戴澤藝，陳澤坤，李玉娟，鄭偉坤，李雅雅，呂國榮，陳曉康*

(1.廈門市兒童醫(yī)院超聲科，福建 廈門 361006；2.廈門市新生兒疾病重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，福建 廈門 361006；3.廈門市思明區(qū)婦幼保健院超聲科，福建 廈門 361009；4.泉州醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校省級母嬰健康服務(wù)技術(shù)協(xié)同創(chuàng)新中心，福建 泉州 362000)

肺動脈瓣閉鎖(pulmonary atresia， PA)是肺動脈與右心室之間無血流相通的先天性心臟畸形，病情較急，預(yù)后不佳，可分為PA伴室間隔缺損(PA with ventricular septal defect， PA/VSD)和室間隔完整型PA(PA with intact ventricular septum， PA/IVS)[1]，超聲心動圖診斷PA并與功能性PA(即假性PA)相鑒別對于選擇治療方式至關(guān)重要。常規(guī)床旁超聲心動圖難以清晰顯示瓣膜結(jié)構(gòu)，而高頻超聲顯示肺動脈瓣膜結(jié)構(gòu)及活動情況具有較大優(yōu)勢。本研究觀察床旁超聲心動圖結(jié)合高頻超聲診斷PA的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2014年10月—2020年2月34例廈門市兒童醫(yī)院經(jīng)床旁超聲心動圖檢查疑診PA的新生兒，男19例，女15例；出生時間14～36 h，平均(25.6±5.7)h；均表現(xiàn)為呼吸急促、口唇及四肢末端皮膚發(fā)紺，血氧飽和度53%～76%。檢查前所有患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips CX50床旁超聲診斷儀，相控陣探頭S12-4(頻率4～12 MHz)、S8-3(頻率3～8 MHz)及線陣探頭L12-3(頻率3～12 MHz)。于患兒安靜狀態(tài)下使其平臥，由2名具有3年以上工作經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師應(yīng)用Van Praagh節(jié)段分析法[2]行床旁經(jīng)胸超聲心動圖檢查，掃查大動脈短軸切面和肺動脈長軸切面；發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣及主干、分支發(fā)育異常時，轉(zhuǎn)換高頻探頭觀察右心室壁結(jié)構(gòu)、右心室流出道、肺動脈瓣、肺動脈主干及分支發(fā)育情況；于心尖四腔心切面測量三尖瓣環(huán)直徑，結(jié)合身長、體質(zhì)量計算三尖瓣環(huán)Z值[3]，-2≤Z值<0提示右心室輕度發(fā)育不良，-4≤Z值<-2提示中度發(fā)育不良，Z值<-4提示重度發(fā)育不良[4]。

2 結(jié)果

34例中，床旁經(jīng)胸超聲心動圖結(jié)合高頻超聲提示30例PA，4例超聲提示為功能性PA，后經(jīng)隨訪證實(shí)。30例中，20例隨后經(jīng)心血管CT造影(CT angiography， CTA)診斷PA；26例經(jīng)手術(shù)證實(shí)PA，4例家屬放棄治療。

30例PA中，10例PA/IVS，肺動脈瓣環(huán)、主干和左、右肺動脈發(fā)育良好，其中1例漏斗部肥厚、閉鎖伴肺動脈瓣及主干發(fā)育不良，9例肺動脈瓣膜性閉鎖，瓣葉回聲增強(qiáng)，未見瓣膜隨心臟搏動而啟閉活動(圖1)；20例PA/VSD，均未見明確肺動脈瓣結(jié)構(gòu)，肺動脈主干細(xì)窄，內(nèi)徑約3.42～6.20 mm，左、右肺動脈分支細(xì)窄，內(nèi)徑約1.86～3.24 mm，其中1例未見肺動脈主干而于主動脈弓深面見細(xì)窄動脈導(dǎo)管向左肺門區(qū)走行，右肺未見明顯供血血管；30例肺動脈瓣均未見明確血流信號(圖2)。根據(jù)三尖瓣環(huán)Z值評價右心室發(fā)育情況，結(jié)果顯示4例重度發(fā)育不良，12例中度發(fā)育不良，14例輕度發(fā)育不良。34例均可見合并畸形如動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損或卵圓孔未閉，其中31例合并右心室發(fā)育不良，20例合并室間隔缺損，20例合并主動脈騎跨，7例合并體肺側(cè)支血管，2例合并大動脈轉(zhuǎn)位，2例右位主動脈弓，合并埃布斯坦綜合征(Ebstein syndrome)、右位心、單心室及心脾綜合征各1例。

圖1 患兒男，18 h，PA/IVS 高頻超聲肺動脈長軸切面見肺動脈瓣葉增厚(箭)、閉鎖，未見開放 圖2 女性患兒，26 h，PA/IVS CDFI未見肺動脈瓣血流信號，動脈導(dǎo)管供血，呈雙期花色血流信號

20例接受心血管CTA，其中2例CTA考慮為肺動脈瓣狹窄(圖3A)，超聲顯示肺動脈發(fā)育不良，與右心室流出道之間僅由膜性結(jié)構(gòu)阻隔，肺動脈瓣膜未發(fā)育，呈盲端樣，肺動脈主干細(xì)窄(圖3B)，經(jīng)手術(shù)診斷為PA(肺動脈瓣未發(fā)育)。

