楊靖，劉建輝，石玉恒，杜莎莎

（1.貴州中醫(yī)藥大學，貴州 貴陽 550025；2.貴州中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，貴州 貴陽 550000）

0 引言

特發(fā)性顱高壓（idiopathic intracranial hyperten sion，IIH）為無明顯原因引起、以顱內(nèi)壓升高為表現(xiàn)的臨床綜合征[1]。臨床表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、單側(cè)或雙側(cè)的搏動性耳鳴等。部分IIH早期表現(xiàn)不典型，早期明確診斷并積極干預可以保護視覺功能，減少失明發(fā)生，現(xiàn)報告以雙眼視物變暗為表現(xiàn)的特發(fā)性顱高壓1例。

1 病例資料

女，38歲，2020年7月13日，因“雙眼視物變暗20+天”入院。表現(xiàn)為雙顳側(cè)變暗，陣發(fā)性，由臥位變?yōu)樽患白蛔優(yōu)檎疚粫r出現(xiàn)，每次持續(xù)時間數(shù)10秒，伴雙眼酸脹。既往史：10+年“過敏性鼻炎”，2+年“宮外孕”病史，育有1子，否認家族遺傳史。查體：體型肥胖，BP 120/84 mmHg，神志清楚，構(gòu)音清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，眼球各向活動靈活，顱神經(jīng)陰性；四肢肌力4級，四肢腱反射（++），病理征未引出，腦膜刺激征（-），閉目難立征（-）。輔助檢查：血流變檢測：卡松粘度：3 mPa/s；皮質(zhì)醇（4 pm）:70.14 nmol/L。促腎上腺皮質(zhì)激素：21.82 pg/mL。腰椎穿刺腦脊液壓力>300 mmH2O。血常規(guī)、生化未見明顯異常。甲狀腺功能及抗體、抗心磷脂抗體、凝血象、皮質(zhì)醇（0 am）、皮質(zhì)醇（8 am）、性激素測定、血管炎自身抗體、紅細胞沉降率、傳染性標志物、風濕三項、免疫球蛋白G/M/A、補體C3、C4、D-二聚體、腦脊液常規(guī)及生化檢查均回示：無異常。最佳矯正視力：右眼：1.0，左眼：11.2。雙瞳孔等大等圓，非接觸眼壓：右眼：19 mmHg，左眼：18 mmHg。眼底：雙眼視盤邊界不清，色紅，隆起，生理凹陷消失，視網(wǎng)膜平伏，呈橘紅色，動脈變細，反光增強，靜脈迂曲紫暗擴張，A/V=1/3，可視范圍內(nèi)未見明顯出血、水腫及滲出，黃斑區(qū)色紅，中心凹反光可見（圖1）。Humphrey視野檢查回示：右眼生理盲點周圍相對性暗點，35°以外視野光敏度下降，右眼生理盲點異常；左眼生理盲點周圍相對性暗點，左眼生理盲點異常。Cirrus光學相干層析成像（Optical coherence tomography，OCT）示：雙眼視盤掃描見神經(jīng)視網(wǎng)膜邊緣厚度及視神經(jīng)纖維層（retinal nerve fibre layer，RNFL）顯著增加；雙眼黃斑掃描未見明顯異常反射。眼部B超示：雙眼視乳頭水腫，請結(jié)合臨床。眼底與眼前段照相示：雙眼視乳頭水腫。熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA）示：雙眼視乳頭水腫，請結(jié)合臨床。眼眶及顱腦MRI及腦MRV示：部分性空泡蝶鞍，眼球扁平，視神經(jīng)鞘稍增寬，雙側(cè)橫竇、乙狀竇連接處狹窄，左側(cè)橫竇纖細（圖2）。初步診斷：特發(fā)性顱高壓（idiopathic intracranial hypertension，IIH）。給予患者乙酰唑胺口服、甘油果糖氯化鈉注射液靜滴、妥布霉素滴眼液及玻璃酸鈉滴眼液滴眼等治療后，患者雙眼視物變暗稍緩解。

圖1 雙眼眼底視盤

圖2 眼眶及顱腦MRI及腦MRV圖像

圖1患者眼底示雙眼視盤邊界不清，色紅，隆起，生理凹陷消失（見圖R及L中白色箭頭），視網(wǎng)膜平伏，呈橘紅色，動脈變細，反光增強，靜脈迂曲紫暗擴張，可視范圍內(nèi)未見明顯出血、水腫及滲出（見圖R及L中紅色箭頭），黃斑區(qū)色紅，中心凹反光可見（見圖R及L中藍色箭頭）。

