王紹瑜 何俊辰 張 宇 馬秀亮 張理濤

1天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，天津，301617；2天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津，300120

臨床資料患者，女，67歲。主因全身紅斑丘疹伴瘙癢1個(gè)月余于2019年9月就診于我院皮膚科?；颊呷朐呵?個(gè)月余軀干、四肢出現(xiàn)較多紅色丘疹，自覺瘙癢，后皮疹進(jìn)行性增多，融合成片，瘙癢劇烈，后自行口服抗組胺藥及外用糖皮質(zhì)激素軟膏治療，效果不佳。既往膽囊切除術(shù)后13年，無其他慢性疾病。家族中無類似疾病患者。

體格檢查：頸部、腋窩可觸及淋巴結(jié)腫大，左側(cè)頸部可觸及大小約為1.0 cm×0.5 cm腫物，雙側(cè)腋窩可觸及大小約為1.0 cm×1.0 cm腫物，其余各系統(tǒng)檢查均未見明顯異常。皮膚科檢查：胸腹部、背部、四肢可見彌漫多發(fā)暗紅色扁平丘疹，成鋪路石樣，沿Langer線分布，局部融合，成片狀分布，雙側(cè)乳房下、腋窩、腘窩、腹股溝等皺褶部位未見皮損，呈“帆布椅”征(“desk-chair”sign)陽性(圖1)。

圖1 患者周身數(shù)片暗紅色大小不等扁平丘疹，局部融合成片，肘窩(1a)、腘窩(1b)未見累積 圖2 表皮變薄，基底層細(xì)胞灶性空泡變性，真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×100)

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及紅細(xì)胞總數(shù)正常，中性粒細(xì)胞比率76.8%↑(參考值40%～75%)，淋巴細(xì)胞比率13.9%↓(參考值20%～50%)；肝功能示：谷草轉(zhuǎn)氨酶54.5 U/L↑(參考值13～35 U/L)，谷丙轉(zhuǎn)氨酶130.5U/L↑(參考值13～35 U/L)，γ-谷氨酰肽轉(zhuǎn)移酶75.4U/L↑(參考值7～45 U/L)，葡萄糖7.10 mmol/L↑(3.90～6.10 mmol/L)；腎功能正常；免疫全項(xiàng)正常；血凝試驗(yàn)示：纖維蛋白原濃度4.75g/L↑(參考值2～4 g/L)；血沉46 mm/h↑(參考值0～20 mm/h)；腫瘤標(biāo)記物五項(xiàng)陰性；乙型肝炎病毒表面抗體、表面抗原、e抗原、e抗體、核心抗體均陰性；丙肝抗體篩查試驗(yàn)陰性；梅毒快速反應(yīng)素試驗(yàn)、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)、艾滋病毒(HIV)Ⅰ+Ⅱ型抗體陰性；血清過敏原總IgE、TOUCH定性(IgM)五項(xiàng)陰性；腹部B超提示：膽囊切除術(shù)后；心電圖，胸部X線檢查均正常。腹部皮損組織病理示：表皮變薄，基底層細(xì)胞灶性空泡變性，真皮淺層血管周圍較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。

診斷：太藤丘疹性紅皮病。

治療：予阿維A口服，每日20 mg，多烯磷脂酰膽堿膠囊，每日556 mg，窄譜長(zhǎng)波紫外線PUVA隔日照射一次，鹽酸左西替利嗪每晚口服5 mg，外用糖皮質(zhì)激素軟膏與硅乳膏，每日兩次。治療10 d后患者瘙癢癥狀基本消失，周身皮損扁平，顏色較淺明顯變暗，無新發(fā)皮疹(圖3)。

圖3 治療10 d后患者全身皮疹變平，顏色較前變暗，無新發(fā)皮疹

討論太藤丘疹紅皮病(papuloerythroderma of Ofuji, PEO)是一種較為罕見的皮膚疾病，1984年，Ofuji和Furukawa等[1，2]在日本首次報(bào)道本病，其特征性的表現(xiàn)為，初期皮損為散在、孤立的扁平丘疹，后逐漸融合成棕色、暗紅色、紅褐色多角形的紅斑丘疹，并逐漸融合成片狀，該病典型表現(xiàn)是皮膚皺褶處，如腘窩、腋窩、腹股溝等處極少受累，稱“帆布椅”征陽性，該病皮損在軀干部可沿Langer線分布[1]，20%左右的患者伴有掌跖角化，黏膜、毛發(fā)、甲通常不受累。實(shí)驗(yàn)室檢查通常可見嗜酸粒細(xì)胞增多和血清IgE水平的升高[3]。本病診斷要點(diǎn)為紅褐色扁平丘疹、“帆布椅”征和劇烈瘙癢，可區(qū)別于典型紅皮病，扁平苔蘚和異位性皮炎近年來?yè)?jù)文獻(xiàn)報(bào)道[4]，其年發(fā)病率大約0.15/105，患者年齡多分布在55～80歲，男女發(fā)病率大約為3∶1，以黃種人和白種人多見，棕色及黑色人種罕有報(bào)道，推測(cè)可能為臨床皮膚科檢查時(shí)，由于患者膚色較深，臨床醫(yī)生對(duì)“帆布椅”征的特征性皮損容易忽視。幾乎所有患者都伴有劇烈的瘙癢，1/5左右的患者伴有掌跖角化。本病的潛在病因尚未清楚，有文獻(xiàn)指出，輔助性T細(xì)胞Th2在PEO發(fā)生的免疫機(jī)制中起到了關(guān)鍵性作用，其次多與消化系統(tǒng)腫瘤，皮膚T細(xì)胞淋巴瘤等疾病相關(guān)[5-7]。治療方面，多數(shù)報(bào)道文獻(xiàn)報(bào)道了光療法PUVA、口服類固醇和環(huán)孢素治療[8]。本病應(yīng)引起臨床醫(yī)生足夠的重視，遇到可疑病例應(yīng)及時(shí)通過臨床表現(xiàn)，組織病理及相關(guān)腫瘤標(biāo)記物檢查明確診斷，治療過程中嚴(yán)密隨訪病情，避免嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。