王志偉，廖 瞻，萬 軍，羅 偉，何洪波

（中南大學(xué)湘雅醫(yī)院骨病?？?，湖南長沙 410008）

骨纖維結(jié)構(gòu)不良（fibrous dysplasia,FD）又稱骨纖維異常增殖癥，是以骨纖維變性為特征的類腫瘤疾患，表現(xiàn)為未成熟編織骨和已成熟板層骨的異常重塑，致正常骨被發(fā)育不良的纖維組織和不成熟骨小梁替代，可合并各種囊性、軟骨性和骨性多種成分［1］。由于FD骨強(qiáng)度減弱，在自身重力和臀肌產(chǎn)生的持續(xù)外力作用下產(chǎn)生反復(fù)病理微骨折，從而導(dǎo)致承重骨畸形，以股骨近端髖內(nèi)翻畸形最為常見，臨床上稱之為“牧羊人拐杖”畸形（shepherd's crook），常導(dǎo)致步態(tài)異常、行走疼痛、病理性骨折等臨床癥狀［2，3］?，F(xiàn)將個性化3D打印截骨導(dǎo)板輔助外翻截骨治療FD髖內(nèi)翻畸形的手術(shù)技術(shù)與初步療效報(bào)告如下：

1 手術(shù)技術(shù)

1.1 術(shù)前準(zhǔn)備

術(shù)前常規(guī)檢查排除手術(shù)禁忌，行雙下肢全長X線片（圖1a）及雙側(cè)股骨CT平掃，將CT掃描數(shù)據(jù)導(dǎo)入Mimics 17.0軟件，使用DICOM格式（Materialise公司），建立患肢和健側(cè)股骨3D模型（圖1b），在軟件中獲取患者下肢解剖學(xué)數(shù)據(jù)，明確患肢股骨頸干角、前傾角和短縮長度。根據(jù)患肢畸形程度，用軟件模擬截骨（圖1c），制定合適的截骨計(jì)劃，通過股骨外側(cè)楔形截骨糾正頸干角，旋轉(zhuǎn)恢復(fù)前傾角；根據(jù)DHS鋼板角度，確定DHS主釘置入方向、位置、長度；設(shè)計(jì)個性化截骨導(dǎo)板模型（圖1d），導(dǎo)板模型應(yīng)貼合患側(cè)股骨；將相關(guān)數(shù)據(jù)以STL格式輸入3D打印機(jī)打印截骨導(dǎo)板實(shí)物，消毒備用。

1.2 麻醉和體位

采用全身麻醉，留置尿管，患者取側(cè)臥位。

1.3 手術(shù)操作

常規(guī)消毒鋪巾，取大腿上段外側(cè)縱形切口，顯露股骨近段，評估術(shù)前X線片、CT等影像資料，若股骨近端存在溶骨性FD病灶且骨質(zhì)強(qiáng)度減低，則先在大轉(zhuǎn)子處開窗，行病灶刮除。根據(jù)術(shù)前設(shè)計(jì)將截骨導(dǎo)板置于正確解剖位置，克氏針固定截骨導(dǎo)板，沿設(shè)計(jì)的DHS主釘進(jìn)針點(diǎn)置入股骨頸導(dǎo)針，拆除導(dǎo)板置入DHS頭釘。股骨頭頸下植骨后置入骨水泥填充囊性空腔。再次安放截骨導(dǎo)板確定截骨平面，用電動擺鋸進(jìn)行外翻楔形截骨，糾正頸干角，矯正內(nèi)翻及股骨軸線旋轉(zhuǎn)畸形；如術(shù)前影像評估股骨近端骨質(zhì)強(qiáng)度可，則直接置入DHS頭釘行截骨矯形計(jì)劃（圖1e，1f）。截骨完畢后斷端植骨，安放DHS鎖定鋼板，借助接骨板復(fù)位截骨端，置入鎖定螺釘固定截骨兩端（圖1g），沖洗傷口，放置引流管，逐層縫合傷口，術(shù)畢。

圖1 患者，女，17歲，左股骨近端嚴(yán)重髖內(nèi)翻畸形 1a:術(shù)前雙下肢全長X線片示左股骨近端骨纖維結(jié)構(gòu)不良伴“牧羊人拐杖”畸形 1b:建立患肢和健側(cè)股骨3D模型 1c:計(jì)算機(jī)模擬截骨 1d:設(shè)計(jì)截骨導(dǎo)板 1e:術(shù)中利用3D打印導(dǎo)板截骨 1f:截骨完成 1g:利用DHS固定截骨端 1h:術(shù)后1年X線片示截骨端完全愈合，左下肢畸形短縮較術(shù)前改善

1.4 術(shù)后處理

術(shù)后早期主要于床上進(jìn)行被動髖膝鍛煉。術(shù)后2個月內(nèi)患肢禁負(fù)重，2個月后開始部分負(fù)重，根據(jù)隨訪影像學(xué)結(jié)果評估截骨端愈合情況，確定完全負(fù)重行走的開始時間。隨訪周期為術(shù)后第1年每3個月1次，第2～5年每6個月1次，5年以后每年1次，復(fù)查雙下肢全長X線片和髖部側(cè)位X線片。

