魏敬文

（北京圣馬克醫(yī)院，北京 100020）

作為目前最多見的一種手部先天畸形，先天性并指主要是指，指蹼的縫隙出現(xiàn)障礙，以及手指的分化障礙[1]。在手指的遠(yuǎn)端位置-正常指蹼水平的指細(xì)胞（phalangeal cell）凋亡-細(xì)胞外部的基質(zhì)降解和手指的間隙組織分化，這也是正常指間空間達(dá)成的基礎(chǔ)，上述過程的發(fā)生和進(jìn)展產(chǎn)生障礙，均會引發(fā)程度不同的并指畸形[2]。包括全部性及不完全性質(zhì)的并指，僅出現(xiàn)皮膚/軟組織合并相連的單獨(dú)性并指，以及伴隨的骨性結(jié)構(gòu)障礙和復(fù)雜性并指。其中先天性并指可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可以合并其余類型的手部畸形。臨床最常見的胸大肌缺損（Ploand）、尖頭并指綜合征(acrocephalosyndactyly，APART)[3]、Timothy 綜合征(Timothysyndrome)。為了消除手指合并連接對患兒手部發(fā)育、外形和功能的副作用。當(dāng)前臨床中多采用分離合并手指以及指蹼重建來對并指進(jìn)行治療。以往對此類型的患者多采用矩形皮瓣以及三角形皮瓣的重建，所以可應(yīng)用的皮膚限制，需要植皮，具有很多局限性?；诖耍疚囊跃C述形式，分析雙翼推進(jìn)皮瓣成形指璞應(yīng)用小兒先天性并指畸形的進(jìn)展。

1 小兒先天性并指畸形的治療時機(jī)

當(dāng)前研究普遍認(rèn)為：在7 歲以前應(yīng)完成并指分指手術(shù)。對于非拇指和示指的并指，應(yīng)在2 歲以前完成手術(shù)，才能最大程度達(dá)成良好預(yù)后。在我國研究中認(rèn)為并指分指手術(shù)建議晚些進(jìn)行，也就是在嬰幼兒階段后，但是對于手指偏斜畸形嚴(yán)重，活動度明顯的合并手指，可以提前治療。尖頭并指綜合征(acrocephalosyndactyly，APART)合并的并指，則建議更早的進(jìn)行手術(shù)，對于＜2 歲[4]的矯正手術(shù)瘢痕攣縮發(fā)生率較高，但是通過早期的手術(shù)可以改善手指畸形程度，外部固定器擴(kuò)張皮膚則需要指骨具有較強(qiáng)的承受強(qiáng)度，因此這一方法可以應(yīng)用于年齡在2 歲的兒童以上。在對我國研究中認(rèn)為[5]，應(yīng)用顯微外科方式，對＜6 個月的低齡兒童實施手術(shù)的報道，理論分析，這種手術(shù)麻醉風(fēng)險引發(fā)的風(fēng)險較高。

為了降低手指缺血壞死的風(fēng)險性，通常情況下無法進(jìn)行一期分期手術(shù)，同時分開相鄰的指蹼，對于多個手指合并的患兒，需要多次分別治療，因此治療的總體時長達(dá)到幾年。對于多手指并指，外國研究人員認(rèn)為，通過一期完成并指可以減少手術(shù)的次數(shù)，這有助于達(dá)成更科學(xué)的功能鍛煉，幫助患兒更好發(fā)育。為了完成并指分指的一期手術(shù)，需要對術(shù)前操作進(jìn)行完善，采用CT 檢查方式來確定手部的血管解剖形式，來輔導(dǎo)手術(shù)，擴(kuò)清手術(shù)視野，確保手指中至少有一根手指的動脈血液得到供應(yīng)，同時采用這種方式，確定合并連接手指的血管分布規(guī)律，簡單解決并指等其他綜合征[6]。

2 指蹼重建

作為并指分指手術(shù)階段十分重要的一個過程，指蹼重建通過應(yīng)用合并連接的手指背部皮瓣，重建建立指蹼。在20 世紀(jì)50年代，開展了背側(cè)皮瓣+指間Z 形皮瓣以及游離皮膚移植手術(shù)[7]。背側(cè)皮瓣的種類經(jīng)過不斷的更新改進(jìn)，在20 世紀(jì)80年代開始報道關(guān)于背側(cè)V 形皮瓣，而后相繼出現(xiàn)四邊形皮瓣以及三角皮瓣等等。

