劉璐璐，邵國良（通訊作者）

（中國科學院大學附屬腫瘤醫(yī)院<浙江省腫瘤醫(yī)院>放射科 浙江 杭州 310022）

神經內分泌腫瘤（neuroendocrine tumors, NET）是一種起源于彌散神經內分泌系統(tǒng)的腫瘤，發(fā)病率為1.5/10 萬[1,2]，肝臟原發(fā)性神經內分泌腫瘤（Primary hepatic neuroendocrine tumors, PHNET）更是極為少見[3]。本文通過總結PNET 的CT 影像學表現(xiàn)，以提高對該病的認識和影像診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本組研究回顧分析2014 年7 月—2020 年10 月我院25 例首診經手術或穿刺病理證實的肝臟NET 病例。其中男22 例，女3 例；最小年齡43 歲，最大年齡77 歲，平均年齡57 歲。根據2010 年胃腸道神經內分泌腫瘤WHO分級系統(tǒng)：G1 期為＜2 個核分裂象/10 HP（或）Ki-67指數≤2%，G2 期為2 ～20 個核分裂象/10 HP 和（或）Ki-67 指數3%～20%，G3 期為≥21 個核分裂象/10 HP和（或）Ki-67 指數＞20%。

1.2 檢查方法

CT 檢查應用：Siemens Definition Flash 64 排CT掃描，掃描方式：頭側至足側，掃描范圍：膈下至髂前上棘。掃描參數：管電壓120 kV，管電流參考250 mAs，先常規(guī)掃描平掃期，經肘正中靜脈注射對比劑優(yōu)維顯，100 ～120 mL（320 mgI/mL，2 mL/kg 體重），注射流率為3 mL/s，延遲28 s 行動脈期掃描，動脈期掃描結束后30 s，行門脈期掃描。

1.3 影像學評價

由2 名具有中級以上職稱的放射科醫(yī)師共同閱片，達成一致意見。觀察內容包括腫瘤部位、大小、形態(tài)、邊緣、密度、鈣化、強化方式、淋巴結轉移等。

圖1 a ～c, G2 期肝臟原發(fā)NET. d ～f, G2 期繼發(fā)NET。

2 結果

2.1 6 例G2 期患者影像學表現(xiàn)

其中PHNET1 例，繼發(fā)5 例，CT 平掃均表現(xiàn)為肝臟多發(fā)均勻低密度病灶，直徑小于3 cm 居多，見圖1 所示。

2.2 G2 期肝轉移性NET 來源及影像表現(xiàn)

G2 期肝轉移性NET 來源以消化道腫瘤來源為主，分別來自副神經節(jié)，膽囊，胃，胰腺和直腸，病灶數目均大于10 個，大于3 cm 病灶可見壞死，動脈期中重度強化，門脈期未見減退。

2.3 19 例G3 期患者影像學表現(xiàn)

其中PHNET 2 例，均位于右肝，1 例右肝內可見一類圓形、界清、大小為8.3×6.8 cm 低密度灶，動脈期病灶輕至中度強化并可見供血動脈，供血動脈環(huán)繞病灶類似抱拳征，門脈期強化未見明顯減退，動脈期另一層面病灶右側可見片狀高密度異常灌注影，并見條片狀無強化區(qū)即壞死部分。

肝臟繼發(fā)性NET 17 例，以肺來源為主（10/17）。肝臟病變CT 平掃表現(xiàn)為均勻或不均勻、稍低密度、類圓形、界清病灶。CT 平掃表現(xiàn)為肝臟多發(fā)病灶型12 例，絕大多數病灶直徑小于3 cm，少數大于3 cm，最大者直徑7.8 cm；單發(fā)病灶4 例，最大者直徑9.8 cm，雙發(fā)病灶1 例。其中病灶大于3 cm 以上者多見壞死，小于3 cm以下者壞死較少見。部分轉移瘤實質呈漸進性強化，部分呈輕度強化，但是病灶周圍一圈均未見低密度影。

