常魯 劉航宇 何唯 孫先勇 高榮玉 付勇 張杰

作者單位：濰坊眼科醫(yī)院 261000

患者，男，69歲，無明顯誘因突然出現(xiàn)“右眼眼前固定黑影3 d”來濰坊眼科醫(yī)院就診，無眼紅、眼痛、頭痛等癥狀，未予診治。眼科檢查示：右眼最佳矯正視力（BCVA）為0.8，左眼BCVA 為1.0；右眼眼壓16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；左眼眼壓18 mmHg；雙眼結(jié)膜無充血，角膜透明，前房中深，晶狀體皮質(zhì)混濁，右眼眼底見黃斑區(qū)及視盤鼻側(cè)灰白色病灶，余色澤紅潤，視網(wǎng)膜平伏；左眼眼底未見明顯異常。既往高血壓病史5年，用藥不規(guī)律，未監(jiān)測血壓，入院血壓165/95 mmHg。光學(xué)相干斷層成像（OCT）示：右眼黃斑區(qū)中心凹旁內(nèi)核層反射信號增強，視網(wǎng)膜增厚。光學(xué)相干斷層掃描血管成像（Optical coherence tomography angiograph，OCTA）示：右眼病灶處血管密度明顯減少（見圖1）。頸部血管彩超檢查示：雙側(cè)頸動脈斑塊并狹窄形成。初步診斷：右眼急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變、雙眼年齡相關(guān)性白內(nèi)障、高血壓，收入院給予降血壓、葛根素改善循環(huán)、甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)對癥治療?；颊呷朐褐委熀笱獕嚎刂瓶?，收縮壓在125～140 mmHg之間，舒張壓在80～90 mmHg之間。入院治療6 d后患者訴右眼眼前黑影遮擋范圍增大，視力下降，查體示：右眼BCVA為0.1，右眼黃斑下方視網(wǎng)膜大片水腫區(qū)。OCT示：黃斑區(qū)視網(wǎng)膜反射信號增強、厚度增加（見圖2）。再次診斷：右眼視網(wǎng)膜分支動脈阻塞（Branch retinal artery occlusion，BRAO）[沒給患者行眼底熒光素鈉血管造影（FFA）檢查]。給予硝酸甘油舌下含服，眼球按摩，前房穿刺降眼壓，持續(xù)低流量吸氧，注射用血塞通靜脈滴注改善循環(huán)。隨診3 個月，患者右眼視力維持0.1，視網(wǎng)膜內(nèi)核層萎縮變薄。

圖1.急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變進展為分支視網(wǎng)膜動脈阻塞患者入院時眼底檢查圖A：右眼，黃斑中心凹上方兩處灰白色病灶；B：左眼，視網(wǎng)膜未見明顯異常；C：右眼OCT顯示INL與OPL高反射信號，視網(wǎng)膜增厚；D：右眼OCTA顯示黃斑區(qū)淺層視網(wǎng)膜血管無明顯異常，病灶處深層毛細(xì)血管密度稀疏（箭頭所示）；E：左眼黃斑區(qū)毛細(xì)血管密度正常Figure 1.Fundus examination of branch retinal artery occlusion developed from acute macular paracentric retinopathy patient on admission.A:There are two gray lesions above the fovea in the right eye.B:There are no obvious retinal abnormalities in the left eye.C:OCT examination reveals hyperreflexia in the areas of INL and OPL and retinal thickening of the right eye.D:OCTA shows no obvious abnormality in the superficial retinal vessels in the macular area,and the deep capillary density at the lesion area is sparse (arrows) of the right eye.E:Normal capillary density in the macula of the left eye.OCT,optical coherence tomography;OCTA,optical coherence tomography angiography;AC,avascular complex.INL,inner nuclear layer;OPL,outer plexiform lager.

圖2.急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變病情進展為分支視網(wǎng)膜動脈阻塞后眼底檢查圖A：右眼黃斑下方視網(wǎng)膜灰白色水腫，下方視網(wǎng)膜分支動脈明顯變細(xì)，左眼眼底無變化；B：右眼OCT示黃斑區(qū)及黃斑下方視網(wǎng)膜細(xì)胞內(nèi)水腫、增厚Figure 2.Fundus examination of acute macular paracentric retinopathy after the condition progressed to branch retinal artery occlusion.A:The retina beneath the macula of the right eye shows gray-white edema,the branch retinal artery underneath is obviously thinned,and the fundus of the left eye remains unchanged.B:OCT shows intracellular edema in the macular and submacular retinal areas and thickening of the retina in corresponding areas.OCT,optical coherence tomography.

