徐 偉 梁 毅 吳穎猛 黃偉釗 葉紅雨 唐 渲

中山大學(xué)附屬中山醫(yī)院 廣東省中山市人民醫(yī)院心胸外科，廣東中山 528400

Bougon在1812年第一次描述了冠狀動(dòng)脈瘤（coronary artery aneurysm，CAA），其概念為冠狀動(dòng)脈瘤體直徑超過附近正常冠狀動(dòng)脈直徑的1.5倍。巨大冠狀動(dòng)脈瘤多數(shù)文獻(xiàn)定義為直徑＞2 cm的冠狀動(dòng)脈瘤，發(fā)病率僅為0.02%～0.20%[1-2]。冠狀動(dòng)脈粥樣硬化是CAA 的主要病因[3]，其次是川崎病、多發(fā)性大動(dòng)脈炎等，近年來隨著冠狀動(dòng)脈介入治療的發(fā)展其相關(guān)的CAA 報(bào)道有上升趨勢[4-5]。外科手術(shù)是巨大冠狀動(dòng)脈瘤的主要治療手段，手術(shù)方式的選擇目前尚無統(tǒng)一的治療指南及專家共識。本文旨在回顧分析2003年1月至2017年10月手術(shù)治療的5例巨大冠狀動(dòng)脈瘤患者的臨床資料，探討巨大冠狀動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)和外科手術(shù)策略，為該類疾病提供一些手術(shù)方式選擇的思路。

1 病例資料

5例患者中男2例，女3例，年齡6～46歲，4例患者無明顯臨床癥狀，于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；1例患者因“胸悶氣促”就診。所有患者均完成胸部X線、心臟彩超檢查，4例患者完成心臟增強(qiáng)CT檢查（圖1），2例患者完成冠脈造影檢查。巨大冠狀動(dòng)脈瘤合并冠狀動(dòng)脈瘺3例，瘤體位于右冠狀動(dòng)脈3例，瘤體位于左冠狀動(dòng)脈2例。最大冠狀動(dòng)脈瘤大小為80 mm×76 mm，最小冠狀動(dòng)脈瘤大小為38 mm×30 mm。3例冠狀動(dòng)脈瘺的瘺口均在右心房，并可聞及心臟雜音。外科手術(shù)方法采用冠狀動(dòng)脈瘤結(jié)扎同期行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)1例，冠狀動(dòng)脈瘤切除1例，冠狀動(dòng)脈瘤入口血管結(jié)扎、冠狀動(dòng)脈瘤切開曠置、冠狀動(dòng)脈瘺修補(bǔ)術(shù)3例。見表1。

圖1 病例2患者心臟CT及三維重建

表1 患者臨床資料

2 治療方法

所有病例常規(guī)正中開胸主動(dòng)脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。順行灌注1∶4含血心臟冷停跳液保護(hù)心肌。注意合并冠狀動(dòng)脈瘺的患者需要在灌注時(shí)封閉瘺口，必要時(shí)從冠狀靜脈竇逆行灌注保護(hù)心肌。例1手術(shù)方法為冠狀動(dòng)脈瘤兩端結(jié)扎，遠(yuǎn)端行大隱靜脈搭橋。例2單純行冠狀動(dòng)脈瘤切除，5-0 prolene線封閉殘端（圖2）。例3～5巨大冠狀動(dòng)脈瘤分別位于左冠動(dòng)脈及右冠狀動(dòng)脈的非重要分支并形成冠狀動(dòng)脈瘺，我們在建立體外循環(huán)后（阻斷主動(dòng)脈前），用無創(chuàng)血管鉗夾閉該分支20 min左右，心電圖未見明顯心肌缺血改變，故采用冠狀動(dòng)脈瘤入口血管結(jié)扎、冠狀動(dòng)脈瘤切開曠置、冠狀動(dòng)脈瘺修補(bǔ)的手術(shù)方法。

圖2 病例2患者冠脈造影及術(shù)中所見

3 結(jié)果

全組患者無圍術(shù)期心肌梗死、心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥，住院時(shí)間7～13 d，所有患者均順利康復(fù)出院。術(shù)后隨訪3～12個(gè)月，隨訪患者均無胸悶胸痛等癥狀，復(fù)查心臟彩超未見冠狀動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)，心臟彩超EF值均正常，生活質(zhì)量良好。