圖3 女性患兒，25 h，PA/VSD A.高頻超聲顯示肺動脈瓣未發(fā)育，肺動脈主干及分支細(xì)窄(箭)； B.CT示肺動脈主干及其分支內(nèi)徑細(xì)窄(紅箭)，提示肺動脈狹窄及動脈導(dǎo)管未閉(白箭)

4例功能性PA均為24～26周早產(chǎn)兒，出生體質(zhì)量僅520～580 g，其中1例伴埃布斯坦綜合征；超聲發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣、主干發(fā)育良好，瓣葉纖細(xì)，回聲未見明顯增強(qiáng)(圖4A)，均伴中-重度三尖瓣反流，肺動脈瓣未見血流信號(圖4B)。經(jīng)臨床治療后短期內(nèi)復(fù)查，瓣膜啟閉活動正常，并見自右心室流出道至肺動脈的血流信號。

圖4 患兒男，22 h，功能性PA A.高頻超聲示肺動脈瓣結(jié)構(gòu)纖細(xì)(箭)； B.超聲心動圖無法清晰顯示肺動脈瓣結(jié)構(gòu)，CDFI未見明顯肺動脈瓣血流信號

3 討論

PA是罕見的伴發(fā)紺的復(fù)雜型先天性心臟病，肺循環(huán)僅能通過動脈導(dǎo)管和/或主肺動脈間側(cè)支血管實(shí)現(xiàn)供血[5-6]，應(yīng)用前列腺素E以維持動脈導(dǎo)管血流、盡早施行手術(shù)是治療的唯一途徑。功能性PA則因肺血管阻力升高導(dǎo)致肺動脈瓣無法開啟，吸入一氧化氮及擴(kuò)張肺血管可降低肺循環(huán)阻力。動脈導(dǎo)管分流早期可維持肺循環(huán)血流，但可能因增加肺循環(huán)血流量而使病情進(jìn)一步惡化；早期準(zhǔn)確診斷肺動脈是否為真性閉鎖，判斷肺動脈主干、左右肺動脈、體-肺動脈間側(cè)支和右心室發(fā)育情況對選擇治療方式及評估療效具有重要意義[7-8]。

功能性PA是結(jié)構(gòu)正常的肺動脈瓣在右心室射血期間不能正常開啟，通常與埃布斯坦綜合征、馬方綜合征、三尖瓣瓣膜發(fā)育不良和短暫性心肌缺血伴三尖瓣反流等疾病相關(guān)[9-11]；心臟解剖結(jié)構(gòu)正常的新生兒亦可出現(xiàn)功能性PA[12-13]。功能性PA可能與圍產(chǎn)期缺氧導(dǎo)致的肺血管阻力增高相關(guān)，部分患兒可有窒息搶救史[13]；其與PA/IVS均表現(xiàn)為發(fā)紺，聽診可聞及胸骨左緣3/6級收縮期雜音，即使吸入100%濃度氧氣，血氧飽和度也僅能維持在80%～90%[14]。以高頻通氣治療嚴(yán)重肺動脈高壓時，因肺動脈阻力高，肺動脈瓣不能開啟，床旁超聲心動圖常不能顯示肺動脈瓣血流信號而提示PA；若高頻超聲可見肺動脈瓣、主干發(fā)育良好，瓣葉纖細(xì)，回聲未見明顯增強(qiáng)等征象，不支持真性閉鎖，而結(jié)合超聲心動圖于舒張期發(fā)現(xiàn)自肺動脈瓣反流的血流信號[15]則可進(jìn)一步提示功能性PA，應(yīng)于短期內(nèi)復(fù)查。

本組10例PA/IVS中，9例肺動脈瓣呈膜性閉鎖，高頻超聲顯示肺動脈半月瓣結(jié)構(gòu)發(fā)育良好，瓣葉增厚融合，瓣尖未見明顯啟閉活動，肺動脈主干發(fā)育尚可；10例室間隔均完整，結(jié)合三尖瓣環(huán)Z值評估右心室發(fā)育情況，對右心室發(fā)育尚可、輕度或中度發(fā)育不良者可行非體外循環(huán)下球囊擴(kuò)張肺動脈瓣鑲嵌治療，部分病例可附加改良體肺動脈分流術(shù)，避免傳統(tǒng)開胸手術(shù)所致創(chuàng)傷及并發(fā)癥[16-17]。20例PA/VSD高頻超聲顯示肺動脈瓣未發(fā)育，呈索條狀結(jié)構(gòu)，肺動脈與右心室流出道間僅由膜狀結(jié)構(gòu)相隔，肺動脈主干及分支發(fā)育不良，內(nèi)徑細(xì)窄，與既往報道[18]相符。

本組2例超聲診斷PA而CTA診斷肺動脈狹窄，可能由于新生兒胸壁較薄，肺動脈瓣環(huán)位置相對較淺，CTA僅能顯示發(fā)育不良的肺動脈主干，不能顯示其膜狀結(jié)構(gòu)[19]；且真性閉鎖時，肺動脈主干及其分支血供均來源于動脈導(dǎo)管，CTA無法實(shí)時反映血流動力學(xué)改變。但超聲顯示心外血管遠(yuǎn)端走向及體-肺循環(huán)間側(cè)支血管仍存在諸多不足，需結(jié)合CT進(jìn)行診斷[20]。

綜上所述，床旁超聲心動圖結(jié)合高頻超聲對鑒別PA及其分型具有重要意義。