討論：

急性黃斑旁中心中層視網(wǎng)膜病變（Paracentral acute middle maculopathy，PAMM）是近幾年被提出的一種疾病，由Sarraf等[1]于2013年首次報道，急性黃斑區(qū)神經(jīng)視網(wǎng)膜病變（Acute macular neuroretinopathy，AMN）被分為2型，I型病灶位于內(nèi)核層（Inner nuclear layer，INL），II型病灶位于外核層（Outer nuclear layer，ONL）。因I型和II型發(fā)病年齡及危險因素有諸多不同，故將I型病變獨立命名為PAMM。PAMM常見于老年人，大多數(shù)患者伴有全身系統(tǒng)性疾病，如高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病等，II型AMN多見于青年女性，危險因素主要為口服避孕藥、外傷感染、腎上腺激素、過度飲用咖啡因等[2]。PAMM具體發(fā)病機制不明，研究認(rèn)為PAMM發(fā)生發(fā)展的致病因素為視網(wǎng)膜中層（Intermediate capillary plexus，ICP）和深部毛細(xì)血管叢（Deep capillary plexus，DCP）缺血[3]，ICP與DCP分別位于黃斑部的INL的上方及下方，INL處于視網(wǎng)膜毛細(xì)血管供氧和脈絡(luò)膜血管供氧末端，此處視細(xì)胞耗氧量大，氧分壓最低[4，5]。Alder等[6]等對貓的視網(wǎng)膜氧譜進行研究發(fā)現(xiàn)，貓視網(wǎng)膜內(nèi)存在組織氧梯度，氧分壓最小的位置在內(nèi)核層的內(nèi)表面；來源于脈絡(luò)膜的氧氣向視網(wǎng)膜的擴散程度與視網(wǎng)膜厚度呈負(fù)相關(guān)[5]，黃斑旁視網(wǎng)膜組織較厚，所以能夠引起視網(wǎng)膜供血不足的因素都可能引起黃斑旁視網(wǎng)膜INL缺血缺氧及該部位的細(xì)胞水腫和功能障礙，導(dǎo)致PAMM的發(fā)生。PAMM也常常與其他類型的缺血性疾病同時發(fā)生，如視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、糖尿病視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞等[3]。本病例有高血壓病史，頸部血管超聲檢查發(fā)現(xiàn)其頸部動脈斑塊并狹窄形成。

PAMM在臨床上常被漏診或誤診，主要原因有：①眼底像上呈現(xiàn)出黃斑附近點狀的白色病灶，病灶常常較小，若不仔細(xì)觀察比較容易被忽略；②PAMM往往合并視網(wǎng)膜血管性疾病，容易忽視對PAMM的病灶仔細(xì)辨別；③臨床醫(yī)師對PAMM這一疾病認(rèn)識不足。若PAMM不合并其他明顯的視網(wǎng)膜疾患，視力往往尚好，只出現(xiàn)中心暗點或者旁中心暗點，王志立等[7]報道的11 例PAMM患者中，視力達0.8 以上的有8例（72.7%）。PAMM在OCT上特征性的表現(xiàn)是INL處增厚的強反射條帶，視網(wǎng)膜厚度增加，但不累及視網(wǎng)膜深層的橢圓體帶[1]。OCTA血管造影是一種有效的評估PAMM的工具，能夠顯示相應(yīng)病變部位的DCP稀疏，血流密度下降[8]。PAMM在FFA檢查中往往無異常表現(xiàn)，主要原因是FFA主要顯示視網(wǎng)膜大血管、部分淺層毛細(xì)血管和視網(wǎng)膜色素上皮病變，無法確切顯示DCP的損害[7，9]。

目前報道的PAMM多數(shù)與視網(wǎng)膜其他血管疾病并存[1，3，7]，本例患者明確記錄了PAMM發(fā)病9 d后進展為BRAO，視力也隨著病情加重而下降，所以PAMM有可能是RAO的前兆，分析原因可能是高血壓、頸動脈狹窄等全身因素使視網(wǎng)膜動脈供血減少，黃斑部視網(wǎng)膜供血需求較高的區(qū)域首先出現(xiàn)了缺血不耐受的現(xiàn)象，隨著視網(wǎng)膜缺血情況繼續(xù)進展或血栓脫落阻塞視網(wǎng)膜血管，發(fā)生了更嚴(yán)重的RAO，所以當(dāng)患者主訴視力下降伴眼前暗影時，應(yīng)當(dāng)仔細(xì)檢查視網(wǎng)膜后極部是否有灰白色或白色病灶，警惕PAMM的發(fā)生。

綜上所述，PAMM尚無明確統(tǒng)一的治療方案，主要是改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療[1，10]，晚期常出現(xiàn)INL萎縮變薄，視力預(yù)后往往不佳[11]。所以，需要更加深入研究PAMM的臨床特點及發(fā)病規(guī)律，為及時診斷和治療提供理論基礎(chǔ)。

利益沖突申明本研究無任何利益沖突

作者貢獻聲明常魯：收集數(shù)據(jù)，參與選題、設(shè)計及資料的分析和解釋；撰寫論文；對編輯部的修改意見進行修改。劉航宇、何唯、孫先勇、高榮玉、付勇：參與選題、設(shè)計和修改論文的結(jié)果、結(jié)論。張杰：參與選題、設(shè)計、資料的分析和解釋，修改論文中關(guān)鍵性結(jié)果、結(jié)論，根據(jù)編輯部的修改意見進行核修