張楠，王振亮

河南中醫(yī)藥大學(xué)，河南鄭州450046

系統(tǒng)性硬化癥（Systemic sclerosis，SSc）是一種以自身免疫、血管病變和組織纖維化為主要病理改變的彌漫性結(jié)締組織病，以皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象為主要臨床表現(xiàn)，后期常出現(xiàn)肺動脈高壓、肺纖維化以及心臟、腎臟和胃腸道受累等并發(fā)癥，發(fā)病率較高，預(yù)后較差［1-3］。該病現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無特效療法，除免疫調(diào)節(jié)、擴(kuò)血管、抗炎、抗纖維化等基礎(chǔ)干預(yù)外，僅輔以止痛、抗凝、抗氧化等對癥治療，療效不甚理想［1-2］。中醫(yī)通過辨證論治可有效改善系統(tǒng)性硬化癥患者的臨床癥狀，提高患者生活質(zhì)量，具有一定的改善和控制作用［4-6］。

SSc的關(guān)鍵病機(jī)是營衛(wèi)失調(diào)，寒凝瘀阻。營衛(wèi)失調(diào)是其主要發(fā)病機(jī)制之一，與SSc病位早期在皮毛，后期累及臟腑的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)［7］。茲從中醫(yī)學(xué)營衛(wèi)理論出發(fā)，探討營衛(wèi)失調(diào)與系統(tǒng)性硬化癥病理機(jī)制及臨床癥狀的相關(guān)性，冀為中醫(yī)藥治療系統(tǒng)性硬化癥提供新的思路。

1 營衛(wèi)的生理特性及其內(nèi)在聯(lián)系

衛(wèi)氣和營氣是中醫(yī)學(xué)理論體系中的兩個重要概念，二者皆源于脾胃運(yùn)化之水谷精微，但其性質(zhì)和功用卻不盡相同?！鹅`樞·營衛(wèi)生會》云:“人受氣于谷，谷入于胃，以傳與肺，五臟六腑皆以受氣，其清者為營，濁者為衛(wèi)”［8］。營氣為水谷精微之精粹部分，其性濡潤，循行于血脈之中，布達(dá)于機(jī)體內(nèi)外，貫五臟絡(luò)六腑，滲灌濡養(yǎng)四肢百骸，具有“榮四末，內(nèi)注五臟六腑”（《靈樞·邪客》）之功用。衛(wèi)氣為水谷精氣之稠濁部分，其性剽疾滑利，浮游于血脈之外，散布于周身，外達(dá)皮膚肌肉，內(nèi)至胸腹臟腑，其功能為“溫分肉，充皮膚，肥腠理，司開闔”（《靈樞·本藏》），具有溫養(yǎng)皮膚腠理肌肉、主司玄府開合、抵抗防御外邪的作用。在生理狀態(tài)下，營氣與衛(wèi)氣相互依存，相互為用?！端貑枴り庩枒?yīng)象大論》云:“陰在內(nèi)，陽之守也，陽在外，陰之使也”［8］，如此則陰平陽秘，營衛(wèi)和諧。

