后外側(cè)壁、前壁、下鼻甲、鉤突、中鼻甲骨質(zhì)吸收破壞；4c：MRI冠狀位T2W1示病變信號混雜，呈卵圓形，邊緣清晰，內(nèi)部呈高信號并可見低信號分隔，邊緣為低信號區(qū)環(huán)繞；4d：水平位增強T1W1示病變內(nèi)部呈環(huán)形強化，T2W1低信號區(qū)不強化。

10例術(shù)后病理均回報：鼻息肉并慢性炎癥伴廣泛出血壞死。6例懷疑惡性腫瘤患者術(shù)前取病理回報：大片炎性壞死物，伴化膿性肉芽腫，其中2例術(shù)中鉗取部分腫物組織送冰凍回報：考慮鼻息肉伴間質(zhì)大片出血、變性、壞死。所有患者術(shù)后予以適量抗生素，糠酸莫米松噴鼻，1次·d-1，生理鹽水1 000 mL·d-1鼻腔沖洗，定期鼻內(nèi)鏡下鼻腔清理，臨床癥狀均消失，隨訪10個月～3年，未見腫物復(fù)發(fā)。

3 討 論

上頜竇出血壞死性息肉臨床少見，單側(cè)發(fā)病，青壯年居多，無明顯性別差異，以鼻塞、鼻出血為主要臨床表現(xiàn)[4]。顯微鏡下可見大量擴張及增生血管，血管內(nèi)血栓形成，炎性細(xì)胞浸潤，出血壞死性無結(jié)構(gòu)物及纖維化組織。組織學(xué)表現(xiàn)為以血管增生和壞死為主的血管型息肉，部分伴水腫型、腺體型及纖維型[5]，有較多炎癥細(xì)胞浸潤和新生擴張的毛細(xì)血管，局部有壞死組織及陳舊性血塊，在組織學(xué)上屬于良性腫瘤樣病變[6]。出血壞死性無結(jié)構(gòu)物及較多的纖維化結(jié)構(gòu)是本病病理特征[7]。

本病病因不明，有學(xué)者認(rèn)為該病是由鼻息肉衍生而來，息肉在生長過程中受到竇口擠壓，造成滋養(yǎng)血管受壓、閉塞，從而引起血流淤滯、血管擴張，進而發(fā)生水腫、壞死、出血、新生血管增生等改變[8]，此過程反復(fù)進行。Sheahan[9]等認(rèn)為其形成過程是息肉蒂部發(fā)生扭轉(zhuǎn)，靜脈回流受阻，進而缺血、水腫、壞死，壞死組織機化膨脹、纖維化是其發(fā)病機制。另有學(xué)者提出上頜竇竇口狹小易堵塞，以致竇內(nèi)息肉擠壓而出血壞死，竇壁因息肉壓迫而吸收破壞，故命名為上頜竇出血壞死性息肉[10]。還有學(xué)者認(rèn)為本病與外傷、手術(shù)等誘因?qū)е律项M竇內(nèi)血腫機化有關(guān)，究其具體病因目前尚無統(tǒng)一定論。

本病在CT軟組織窗(窗位40HU,窗寬400HU)上表現(xiàn)為上頜竇內(nèi)密度不均勻軟組織腫塊影，周圍伴有阻塞性炎癥，具有與真菌感染非常相似的影像學(xué)表現(xiàn)，有報道上頜竇腔內(nèi)息肉血腫、壞死、感染、血管機化共存，因而在CT上會有密度不均勻表現(xiàn)[11](圖1b、2a、3a)。富含血管的血管型息肉在生長過程中反復(fù)出血使上頜竇壓力增高，局部竇壁骨質(zhì)受壓變形、吸收破壞形成了上頜竇骨壁不均勻膨脹和局部扇形外突的改變[12](圖2a、3a、4a)，這又與發(fā)生于上頜竇的內(nèi)翻性乳頭狀瘤或惡性腫瘤性疾病易相混淆。腫物進一步膨脹性生長擠壓鉤突至鉤突骨質(zhì)受壓吸收，上頜竇口擴大，進一步擠壓鼻腔外側(cè)壁、下鼻甲，至鼻腔外側(cè)壁膨隆，下鼻甲骨質(zhì)變薄、吸收，腫物逐漸生長脫出上頜竇口至中鼻道，壓迫淚囊、中鼻甲骨質(zhì)，若病變持續(xù)發(fā)展，則會出現(xiàn)鼻中隔受擠壓骨質(zhì)吸收或侵入對側(cè)鼻腔的情況。