在國內(nèi)外的數(shù)據(jù)報道中提出了，應(yīng)用并指分指手術(shù)中重新建立指蹼的背側(cè)皮瓣設(shè)計。外國研究人員認(rèn)為應(yīng)用錐形的M-V 皮瓣，皮瓣通過背側(cè)朝向遠(yuǎn)端縮窄M 形皮瓣及掌側(cè)V形皮瓣構(gòu)成，從而進(jìn)行指蹼的重新建構(gòu)，在重新建構(gòu)完成后，指蹼的掌側(cè)邊緣作為非線性切口，和矩形皮瓣有一定差異[8]。采用這一設(shè)計的形式能夠降低指蹼位置瘢痕攣縮，且在手術(shù)進(jìn)行中無論是皮瓣的長度亦或是皮瓣的寬度均能調(diào)整，從而得到最為接近于常規(guī)的指蹼外觀和指蹼坡度。指蹼的掌側(cè)半圓也可以重建，適合不同類型的并指畸形。

在外國研究人員的研究中[9]，提出了背側(cè)飛機(jī)形推進(jìn)皮瓣，皮瓣從遠(yuǎn)角的機(jī)頭，機(jī)體位置六邊形皮瓣以及側(cè)角的機(jī)翼三部分構(gòu)成后，皮瓣推進(jìn)，機(jī)器的頭部和掌側(cè)的切口對合縫合，機(jī)翼位置對指間的缺損覆蓋，用作V-Y 的閉合。這一類型的設(shè)計方式可以減少皮膚移植的應(yīng)用，重建的指蹼更接近于外觀，皮瓣的供應(yīng)位置具有低張力閉合價值。但是采用這一方式的缺陷為術(shù)后瘢痕較為明顯，供區(qū)的面積相對較大[10]。

同時在國外的研究中提出，應(yīng)用背側(cè)沙漏形狀推進(jìn)皮瓣，推進(jìn)到掌側(cè)屈褶線，聯(lián)合脂肪的去除，可以達(dá)到減少皮膚移植的效果[11]。主要優(yōu)勢為重新建構(gòu)后指蹼和常規(guī)的指蹼外觀十分相符，皮瓣推進(jìn)到合適的水平后重新建立手掌的屈褶線，幫助掌指關(guān)節(jié)的屈曲。相比較于其余類型的掌骨背側(cè)島狀皮瓣，不需要對血管蒂以及隧道進(jìn)行分離；但是存在的缺陷為背側(cè)掌骨神經(jīng)血管的分離具有難度，手術(shù)時間較久，創(chuàng)傷難度較大，技術(shù)復(fù)雜。

外國人員的數(shù)據(jù)報道[12]：應(yīng)用背側(cè)雙葉皮瓣對并指治療，背側(cè)的雙葉皮瓣主要由分葉狀的矩形構(gòu)建而成，其中第一個矩形皮瓣和手指的長度呈現(xiàn)為45°角，第二個矩形皮瓣和第一個皮瓣長度呈45°角，對皮瓣旋轉(zhuǎn)后和掌側(cè)的三角皮瓣重合，進(jìn)行指蹼的重建。主要優(yōu)勢是通過手背的皮膚對指蹼重建，減少皮膚移植的程度和面積，同時成人的掌背皮膚以及并聯(lián)的皮膚較為松弛，隨訪數(shù)據(jù)也證實效果顯著。其余設(shè)計包含V-Y+矩形皮瓣，掌背側(cè)的棱形推進(jìn)了皮瓣，具有良好效果。

