張陽 王鶴翔 牛慶華 鄭可 韓夢妮 左曹建

患者女,47歲,因“反復(fù)四肢無力2年,呼吸困難2 d”于2020年6月23日入院,既往有重癥肌無力病史2年。查體:神清氣平,心率88次/min,呼吸19次/min,血壓133/99 mmHg,雙肺呼吸音低,未聞及明顯干濕啰音,心律齊,未聞及病理性雜音,腹平軟,無壓痛、反跳痛,雙下肢未見水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體:雙上肢肌力5級,雙下肢肌力4級,四肢肌張力偏低,四肢腱反射增強,雙側(cè)肢體深淺感覺未見明顯異常,雙側(cè)病理征(-),腦膜刺激征(-),共濟運動檢查不能配合。入院后給予持續(xù)無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸,密切監(jiān)測生命體征。住院第2天患者出現(xiàn)突發(fā)氣促,查床邊心電圖酷似急性心肌梗死、肌鈣蛋白明顯升高,并迅速出現(xiàn)意識障礙;予氣管插管,因氣管插管搬動風(fēng)險高,與患者家屬溝通后未進(jìn)行冠脈造影檢查。緊急給予積極擴容、免疫吸附、膽堿酯酶抑制劑(溴比斯的明)、丙種球蛋白等治療,患者病情逐漸平穩(wěn),脫機,心電圖基本恢復(fù)正常,心肌損傷標(biāo)志物水平降至正常范圍。出院前心臟超聲檢查提示:靜息狀態(tài)下各節(jié)段收縮活動欠協(xié)調(diào)、左心收縮功能正常。入院診斷:重癥肌無力(Osserman分型為Ⅲ型)。診斷依據(jù):既往有重癥肌無力病史,眼瞼下垂,新斯的明試驗陽性。本例患者入院起病急、進(jìn)展快,出現(xiàn)咽喉肌及呼吸肌麻痹。圖1—圖4為入院后心電圖動態(tài)變化,圖5為心肌損傷標(biāo)志物的動態(tài)變化過程。

討論重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫性疾病,臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后癥狀加重,休息后癥狀減輕。重癥肌無力患者心肌受累較少見,但一旦發(fā)生(尤其是心肌炎),則病情危重,死亡率顯著升高。胸腺瘤型重癥肌無力伴發(fā)心肌炎的概率更高［1］。

重癥肌無力并發(fā)心肌炎一般也認(rèn)為是自身免疫介導(dǎo)的。雖然它的致死率較高,但目前認(rèn)為是可治的。大多數(shù)患者表現(xiàn)為致死性心律失常和嚴(yán)重的心力衰竭并迅速惡化,一些患者即便經(jīng)過強化治療后還是死亡。尸檢顯示大量的淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞在心肌廣泛浸潤。超過85%的重癥肌無力和炎癥性肌病患者都至少有一個抗橫紋肌自身抗體［與廣義的橫紋肌(骨骼肌和心肌)組織蛋白(如肌動蛋白、肌球蛋白等)相結(jié)合的一組抗體］陽性［2］。抗Kv1.4抗體是其中特別的一種。Kv1.4為肌肉電壓門控鉀通道的α亞單位的一部分,與胸腺瘤型重癥肌無力患者心肌炎的發(fā)生關(guān)系密切。

圖1 患者入院時體表心電圖

圖2 入院第3天突發(fā)胸悶氣促時心電圖,胸前導(dǎo)聯(lián)V2—V4出現(xiàn)病理性Q波

于榮波等［3］對64例重癥肌無力患者行心電檢查,結(jié)果心電異常率26.6%(17/64)。這表明對于重癥肌無力伴有心臟損害尤其是伴胸腺瘤患者,心電檢查可提示心臟損害。

重癥肌無力導(dǎo)致重癥心肌炎有時與急性心肌梗死很難區(qū)分,甚至出現(xiàn)誤診［4］。本病例雖然發(fā)作期心電圖類似急性心肌梗死的表現(xiàn),但心電圖無典型ST段弓背向上抬高的表現(xiàn),以廣泛導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波和R波振幅減小為主要表現(xiàn);隨著免疫吸附、丙種球蛋白沖擊等調(diào)節(jié)機體免疫反應(yīng)的治療措施的應(yīng)用,心電圖的病理性Q波很快消失,R波振幅也逐漸增大。

圖3 入院第4天心電圖V2—V4導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)完全QS波,并伴冠狀T波表現(xiàn)

圖4 入院1周后心電圖胸前導(dǎo)聯(lián)V2—V4出現(xiàn)R波,T波倒置較圖3明顯變淺

圖5 患者cTn I的動態(tài)變化

雖然有如此廣泛導(dǎo)聯(lián)的心電圖動態(tài)變化,但心肌損傷標(biāo)志物水平增高幅度不大(最高僅達(dá)到1.01 ng/mL)。心臟超聲也未提示明顯局部節(jié)段性運動障礙及射血分?jǐn)?shù)下降?；颊邽橹心昱?缺乏冠心病的易患因素(如高血壓、高血脂、糖尿病等),在治療中稍有遺憾的是,因發(fā)病時生命體征不穩(wěn)定,未能行急診冠脈造影檢查。在整個發(fā)病過程中心電圖雖有一過性酷似急性心肌梗死的表現(xiàn),但很快恢復(fù)正常,酶學(xué)指標(biāo)也很快恢復(fù)正常,心臟超聲也不符合心肌梗死的典型臨床表現(xiàn),考慮可能和抗心肌抗體本身以及重癥肌無力危象引起的低氧、高碳酸血癥、酸中毒繼發(fā)彌漫性炎癥性心肌損害有關(guān),而并非急性冠脈病變通常會造成的與梗死部位相關(guān)的導(dǎo)聯(lián)改變。