4 討論

巨大冠狀動(dòng)脈瘤是一種罕見的心臟病，瘤體形狀多為梭狀或囊狀，在世界上只有少數(shù)的病例報(bào)道，難以形成指南指導(dǎo)臨床治療。常見的病因包括冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、大動(dòng)脈炎、先天性心臟病、川崎病和冠狀動(dòng)脈介入醫(yī)源性損傷等，在歐美國家以冠狀動(dòng)脈粥樣硬化因素居多，而在亞洲特別是日本以川崎病居多[1]。冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈粥樣硬化是以脂質(zhì)代謝紊亂為病變基礎(chǔ)，主要特點(diǎn)是受累動(dòng)脈病變從血管內(nèi)膜開始，先有脂質(zhì)等相關(guān)物質(zhì)積聚，隨后出血及血栓形成，進(jìn)而促進(jìn)纖維組織增生及鈣質(zhì)沉積，并有動(dòng)脈中層的逐漸改變及鈣化，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁增厚變硬、血管腔內(nèi)狹窄。動(dòng)脈粥樣硬化如果累及冠狀動(dòng)脈的中膜，就會(huì)破壞血管肌彈性組織，后期就可能會(huì)發(fā)展轉(zhuǎn)變成為動(dòng)脈瘤。川崎病是青少年發(fā)生CAA的最常見的病因[6]。川崎病急性期時(shí)，疾病累及組織病變表現(xiàn)為炎性細(xì)胞浸潤，血管中膜彈力層損壞，平滑肌壞死，繼而發(fā)生血管擴(kuò)張兵逐漸形成動(dòng)脈瘤。川崎病容易侵犯冠狀動(dòng)脈，在病程中后期形成動(dòng)脈瘤，大約在10%的患兒中發(fā)生[7]。在先天性心臟病因中以冠狀動(dòng)脈瘺導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤居多[8]。有學(xué)者報(bào)道冠狀動(dòng)脈瘺患者中僅有5.9%患者出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，然而僅0.2%的患者在心臟直視手術(shù)中被發(fā)現(xiàn)[1]。冠狀動(dòng)脈瘤分為真性動(dòng)脈瘤和假性動(dòng)脈瘤。其中真性動(dòng)脈瘤組織有完整的血管壁（內(nèi)、中、外膜完整）。假性動(dòng)脈瘤無完整的血管壁，主要結(jié)構(gòu)是損傷后的血管外膜和（或）血管周圍組織。假性動(dòng)脈瘤常常由于醫(yī)源性損傷所致，如發(fā)生于冠心病導(dǎo)管介入治療時(shí)損傷冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈介入治療病例的增加有導(dǎo)致CAA發(fā)生增長的趨勢[4-5]。冠狀動(dòng)脈內(nèi)球囊擴(kuò)張后內(nèi)膜撕裂、夾層、支架植入后血管中膜肌層萎縮、支架斷裂等事件都有可能增加CAA 的發(fā)生。本組患者以先天性因素居多，占60%（3/5），同文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。CAA由于生長位置特殊極易誤診為縱隔腫瘤[9]，所以一定要仔細(xì)分辨。

CAA可以發(fā)生于冠狀動(dòng)脈的所有部位，既可局限發(fā)生于單支血管，又可彌漫發(fā)生于多支血管，但以單支血管受累為主。冠狀動(dòng)脈近中段部位的發(fā)生率高于遠(yuǎn)段。右冠狀動(dòng)脈近段、中段是最常見的發(fā)生部位，其次為左冠狀動(dòng)脈的前降支和回旋支近段，左主干發(fā)生率最低，但其瘤體最大，也最危險(xiǎn)[3]。巨大冠狀動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)各式各樣，主要取決于CAA對冠狀動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)的影響、對心外膜的擴(kuò)張和對周圍組織的壓迫、是否合并重度冠狀動(dòng)脈狹窄病變、CAA內(nèi)血栓形成并遠(yuǎn)端血管阻塞、冠狀動(dòng)脈瘺等，可能的表現(xiàn)有無癥狀、胸悶、胸痛、心律失常、猝死等[4，10]。CAA發(fā)生破裂時(shí)可導(dǎo)致心臟填塞、急性心功能衰竭甚至死亡[10]。冠狀動(dòng)脈造影術(shù)是診斷CAA的金標(biāo)準(zhǔn)，而冠狀動(dòng)脈CTA可以直觀顯示CAA瘤體形態(tài)、大小及擴(kuò)張程度、病變血管走行、與周圍組織解剖關(guān)系等，對CAA 的診斷、鑒別診斷及治療方案的選擇有重要的參考價(jià)值[11-12]。本組患者未全部行冠脈造影，考慮冠脈造影為有創(chuàng)檢查，而冠狀動(dòng)脈CTA已經(jīng)能清楚顯示動(dòng)脈瘤大小、形態(tài)及位置等信息，并且具有創(chuàng)傷小的優(yōu)點(diǎn)，故我們認(rèn)為不是所有患者均需行冠脈造影檢查。

由于巨大冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)病率低，難以通過臨床數(shù)據(jù)建立治療指南，因此該病治療方法多樣。目前的治療方法有藥物治療、介入治療和手術(shù)治療等。在未行外科手術(shù)前，為了減少血栓形成及遠(yuǎn)端栓塞風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)應(yīng)用抗血小板及或抗凝治療。大部分患者可以正中開胸常規(guī)建立體外循環(huán)后手術(shù)，但對于部分瘤體貼近胸骨的患者應(yīng)考慮股動(dòng)靜脈插管建立體外循環(huán)后再開胸手術(shù)。外科手術(shù)的方法包括動(dòng)脈瘤結(jié)扎、動(dòng)脈瘤切除、動(dòng)脈瘤成型、冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或幾種手術(shù)方法相結(jié)合等[13]。結(jié)合本組患者手術(shù)過程結(jié)果，我們總結(jié)相應(yīng)的手術(shù)方法有：①若冠狀動(dòng)脈瘤位于冠狀動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端，對心肌血運(yùn)影響較小，可單純切除封閉殘端即可；②若冠狀動(dòng)脈瘤位于冠狀動(dòng)脈主干近段，對心肌供血影響較大，則必須在結(jié)扎動(dòng)脈瘤的同時(shí)行搭橋保障心肌血運(yùn)；③若動(dòng)脈瘤位于非重要分支，且伴有血管迂曲如蚯蚓狀難以完全切除，我們可行冠狀動(dòng)脈瘤入口血管結(jié)扎、冠狀動(dòng)脈瘤切開曠置的方法。術(shù)后必要時(shí)給予阿司匹林或者華法林治療[14]。CAA患者術(shù)后隨訪相當(dāng)重要[15]，本組患者在隨訪方面需要進(jìn)一步加強(qiáng)?？傊?，患者應(yīng)該根據(jù)CAA的位置、大小、形態(tài)制定不同的手術(shù)方案。隨著病例數(shù)不斷增加，希望將來形成指南進(jìn)一步規(guī)范巨大冠狀動(dòng)脈瘤的治療。