單冠狀動(dòng)脈畸形是一種罕見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈起源畸形，根據(jù)冠狀動(dòng)脈CT血管造影(CTA)及冠狀動(dòng)脈造影檢查可明確冠狀動(dòng)脈類型。本研究報(bào)道1例左側(cè)單冠狀動(dòng)脈畸形并行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入(PCI)術(shù)的病例，結(jié)合病人特點(diǎn)及參考文獻(xiàn)討論單冠狀動(dòng)脈畸形的特點(diǎn)及術(shù)中操作要點(diǎn)，以期提高冠狀動(dòng)脈介入醫(yī)師對(duì)該類畸形的認(rèn)識(shí)。

1 資 料

病人，女，59歲，主因間斷胸悶1個(gè)月入院。病人于1個(gè)月前每于活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶，主要位于心前區(qū)，無(wú)明顯放射痛，伴出汗、嘔吐，無(wú)腹痛、腹瀉，持續(xù)3～5 min，休息或口服速效救心丸后可緩解，發(fā)作頻率逐漸增加，門診行冠狀動(dòng)脈CTA檢查顯示：左前降支近段鈣化及非鈣化斑塊影，管腔重度狹窄；左回旋支中段非鈣化斑塊影，管腔重度狹窄；右冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)顯影；左回旋支走行于右冠狀動(dòng)脈供血區(qū)，考慮左側(cè)單冠狀動(dòng)脈畸形。遂以“冠心病”收入院。既往體健，無(wú)其他不良嗜好及異常家族史。查體：血壓127/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率86次/min，呼吸20次/min，聽(tīng)診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，叩診心界不大，心率86次/min，心律整齊，心音無(wú)明顯增強(qiáng)及減弱，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，無(wú)心包摩擦音。心電圖顯示：竇性心律，心率86次/min，正常心電圖。超聲心動(dòng)圖示：各房室腔內(nèi)徑正常，室間隔及左室后壁正常，室壁運(yùn)動(dòng)及左室收縮幅度正常，射血分?jǐn)?shù)68%，各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)、啟閉運(yùn)動(dòng)未見(jiàn)明顯異常。X線胸片未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查示：血紅蛋白106.3 g/L(正常值115～150 g/L)，紅細(xì)胞比容31.84%(正常值35%～45%)，嗜酸細(xì)胞百分比10.85%(正常值0.4%～8%)，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)0.60×109/L(正常值0.02～0.52×109/L)，胱抑素C 1.15 mg/L(正常值0.59～1.03 mg/L)，血磷1.81 mmol/L(正常值0.85～1.51 mmol/L)，余未見(jiàn)明顯異常。初步診斷：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，不穩(wěn)定型心絞痛。完善準(zhǔn)備后行冠狀動(dòng)脈造影檢查，經(jīng)右側(cè)橈動(dòng)脈入路，使用5F TIG造影導(dǎo)管完成，顯示左優(yōu)勢(shì)型冠狀動(dòng)脈。前降支近中段局限性狹窄90%，回旋支中段彌漫性不規(guī)則狹窄80%，右冠狀動(dòng)脈缺如，其相應(yīng)部位的心肌血供由回旋支提供(見(jiàn)圖1A、1B)。于前降支行介入治療，使用6F JL3.5指引導(dǎo)管，BMW為工作導(dǎo)絲，Sion導(dǎo)絲邊支保護(hù)，2.5 mm×20 mm預(yù)擴(kuò)張球囊以10～12 atm(1 atm=101.3 kPa)預(yù)處理病變，植入3.5 mm×24 mm支架1枚，以3.5 mm×8 mm后擴(kuò)球囊以16～18 atm完成后擴(kuò)張，術(shù)后即刻效果良好(見(jiàn)圖1C、1D)。術(shù)后常規(guī)給予雙聯(lián)抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊等治療，順利出院，隨訪良好。

圖1 冠狀動(dòng)脈造影及PCI術(shù)影像資料

2 討 論

單冠狀動(dòng)脈畸形發(fā)生率較低，近10年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道的文獻(xiàn)屈指可數(shù)[1-4]，有文獻(xiàn)報(bào)道其在冠狀動(dòng)脈造影病人中的發(fā)生率為0.024%～0.090%[5]，依據(jù)目前分型方法[6-7]，本例畸形屬于L-Ⅰ型，即冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇，而單支冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端延續(xù)為對(duì)側(cè)冠狀動(dòng)脈的較大分支(回旋支遠(yuǎn)端延續(xù)為右冠狀動(dòng)脈)。單冠狀動(dòng)脈畸形在行冠狀動(dòng)脈造影過(guò)程中，因一側(cè)冠狀動(dòng)脈不可見(jiàn)，可能誤讀為冠狀動(dòng)脈開(kāi)口完全閉塞，也可能誤以為冠狀動(dòng)脈起源異常而多處尋找，冠狀動(dòng)脈造影中一側(cè)冠狀動(dòng)脈不可見(jiàn)時(shí)，有冠狀動(dòng)脈起源異常、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口完全閉塞和單冠狀動(dòng)脈畸形3種可能[8]。近年來(lái)，隨著冠狀動(dòng)脈CTA技術(shù)的普及，介入醫(yī)師在術(shù)前可以通過(guò)冠狀動(dòng)脈CTA獲得更多的信息，包括已發(fā)現(xiàn)的病變和畸形，因此，該技術(shù)在冠狀動(dòng)脈相關(guān)問(wèn)題的診斷上具有重要的地位[9]。本病例也正是因?yàn)槿朐簳r(shí)即完善了冠狀動(dòng)脈CTA檢查，在造影前對(duì)冠狀動(dòng)脈存在的病變程度、位置以及單冠狀動(dòng)脈畸形的情況有了充分的了解，從而省略了在右竇內(nèi)尋找冠狀動(dòng)脈的步驟。

本病例術(shù)中操作難度不大，因?yàn)檫x擇處理的靶血管為前降支，該血管在本病例中為非畸形血管，技術(shù)動(dòng)作與普通病變無(wú)異，但承擔(dān)的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大，在效果上其等同于無(wú)保護(hù)左主干病變，因此，選擇了非強(qiáng)支撐的6F JL3.5指引導(dǎo)管，以防止指引導(dǎo)管深插堵塞回旋支開(kāi)口而造成心肌廣泛缺血，目前，對(duì)于無(wú)保護(hù)左主干病變或其效果類似的病變，主流的觀點(diǎn)仍是在主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP)的保駕下完成手術(shù)，然而，考慮本病例左主干開(kāi)口正常，前降支無(wú)明顯迂曲及鈣化，病變位置較近，支架容易到位，預(yù)計(jì)操作時(shí)間較短，因此，未預(yù)防性置入IABP，手術(shù)亦如期順利結(jié)束。其次，本病例另一需要考慮的特殊之處在于術(shù)后血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，目前，尚無(wú)證據(jù)證明單冠狀動(dòng)脈畸形病人PCI術(shù)后血栓風(fēng)險(xiǎn)高于普通病人，然而一旦發(fā)生支架內(nèi)血栓，危及生命的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)明顯高于普通病人，因?yàn)檠赡茉斐烧麄€(gè)心臟冠狀動(dòng)脈血供的終止，因此，術(shù)后抗栓治療較一般病人顯得更加重要，這也是術(shù)中未同時(shí)處理回旋支病變的重要原因。至于該病例的遠(yuǎn)期預(yù)后情況，有待進(jìn)一步隨訪觀察，回旋支病變亦可考慮擇期處理。