國內(nèi)外的研究中已經(jīng)報道將近10 多種的重建指蹼背側(cè)皮瓣設(shè)計，但無法進(jìn)行臨床對照參考，只能是通過隨訪以及并發(fā)癥統(tǒng)計來比較手術(shù)形式的效果。有研究人員比較了T 形皮瓣的應(yīng)用以及omega 皮瓣等重建指蹼形式，發(fā)現(xiàn)omega 皮瓣指蹼移行發(fā)生率較低，大體情況歸結(jié)為omega 皮瓣的設(shè)計特征，讓背側(cè)的皮瓣可以不用直接和移植的皮膚相縫合。錯誤的皮瓣區(qū)域，移植的皮膚壞死以及錯誤的術(shù)后處理方式，均會造成手指側(cè)壁位置皮膚延遲。在這一階段瘢痕的攣縮會將重新建構(gòu)的指蹼拉入遠(yuǎn)端中，臨床將其稱之為指蹼的移行走。確切的說，這是指皮膚移植產(chǎn)生的并發(fā)癥，和背側(cè)皮瓣的并發(fā)癥是不同的，皮膚移植也不會導(dǎo)致指蹼移行發(fā)生率提升。國外數(shù)據(jù)證實，指蹼移行發(fā)生率高達(dá)60.00%，這可能是因手術(shù)技術(shù)以及并指類型的差異。從理論上來講，降低縱向的線性切口，會下降指蹼移行和瘢痕攣縮發(fā)生率。

上述方式的共同特征均是較好的應(yīng)用了掌背動脈和指蹼動脈，應(yīng)用于掌骨頸背側(cè)吻合，達(dá)到了豐富的穿支特征，穿支皮下的走形距離相對較長，表面的皮膚位置可以朝向遠(yuǎn)端滑行同時距離相對較長。應(yīng)用雙翼推進(jìn)皮瓣成形指璞具有的主要特征為：①皮瓣的血運(yùn)良好，雙翼皮瓣具有指蹼動脈皮穿支支配，長度比值為2:1，蒂部的兩端變寬三角形皮膚也會增加皮瓣的血供，所以皮瓣的應(yīng)用更具有安全性。②能夠科學(xué)的應(yīng)用背側(cè)皮膚，在指蹼成形的階段，兩邊的三角瓣能夠關(guān)閉指蹼兩端創(chuàng)面，防止了指根位置的植皮。③雙翼皮瓣成形后的指蹼，有助于指蹼沿著掌指關(guān)節(jié)進(jìn)行外展，提升了指蹼寬度。

3 雙翼推進(jìn)皮瓣成形指璞手術(shù)注意要點(diǎn)

總結(jié)手術(shù)經(jīng)驗，在手術(shù)進(jìn)行中可以重點(diǎn)關(guān)注下列幾點(diǎn)問題：①分指階段設(shè)計的對偶皮瓣，如皮瓣的角度相對過大，則切口術(shù)后發(fā)生攣縮的概率較高；如果皮瓣的角度過小，則尖端位置容易缺血引發(fā)愈合障礙，同時容易發(fā)生色素沉著。因此進(jìn)行完全性并指設(shè)計應(yīng)≥2 個皮瓣，角度應(yīng)≥60°。②手術(shù)中對雙翼皮瓣進(jìn)行分離，要在腱膜位置或者深筋膜的淺層區(qū)域掀起，從而防止皮瓣供血障礙引發(fā)的死亡。在皮瓣進(jìn)行縫合推進(jìn)后，應(yīng)盡可能讓手指處于外展的趨勢，指蹼中間應(yīng)用較厚以及較為柔軟的敷料包扎，包扎階段應(yīng)輕輕壓住，讓皮瓣和基底位置完全貼合，但是在這一階段不可影響血運(yùn)的供給。③分離并指階段要全部分開，直接到達(dá)指蹼位置，重新建構(gòu)的指蹼應(yīng)保持充足的深度和寬度，如果兩邊并指固有神經(jīng)分支分支較遠(yuǎn)，可從近端位置縱向劈開兩指的固定神經(jīng)；當(dāng)固有動脈的分叉位置較遠(yuǎn)時，則結(jié)扎一側(cè)的指動脈。④并指畸形常有2 個手指一側(cè)中，有一條血管神經(jīng)束，因此在手術(shù)中應(yīng)細(xì)致分離，血管應(yīng)留給靠近橈側(cè)功能較強(qiáng)的手指。⑤建立個體化的手術(shù)方法，強(qiáng)調(diào)并指不應(yīng)是手指分開，也應(yīng)該保持天然手指形態(tài)，從而掌握畸形的治療時機(jī)，獲取良好的功能及外觀。

4 結(jié)論

綜上所述，治療先天性并指畸形的形式不斷推進(jìn)，目前雙翼推進(jìn)皮瓣成形指璞的效果是值得肯定的，后續(xù)應(yīng)擴(kuò)大研究期限以及研究類別，進(jìn)行深入的論證。