2 衛(wèi)氣在營衛(wèi)失調(diào)的病理過程中占居主導(dǎo)地位

營衛(wèi)失調(diào)是營衛(wèi)二氣的陰陽和諧關(guān)系失常的病理概括［9］，即營衛(wèi)和諧的生理平衡受到破壞而呈現(xiàn)的一種病理狀態(tài)。營氣循行于脈中，具有化生血液、營養(yǎng)全身的作用，正如《靈樞·邪客》所言:“營氣者，泌其津液，注之于脈，化以為血，以榮四末，內(nèi)注五臟六腑”［8］。而衛(wèi)氣則更接近于以能量的形式循行于脈外，疏散布達(dá)周身，既可溫通、固護(hù)營陰，又能敷布全身、抗御外邪。從疾病的發(fā)生來看，一方面，衛(wèi)氣外達(dá)皮膚肌肉，外邪侵襲人體，衛(wèi)氣首當(dāng)其沖，奮起抗邪；另一方面，衛(wèi)氣又內(nèi)至胸腹臟腑，內(nèi)傷七情、飲食、勞倦等亦可戕伐衛(wèi)氣［10］。因此，無論是外感還是內(nèi)傷所引起的營衛(wèi)失調(diào)，首先激發(fā)的病理生理反應(yīng)就是衛(wèi)氣的功能活動。若衛(wèi)氣充盛，固護(hù)有節(jié)，則可不使外邪侵犯機(jī)體而發(fā)病，即所謂“正氣存內(nèi)，邪不可干”（《素問·刺法論》）。如若衛(wèi)氣虛弱，抵御外邪能力減退，則易受風(fēng)寒濕等邪氣侵襲。由此可見，營衛(wèi)失調(diào)發(fā)生發(fā)展的主導(dǎo)方面在于衛(wèi)氣［11］，衛(wèi)氣功能失調(diào)是疾病產(chǎn)生的先決條件，此亦《素問·生氣通天論》中“凡陰陽之要，陽秘乃固”之意。

3 營衛(wèi)失調(diào)與系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)

中醫(yī)學(xué)并無SSc病名，根據(jù)該病的主要臨床表現(xiàn)，其當(dāng)屬于中醫(yī)學(xué)“皮痹”“皮痹疽”等范疇［12］。《素問·痹論》對痹病的病因病機(jī)有較為詳盡的論述:“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也”，“榮者，水谷之精氣也……衛(wèi)者，水谷之悍氣也……逆其氣則病，從其氣則愈，不與風(fēng)寒濕氣合，故不為痹”，提示痹病之發(fā)病與營衛(wèi)失調(diào)密切相關(guān)［13］。生理狀態(tài)下，營衛(wèi)之氣調(diào)和，正氣充盛，衛(wèi)表固密，則不易受風(fēng)寒濕邪侵襲；病理情況下，營衛(wèi)之氣失和，正氣虛餒，衛(wèi)表不固，則易感受風(fēng)寒濕邪而形成痹病?！额愖C治裁·痹證》將痹證病機(jī)概括為“良由營衛(wèi)先虛，腠理不密，風(fēng)寒濕乘虛內(nèi)襲……久而成痹”［14］?！夺t(yī)林繩墨·痹》也認(rèn)為:“大率痹由氣血虛弱，榮衛(wèi)不能和通，致令三氣乘于腠理之間”［15］。凡此，均說明營衛(wèi)失調(diào)是痹病發(fā)病的內(nèi)在因素，風(fēng)寒濕邪則為其外在條件。

在SSc營衛(wèi)失調(diào)的病理機(jī)制中，衛(wèi)氣起著主導(dǎo)作用?！鹅`樞·上膈》云:“衛(wèi)氣不營，邪氣居之”［8］，明確指出衛(wèi)氣是機(jī)體內(nèi)部與邪氣相抗衡的重要防御力量?！鹅`樞·禁服》云:“審察衛(wèi)氣，為百病母”［8］，指出衛(wèi)氣在各種疾病的發(fā)生發(fā)展過程中起著重要作用。邪氣欲襲人體，必乘衛(wèi)氣之虛而入，進(jìn)而由絡(luò)抵經(jīng)，由腑入臟?！鹅`樞·本臟》云:“衛(wèi)氣和則分肉解利，皮膚潤柔，腠理致密矣”［8］；《雜病源流犀燭·諸痹源流》曰:“痹者，風(fēng)寒濕三氣雜至，合而成痹，其狀肌肉頑厚，或疼痛，由人體虛，腠理開，故受風(fēng)邪也”［16］。生理情況下，衛(wèi)氣充盛，腠理致密，則可抗御外邪。倘若衛(wèi)氣不足，腠理疏松，肌表不固，風(fēng)寒濕邪乘虛侵襲，則可出現(xiàn)皮膚肌肉增厚變硬、疼痛等癥狀?！督饏T要略·臟腑經(jīng)絡(luò)先后病脈證》云:“腠者，是三焦通會元真之處，為血?dú)馑ⅲ焕碚?，是皮膚臟腑之紋理也”［17］?！鹅`樞·淫邪發(fā)夢》云:“腠理者，在外膚肉之紋理，在內(nèi)臟腑募原之肉理，衛(wèi)氣所游行出入之理路也”［18］。以上所論，均提示腠理作為衛(wèi)氣運(yùn)行的通道，其分布外至皮膚，內(nèi)達(dá)臟腑，為人體之藩籬。如若衛(wèi)氣功能失調(diào)，不僅可引起皮膚損害，亦可導(dǎo)致臟腑病變，此與SSc的發(fā)生發(fā)展和臨床表現(xiàn)頗為契合?！鹅`樞·百病始生》云:“是故虛邪之中人也，始于皮膚，皮膚緩則腠理開，開則邪從毛發(fā)入，入則抵深”［8］。SSc的病變部位早期在皮膚，后期則累及臟腑，其病機(jī)表現(xiàn)為衛(wèi)氣虛餒，腠理不固，外邪襲表，進(jìn)而由皮及絡(luò)，由絡(luò)及臟。