3 討論

3.1 臨床及病理特點NET 可發(fā)生于全身各個器官，PHNET 患者常規(guī)腫瘤標志物檢查無特異性指標，文獻報道原發(fā)性肝細胞癌的檢測指標如AFP、CEA 等對于PHNET的診斷幾乎沒有價值[4]，本組3 例原發(fā)患者此類指標均未出現(xiàn)明顯變化。肝臟的神經內分泌腫瘤包括原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤，絕大多數為轉移性神經內分泌腫瘤，而發(fā)生PHNET 罕見，文獻報道多為個案報道[5]，本組病例共25 例，其中原發(fā)3 例，繼發(fā)22 例。按照WHO（2010）消化系統(tǒng)腫瘤分類標準，將NET 分為3 類：G1、G2、G3[6]。本組病例屬G2 期6 例，G3 期19 例。神經內分泌腫瘤以消化道、胰腺和肺多見[7,8]，G2 期肝臟轉移性NET 多來源于消化系統(tǒng)（4/5），G3 期多來源于肺（10/17），與文獻報道一致，本組肝轉移性NET 中G2 期病例仍不在少數（5/22），這提示在發(fā)現(xiàn)肝臟NET 分化較好時仍需考慮轉移源性的可能。

3.2 影像學表現(xiàn)PHNET 病灶均位于肝右葉，病灶既有單發(fā)病灶，也見大病灶周圍伴多個小子灶，這一點與原發(fā)性肝癌類似[9]。所以PHNET 需和肝癌鑒別，肝細胞肝癌患者往往有肝炎、肝硬化病史，AFP 陽性，強化方式均呈“快進快出”，動態(tài)增強早期多數肝細胞肝癌呈顯著結節(jié)狀或團塊狀強化，門脈期迅速下降為低密度或低信號，而PHNET 動脈期明顯強化，門脈期病灶強化不減退。PHNET 尚需和肝海綿狀血管瘤鑒別，肝血管瘤呈T2WI 高信號，增強后逐漸向中心推進性強化，但是壞死囊病較少，而PHNET 壞死囊變多見。

繼發(fā)性NET 以多發(fā)結節(jié)多見[10]，單發(fā)轉移也存在，病變最大直徑在3 cm 以下多見，但也可見較大直徑病灶或者融合病灶，多發(fā)病灶與單發(fā)病灶最大直徑沒有明顯區(qū)別。肝臟G2 期轉移性NET 病灶大于3 cm 時病灶中心多見低密度囊變壞死區(qū)，而小于3 cm 囊變壞死較少，而G3 期轉移性NET 病灶小于3 cm 時病灶中心囊變壞死區(qū)也多見，可能與G3 期腫瘤細胞增長過快供血不足有關。

肝臟NET 的CT 平掃多表現(xiàn)為低密度，動脈期病灶實性部分多數見明顯強化，本組患者中1 例動脈期為輕度強化，可能與CT 掃描時相不佳有關，為動脈早期，門脈期均未見明顯減退，可能PHNET 為大、小動脈血管供血，且血供豐富。所有的病例均未見肝硬化，門脈癌栓形成，肝門部及腹腔、腹膜后均未見腫大淋巴結影。本組病例發(fā)現(xiàn)G3 期病灶周圍可見異常灌注，可能為腫瘤壓迫門脈而肝動脈血流相對增加所致。而肝細胞肝癌通常為由于病灶周圍肝實質受壓形成的低密度假包膜。PHNET 病灶周圍一圈均未見低于肝實質的低密度暈環(huán)，可見肝實質未明顯受病灶壓迫，而肝細胞肝癌病灶較大時周圍多見低密度假包膜。轉移性NET 周圍也不像其他消化道腫瘤來源的肝轉移瘤一樣出現(xiàn)典型的牛眼征樣表現(xiàn)，說明轉移性肝臟NET 水腫不明顯。

綜上所述，肝臟NET 影像學表現(xiàn)有一定的特異性，能幫助臨床術前診斷及選擇相應的手術方式。