2 討論

特發(fā)性顱高壓亦稱漿液性腦膜炎，也稱假性腦瘤、良性顱內(nèi)壓增高等[2]，多見于年輕肥胖女性與育齡期婦女。發(fā)病機制不明，有學者認為腦脊液分泌過多、腦脊液吸收減少或靜脈竇壓力增加，可能導致IIH。此外，食用過量維生素A、多西環(huán)素及激素為IIH的危險因素[3]。根據(jù)Friedman建立的診斷標準，IIH診斷需符合以下條件：①視乳頭水腫；②神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常（第六腦神經(jīng)麻痹除外）；③神經(jīng)影像學：腦實質(zhì)正常（無腦積水、腫塊、結(jié)構(gòu)損傷或腦膜強化），排除顱內(nèi)靜脈血栓形成；④腰椎穿刺腦脊液壓力大于25 cmH2O；發(fā)現(xiàn)提示顱內(nèi)壓升高；⑤空蝶鞍；⑥眼球后部扁平；⑦視周蛛網(wǎng)膜下腔-斜視神經(jīng)膨大；⑧橫靜脈竇狹窄[4]。

IIH典型病例較少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常誤診為視神經(jīng)病或眼科疾病，IIH臨床表現(xiàn)中，最常見的臨床表現(xiàn)為頭痛。其次是視覺癥狀，多見于視乳頭較重、病程較久者，視乳頭水腫一般為雙眼且對稱，本例患者病程較久，僅表現(xiàn)為雙眼視物變暗，雙眼視乳頭水腫且對稱，初步符合IIH視覺癥狀及體征，IIH引起視力下降原因，目前存在爭議，多數(shù)學者認為顱內(nèi)壓增高引起視神經(jīng)軸漿流運輸障礙所致[5]。本例患者雙眼視物變暗，可能是視神經(jīng)、視交叉經(jīng)鞍區(qū)受牽拉或腦脊液壓迫。但也有文獻報道，影像學上并無視神經(jīng)壓迫而表現(xiàn)出視覺改變，可能由于垂體柄牽引致視神經(jīng)細微結(jié)構(gòu)發(fā)生改變[6]。

診斷IIH最具特征的影像學為眼球后緣扁平、空蝶鞍與神經(jīng)鞘積液。本例患者眼眶及顱腦MRI及腦MRV示：部分性空泡蝶鞍，眼球扁平，視神經(jīng)鞘稍增寬，雙側(cè)橫竇、乙狀竇連接處狹窄，左側(cè)橫竇纖細。符合IIH特異性影像學表現(xiàn)。無明確病因的空蝶鞍為原發(fā)性空蝶鞍，繼發(fā)性空蝶鞍由手術(shù)、淋巴細胞垂體炎等所致。本例患者部分性空泡蝶鞍。排除繼發(fā)因素，原發(fā)性空泡蝶鞍可能性大。原發(fā)性空泡蝶鞍形成需具備原發(fā)與繼發(fā)因素，原發(fā)因素為先天性鞍隔發(fā)育異常；繼發(fā)因素為各種使顱內(nèi)壓增高的因素，如妊娠后[7]。其機制為：妊娠時激素水平需求倍增，垂體代償性增大，產(chǎn)后激素水平下降，垂體恢復至非妊娠時狀態(tài)，鞍區(qū)未能恢復如初，腦脊液填充鞍區(qū)而成空泡蝶鞍。本例患者激素水平回示無異常。故先天性鞍隔發(fā)育缺陷可能性不大；多次妊娠可能是其空泡蝶鞍的繼發(fā)因素。有研究表明靜脈竇狹窄可能參與IIH的發(fā)病，IIH患者中有90%存在靜脈竇狹窄，靜脈狹窄可改變部分IIH患者血流動力學。我們推測本報道中患者可能是雙側(cè)橫竇及乙狀竇近端竇內(nèi)壓力升高，阻礙正常腦脊液回流，導致顱內(nèi)壓升高的體征及臨床表現(xiàn)。IIH靜脈竇狹窄原因，發(fā)育異?？赡苁侵匾蛩豙8]。

IIH治療包括非藥物治療：減肥、停用引起IIH的危險藥物，藥物：碳酸酐酶抑制劑，如乙酰唑胺[9]；有研究表明，奧曲肽可有效干預IIH，手術(shù)方式有腰穿腦脊液引流、腦脊液分流、視神經(jīng)鞘開窗、靜脈竇支架置入術(shù)等。

隨著顱腦MRI及MRV、CTV、DSA的普及與應用，IIH的確診率明顯提高，但IIH臨床表現(xiàn)特異性較差，臨床醫(yī)師對IIH認識不足。有文獻報道，IIH中以眼科為首診的患者，多數(shù)臨床醫(yī)生多過分關(guān)注眼科局部體征，誤診為視神經(jīng)病或眼底疾患。IIH有進展風險，臨床醫(yī)生需重視；在臨床工作中，全面分析病情，特別是肥胖育齡期婦女、以視覺功能障礙為首診者，應警惕IIH，需常規(guī)行眼眶及顱腦MRI及顱腦MRV明確診斷并長期隨訪。通過分享此篇病例報道，加強臨床醫(yī)生對IIH的認識，以減少臨床誤診及漏診。