4 營衛(wèi)失調(diào)與系統(tǒng)性硬化癥“皮-絡(luò)-臟”臨床癥狀的相關(guān)性

SSc的發(fā)病主要是自身免疫、血管病變和組織纖維化三者相互作用的結(jié)果。雷諾現(xiàn)象是本病的首發(fā)癥狀，皮膚損害則是本病最突出的臨床表現(xiàn)及診斷依據(jù)，后期則常伴有多臟腑病變［19］。營衛(wèi)失調(diào)作為SSc的關(guān)鍵病機(jī)之一，與臨床癥狀亦有一定的相關(guān)性。

4.1 雷諾現(xiàn)象95%以上的SSc患者首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，以陣發(fā)性四肢肢端間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅為主要臨床特征，常伴局部膚冷、麻木、疼痛［12］。營氣為水谷之精而化，“榮四末”以營養(yǎng)周身肌膚爪甲，衛(wèi)氣則可“循皮膚之中，分肉之間”，以溫煦體表、防御外邪。營衛(wèi)俱虛可導(dǎo)致皮膚麻木，萎而不用，正如《素問·逆調(diào)論》所云:“榮衛(wèi)俱虛則不仁，且不用”［8］。衛(wèi)氣不足，失于溫煦，加之衛(wèi)外不固，外邪侵襲，寒凝血脈，氣機(jī)滯澀不通或血脈瘀阻，則表現(xiàn)為四肢肢端蒼白、膚冷，甚至出現(xiàn)局部青紫、疼痛等血瘀之象。

4.2 皮膚損害SSc的皮膚損害可按照病程分為腫脹期、硬化期和萎縮期［20］。其發(fā)生發(fā)展與營衛(wèi)功能失調(diào)，尤其是與衛(wèi)氣虛餒，導(dǎo)致外邪侵襲、津血停滯，進(jìn)而化痰生瘀、痰瘀阻絡(luò)密切相關(guān)。

4.2.1 腫脹期大部分患者早期自覺手指和面部發(fā)緊、發(fā)脹，常表現(xiàn)為從肢體遠(yuǎn)端開始，向近端發(fā)展的非凹陷性、硬性腫脹。手指可出現(xiàn)“臘腸指”樣表現(xiàn)，并且多以上半身病變?yōu)橹鳎?0］?！懊洝薄昂弊鳛镾Sc的早期臨床表現(xiàn)，病變部位以四末、皮膚、分肉為主，此多由衛(wèi)氣虧虛，寒邪隨之入里，氣血津液運(yùn)行不暢所致，正合《靈樞·脹論》中“營衛(wèi)留止，寒氣逆上，真邪相攻，兩氣相搏，乃合為脹也”之論［8］。衛(wèi)氣虛餒，失其固護(hù)、溫煦、開闔之職，加之寒邪乘虛而入，侵襲肌腠脈絡(luò)，凝滯氣血津液，水氣流溢，盈散肌膚，多表現(xiàn)為四末、皮膚質(zhì)硬而腫脹、僵硬，以頭面及上肢為重，并伴有局部膚冷。正如張介賓所言:“凡病脹者，皆發(fā)于衛(wèi)氣也”。寒性收引凝滯，氣血滯澀日久，則更助硬腫之勢，可出現(xiàn)硬性腫脹“臘腸指”樣改變。

