方 圓 葛旻垚 黃兆涵

1 病例資料

患者，女性，41歲，因“下腹脹痛伴腰酸1年，加重1周”入院。1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部酸脹痛，伴頭暈心悸，月經(jīng)不規(guī)律，經(jīng)期8～9 d，周期20 d，量多，痛經(jīng)(+)。已婚已育，人工流產(chǎn)1次，剖宮產(chǎn)產(chǎn)1女。既往貧血病史5年。2018年10月，婦科考慮多發(fā)性子宮肌瘤、左側(cè)卵巢囊腫就診，腹部超聲、腎功能、糖類抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)、糖類抗原199(carbohydrate antigen 199，CA199)及尿常規(guī)(-)。11月患者入院，2018年11月26日，腎功能：尿素4.85 mmol/L，肌酐67.9 μmol/L，尿酸254.8 μmol/L，CA125 43.20 U/mL↑，CA199 24.08 U/mL，尿常規(guī)(-)。2018年11月27日，全尿路CT成像(computed tomography urography，CTU)：①左側(cè)輸尿管下段占位性病變，考慮輸尿管癌可能大，伴左側(cè)腎盂重度積水及左側(cè)輸尿管中上段重度積水。見(jiàn)圖1、2。②子宮右前壁肌層明顯增厚并向外突出。臨床結(jié)合影像及患者癥狀，考慮輸尿管腫瘤可能性大，轉(zhuǎn)泌尿外科就診。查體：生命體征正常，輕度貧血貌，心肺聽(tīng)診未及異常。雙腰部曲線對(duì)稱，右腎區(qū)叩擊痛(-)，左腎區(qū)叩擊痛(-)。沿左側(cè)輸尿管走行無(wú)壓痛。膀胱區(qū)無(wú)膨隆、無(wú)空虛、壓痛(-)。外陰未見(jiàn)明顯異常。行腹腔探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)患者盆腔粘連較重，離斷左側(cè)子宮圓韌帶，在髂血管分叉處發(fā)現(xiàn)膨大增粗的左側(cè)輸尿管，可見(jiàn)明顯粘連壓迫輸尿管，形成狹窄段。切開(kāi)輸尿管，可見(jiàn)輸尿管壁較粗，輸尿管黏膜充血水腫，腔內(nèi)未見(jiàn)明顯結(jié)石，切除輸尿管內(nèi)組織一段，冰凍病理回報(bào)：(左輸尿管周圍組織)子宮內(nèi)膜異位。術(shù)后病理診斷同冰凍，病理免疫組織化學(xué)檢查示：CK7(+)、CD10(+)。見(jiàn)圖3。與患者家屬充分溝通后，行輸尿管狹窄段切除+輸尿管膀胱再植術(shù)。術(shù)后，予皮下注射醋酸戈舍瑞林緩釋植入劑(Astra Zeneca UK Limited, H20160259)3.6 mg預(yù)防復(fù)發(fā)，1個(gè)月后，拔除輸尿管支架，排尿順暢，門診隨訪1年，未見(jiàn)明顯異常。

圖1 CTU冠狀位-左腎積水及輸尿管上段擴(kuò)張

圖2 CTU增強(qiáng)橫斷位-下段UE的占位性病變(紅色箭頭)

圖3 病理切片檢查(革蘭氏染色100)異位子宮內(nèi)膜腺體及間質(zhì)成分

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn) 輸尿管子宮內(nèi)膜異位癥(ureteral endometriosis,UE)是異位子宮內(nèi)膜種植、浸潤(rùn)于輸尿管及輸尿管周圍組織導(dǎo)致的特殊子宮內(nèi)膜異位癥。目前，UE的病因尚不明確，該病患者常伴有無(wú)癥狀性、周期性血尿，輸尿管狹窄、梗阻，乃至腎積水等表現(xiàn)。

UE具有發(fā)病率低、起病隱匿、缺乏特征性表現(xiàn)，≥50%的患者就診時(shí)，可能已出現(xiàn)輸尿管梗阻、不同程度的腎功能損傷或腎積水等情況，甚至導(dǎo)致腎衰竭。因此，早確診對(duì)保護(hù)患者腎功能至關(guān)重要。

2.2 診斷要點(diǎn) 病理檢查是診斷UE的金標(biāo)準(zhǔn)?；颊卟±砬衅荆洪g質(zhì)內(nèi)病灶散在分布，病灶內(nèi)出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)形態(tài)稍欠規(guī)、擴(kuò)張的腺體，襯以子宮內(nèi)膜樣上皮,見(jiàn)圖3。周圍是袖套狀致密排列的梭形細(xì)胞，其胞質(zhì)稀少，形態(tài)溫和，為典型非腫瘤性子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞形態(tài)，且免疫組織化學(xué)檢查CD10(+)。而正常輸尿管上皮屬于移行上皮，常襯覆于輸尿管管腔內(nèi)表面，為復(fù)層上皮，表面覆蓋傘細(xì)胞，其周圍無(wú)梭形間質(zhì)細(xì)胞圍繞，所以綜合其鏡下形態(tài)，符合UE，而不考慮輸尿管惡性腫瘤。

遇到疑似UE：①當(dāng)患者隨經(jīng)期出現(xiàn)不明原因感染、慢性腰痛、發(fā)熱等癥狀時(shí)，應(yīng)詢問(wèn)患者月經(jīng)婚育史、手術(shù)史、盆腹腔感染史等。②對(duì)患者應(yīng)行仔細(xì)的婦科查體。研究報(bào)道，直腸陰道隔觸痛結(jié)節(jié)大小與UE的發(fā)生率呈明顯相關(guān)性，且有截?cái)嘀?，如結(jié)節(jié)>30 mm，發(fā)生UE的可能性越高，應(yīng)行泌尿系統(tǒng)超聲檢查。研究表明，泌尿系統(tǒng)超聲檢查具高度特異性，是診斷UE的有效方法。③泌尿外科、婦科、影像科及病理科需要共同協(xié)作，聯(lián)合診治。并根據(jù)患者年齡、生育需求、病變位置及范圍、輸尿管梗阻程度及部位、腎功能、其他內(nèi)異癥病灶的綜合情況，制定個(gè)體化治療方案。

本例患者早期癥狀并不典型，初診時(shí)，腎功能、尿常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物及腎臟超聲均未提示明顯異常，加之兼有巧克力囊腫及子宮平滑肌瘤等婦科疾病。其次，患者無(wú)明顯的血尿，一則即使患者存在經(jīng)期血尿，也易與經(jīng)血混淆。二則患者考慮入院手術(shù)治療，術(shù)前檢查避開(kāi)經(jīng)期。因此，臨床經(jīng)期血尿難以觀察。術(shù)前CTU示：左輸尿管下段見(jiàn)1枚結(jié)節(jié)樣軟組織密度影，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，考慮輸尿管癌可能性大?；颊甙Y狀不典型、影像表現(xiàn)傾向惡性腫瘤，極易誤診。但患者既往有明確的剖宮產(chǎn)史、人工流產(chǎn)史，且癥狀為近1年新發(fā)，以單側(cè)為主，可提示臨床注意鑒別。

綜上，UE誤診后果嚴(yán)重，為跨學(xué)科的交叉疾病，是臨床診療的盲點(diǎn)。應(yīng)提高對(duì)該病的敏感性，明確診斷后，應(yīng)及時(shí)解除梗阻，保護(hù)腎功能，積極手術(shù)，配合藥物治療，預(yù)防復(fù)發(fā)。