MRI較CT檢查更有特異性，病變整體信號混雜[13]，在T1W1以等信號為主，T2W1以高信號為主，T2W1低信號呈環(huán)帶狀于周圍包繞或條索樣分割T2W1高信號區(qū)(圖1c、2b)，使病變主體表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或核桃仁狀[14]，是本病最具特征性的影像學(xué)表現(xiàn)[15]。此低信號環(huán)帶應(yīng)為陳舊性出血中含鐵血黃素沉積所形成[16]，本組有1例表現(xiàn)為環(huán)帶狀卵圓形(圖4c)，這些都對應(yīng)著病變不同程度的陳舊性出血及纖維化[5]。T1W1增強后，增生擴張的血管區(qū)差異性強化，主要呈多發(fā)菜花樣強化(圖1d，2c)，強化范圍與T2高信號病變范圍不一致，T2W1上環(huán)形低信號出血區(qū)不強化。

腫物呈黑褐色外觀容易將該病第一診斷考慮為鼻腔惡性黑色素瘤，另外由于竇腔擴大，竇腔內(nèi)密度不均勻軟組織影，竇壁骨質(zhì)廣泛性吸收破壞的表現(xiàn)與腫瘤性病變的影像學(xué)表現(xiàn)極為相似[17]，導(dǎo)致其易誤診為真菌球、變應(yīng)性真菌性鼻竇炎或上頜竇惡性腫瘤。鼻腔惡性黑色素瘤(有色素型)臨床表現(xiàn)鼻塞、血涕，前鼻鏡檢查鼻腔內(nèi)可見深褐色腫物，邊界不清，質(zhì)脆、易出血，鼻竇CT顯示鼻腔鼻竇軟組織腫塊影，增強后不均勻強化，局部骨質(zhì)局限性破壞[18]，這些都與出血壞死性息肉極為相似，MRI表現(xiàn)文獻報道不完全一致，但含多量黑色素的腫塊較易出現(xiàn)T1W1高信號、T2W1低信號影[19]，增強后腫物均勻明顯強化，可與之鑒別。真菌球型上頜竇炎：CT掃描上頜竇腔或上頜竇口多有高密度鈣化影，上頜竇口擴大，但一般無竇腔膨大，上頜竇壁骨質(zhì)增生硬化較明顯而骨質(zhì)破壞少見。變應(yīng)性真菌性上頜竇炎：CT掃描上頜竇內(nèi)出現(xiàn)云霧狀或毛玻璃樣軟組織密度影，MRI掃描T2W1及增強T1W1可見真菌病變所在位置顯示為明顯的低信號區(qū)[15]。上頜竇惡性腫瘤中鱗癌多見，發(fā)病年齡較大，病程短，進展迅速，病灶呈浸潤性生長，有明顯外侵征象，CT掃描骨質(zhì)多為溶骨性或侵蝕性破壞，竇腔擴大不明顯，易侵襲周圍結(jié)構(gòu)致邊界不清，MRI增強T1W1腫物中度強化，內(nèi)部可見液性低信號區(qū)。

綜上，對于青壯年發(fā)病，病變位于單側(cè)鼻腔上頜竇，CT掃描腫物呈膨脹性生長，密度不均勻，擠壓上頜竇骨壁骨質(zhì)壓迫吸收，MRI掃描T2W1腫物呈高信號，周圍低信號呈環(huán)帶狀包繞或條索樣分割，T1W1相增強后呈多發(fā)結(jié)節(jié)狀、菜花樣強化，T2W1上的環(huán)形低信號區(qū)不強化時，應(yīng)考慮出血壞死性息肉可能。鼻內(nèi)鏡手術(shù)是唯一有效的治療手段，預(yù)后良好。