2 臨床資料

2.1 一般資料

2012年10月—2017年12月本科共19例FD伴髖內(nèi)翻畸形患者接受3D打印截骨導(dǎo)板輔助手術(shù)治療，其中男7例，女12例；平均年齡（28.37±6.12）歲；左側(cè)11例，右側(cè)8例，病變均位于海氏分區(qū)［4］Ⅱ區(qū)（粗隆間）～Ⅲ區(qū)（股骨頸）?；颊咧髟V均為髖關(guān)節(jié)疼痛，步態(tài)異常，且不伴DDH、髖關(guān)節(jié)炎、股骨頭壞死。5例患者有既往手術(shù)史。9例為多發(fā)性，10例為單發(fā)性。術(shù)前患肢頸干角平均（84.74±9.42）°，短縮平均（3.25±1.19）cm，按改良Guille標(biāo)準(zhǔn)評分平均（2.37±1.26）分，中2例，差17例［5］。在3D打印截骨導(dǎo)板輔助下，15例采用病灶刮除骨水泥填充+外翻截骨+DHS固定，4例采用外翻截骨+DHS固定。本研究獲醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，所有患者均知情同意。

2.2 初步結(jié)果

所有患者手術(shù)均順利完成，術(shù)中無神經(jīng)、血管損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后隨訪時間平均（49.42±19.40）個月，所有患者均未出現(xiàn)畸形進(jìn)展、復(fù)發(fā)，無內(nèi)固定失效、DHS頭釘穿出股骨頭、截骨端不愈合、截骨端骨折等并發(fā)癥，末次隨訪時改良Guille標(biāo)準(zhǔn)評分為（8.53±1.07）分，臨床效果評定：優(yōu)11例，良7例，中1例，差0例，優(yōu)良率94.74%。影像檢查顯示，至末次隨訪所有患者截骨端均愈合，平均愈合時間（3.87±0.97）個月，頸干角為（121.89±7.40）°，患肢短縮為（0.67±0.51）cm。

3 討論

髖內(nèi)翻畸形好繼發(fā)于FD，常導(dǎo)致以下異常：肢體短縮、臀中肌無力、股骨頭負(fù)重面異常。局限性FD病灶可選擇徹底刮除，多發(fā)或廣泛病灶矯形手術(shù)的主要目的在于糾正下肢力線、預(yù)防病理性骨折和畸形加重［6-7］。本研究通過股骨外翻楔形截骨糾正頸干角，旋轉(zhuǎn)截骨恢復(fù)前傾角以達(dá)到矯形目的。根據(jù)病變位置，選擇DHS堅(jiān)強(qiáng)固定以促進(jìn)骨愈合，防止病理性骨折發(fā)生和畸形進(jìn)展。

在其他研究中，F(xiàn)D矯形手術(shù)多以X線片為模板設(shè)計(jì)截骨位置和方式［2，8］，這種方法局限性：術(shù)前難以獲得精確的患肢股骨解剖資料；預(yù)設(shè)的截骨線在術(shù)中很難確認(rèn)，實(shí)際截骨角度與理想角度難以吻合；術(shù)中需要多次透視，對術(shù)者手術(shù)操作要求較高［9］。對比既往研究，本項(xiàng)技術(shù)優(yōu)點(diǎn)：聯(lián)合計(jì)算機(jī)輔助模擬截骨，術(shù)前即將截骨過程規(guī)劃展現(xiàn)，并兼顧下肢力線情況，避免因過度糾正髖內(nèi)翻而導(dǎo)致膝外翻畸形；術(shù)中使用個性化3D打印截骨導(dǎo)板，可以根據(jù)解剖位置實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)導(dǎo)航，使術(shù)中實(shí)際操作與預(yù)先設(shè)計(jì)誤差減?。?0］；提高截骨精度和截骨斷面匹配程度，有利于截骨端愈合；設(shè)計(jì)、定位、截骨及必要時截骨端植骨的過程均被優(yōu)化，手術(shù)難度降低，縮短手術(shù)時間，對于年輕醫(yī)生更容易掌握［9］。

有研究認(rèn)為，植入松質(zhì)骨均有不同程度的骨吸收，病變刮除單純植松質(zhì)骨對病變廣泛、骨強(qiáng)度不佳的患者效果較差［11］。股骨近端存在明顯溶骨性FD病灶、骨質(zhì)強(qiáng)度差的患者，選擇骨水泥填充支撐缺損部位，相較單純DHS固定，結(jié)合骨水泥可有效降低主釘穿出股骨頭的風(fēng)險(xiǎn)。若病變區(qū)骨質(zhì)強(qiáng)度可，則直接行截骨矯形，本研究中4例患者未處理病灶，由于DHS固定堅(jiān)強(qiáng)，隨訪中未見病變和畸形進(jìn)展，未出現(xiàn)病理性骨折。

3D打印截骨導(dǎo)板輔助外翻截骨在術(shù)前精確設(shè)計(jì)基礎(chǔ)上實(shí)現(xiàn)術(shù)中精確截骨，恢復(fù)頸干角，糾正患肢短縮，術(shù)后并發(fā)癥少，患者癥狀改善明顯，值得臨床推廣。