4.2.2 硬化期硬化期患者皮膚逐漸增厚變硬，最終與皮下組織牢固結(jié)合，皮膚逐漸出現(xiàn)發(fā)亮、變緊、變硬、皮革樣改變，有蠟樣光澤，不易捏起，皮紋不清或消失，皮膚出現(xiàn)色素沉著［20］?！秱摗て矫}法》云:“營衛(wèi)不通，血凝不流”，提示營衛(wèi)運(yùn)行失常，易導(dǎo)致氣血凝滯而失于流通，日久則致使“血脈相傳，壅塞不通”（《金匱要略·臟腑經(jīng)絡(luò)先后病脈證》）。經(jīng)脈氣血津液澀滯不利，氣機(jī)壅滯不通，加之衛(wèi)陽不足，則易導(dǎo)致痰、瘀等病理產(chǎn)物內(nèi)生，滯于皮膚局部則色素沉著而膚色黑；阻于皮下則皮膚逐漸增厚、變緊、變硬，不易提拉，呈現(xiàn)蠟樣光澤；甚則跗于筋骨，則可出現(xiàn)關(guān)節(jié)屈伸不利等癥狀。

4.2.3 萎縮期《傳信適用方》云:“人發(fā)寒熱不止，經(jīng)數(shù)日后四肢堅(jiān)如石，以物擊之似鐘磬，日漸瘦惡”［21］。隨著SSc病情的發(fā)展，最終皮膚逐漸萎縮變薄，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，形成“皮包骨樣”改變，指端及關(guān)節(jié)處形成點(diǎn)狀凹陷性瘢痕并易發(fā)生頑固性潰瘍［20］。痹病日久不愈，正氣進(jìn)一步耗損，病邪可由皮膚影響至肌肉血脈筋骨等。衛(wèi)氣不足，邪氣入侵，氣血津液滯澀，失其濡養(yǎng)之職，則皮肉枯耗，堅(jiān)如牛皮，有木板狀堅(jiān)硬感。病情遷延，多瘀多虛，久則痰瘀內(nèi)生，正虛絡(luò)瘀，損及血脈，植于髓骨，則易并發(fā)頑固性潰瘍。

4.3 內(nèi)臟受累《素問·皮部論》云:“百病之始生也，必先于皮毛，邪中之則腠理開，開則入客于絡(luò)脈，留而不去，傳入于經(jīng)，留而不去，傳入于腑”［8］。如前所述，衛(wèi)氣虛弱，腠理不固，風(fēng)寒濕邪乘虛侵襲，則發(fā)痹病。痹病日久不愈，邪氣稽留不去，內(nèi)襲而累及臟腑，則發(fā)為“臟腑痹”。這種邪氣由表入里，病情由輕到重的傳變特點(diǎn)，與系統(tǒng)性硬化癥早期病變部位在皮膚肌腠，后期則累及多臟腑的發(fā)展規(guī)律頗為吻合。

5 結(jié)語

綜上，SSc的病理改變以“皮-絡(luò)-臟”的損傷為主，其臨床癥狀以“寒”“脹”“硬”為基本特點(diǎn)。其“寒”乃衛(wèi)氣溫煦功能減退所致；其“脹”乃營衛(wèi)失調(diào)，痰凝血澀所致；其“硬”則與營衛(wèi)失調(diào)，日久致瘀有關(guān)。其基本病機(jī)為營衛(wèi)失調(diào)，進(jìn)而導(dǎo)致外邪侵襲，痰瘀內(nèi)生所致。因此，在SSc的中醫(yī)藥治療中，“溫”“補(bǔ)”“通”應(yīng)當(dāng)貫穿疾病治療的始終，調(diào)和營衛(wèi)應(yīng)成為該病的治療大法。臨證之時，可以桂枝湯類方為基礎(chǔ)化裁治之。