李云丹，馬 娟，楊煒博，張婭琴，母開洪，王 楠

(重慶北部寬仁醫(yī)院兒科，重慶 404100)

新生兒紅斑狼瘡(NLE)是一種發(fā)生于胎兒和新生兒期的疾病,因母體內(nèi)存在抗SSA、抗SSB和(或)抗UIRNP等抗體可通過胎盤傳遞給胎兒，誘導(dǎo)患兒發(fā)生紅斑狼瘡樣皮疹和(或)先天性心臟傳導(dǎo)阻滯為主要臨床表現(xiàn)的獲得性自身免疫性疾病[1]。該病最嚴(yán)重的損傷在心臟，其組織學(xué)特征為傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化和鈣化，表現(xiàn)為不可逆的完全性房室傳導(dǎo)阻滯，若出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，病變則不可逆，病死率為20%～30%[2]。本研究總結(jié)1例NLE合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯患兒經(jīng)精心治療和護理后救治成功的案例。

1 臨床資料

患兒，男，其母親系G2P2,孕35+6周。患兒因“唇周及鼻翼發(fā)紺1 h”，以“早產(chǎn)兒，新生兒肺炎？”收入院。查體：體溫36.3 ℃，呼吸50次/分，心率121次/分，體重2.7 kg，血壓77/44 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，未吸氧狀態(tài)下鼻翼及唇周青紫，經(jīng)皮血氧飽和度95%左右，無氣促、呻吟等，面色無發(fā)紺，全身皮膚紅潤，一般情況較好，吃奶每次15～20 mL，患兒入院后第3天突然出現(xiàn)心率下降，最低65次/分，伴血氧飽和度下降，查體：全身皮膚輕度黃染，唇周可見青紫，瘀斑瘀點，前胸可見紅色皮疹，心音強弱不等，律不齊，繼而出現(xiàn)呼吸困難癥狀等，心電圖提示：Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，心肌損傷標(biāo)志物：肌酸激酶同工酶34.52 μg/L，肌紅蛋白135.2 μg/L，超敏肌鈣蛋白4.480 μg/L,自身抗體：抗核抗體(+)，抗SS-A抗體(+++)，抗OR-52抗體(+++)，抗SS-B抗體(+++)，滴度1∶320。B型鈉尿肽(BNP)>5 000 pg/mL，當(dāng)天轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護病房(NICU),監(jiān)測心電圖及心臟彩色多普勒超聲(彩超)，心率65～87次/分，異位心律，全心增大，結(jié)合患兒母親銀屑病史及自身抗體為強陽性，臨床診斷為：NLE合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。給予異丙腎上腺素及多巴胺等作用下心率仍低于80次/分，予安置臨時體表起搏器。行血漿置換治療3次，氫化可的松治療，呼吸機支持呼吸，美平(美羅培南)抗感染治療，免疫球蛋白等治療?；純盒穆兽D(zhuǎn)竇性，生命體征平穩(wěn)，奶量每次100 mL，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

2.1血漿置換(PE)的護理與觀察 PE是將患者血液抽出后，經(jīng)分離出血漿與細(xì)胞成分，棄去患者血漿，補充血漿或人血白蛋白的一種治療方式，是重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病治療的重要且快捷的手段。PE治療可有效去除自身抗體，并將循環(huán)中缺失的或不足的補體調(diào)節(jié)因子置換入血液循環(huán)中[3]。

2.1.1血管通路建立 血管通路是血液凈化的生命線，良好的血管通路是保證血液凈化順利進行的前提條件，根據(jù)該患兒的年齡及生理特點來選擇通路的置管位置，避免選用鎖骨下靜脈穿刺，此位置鎖骨下靜脈狹窄和栓塞形成發(fā)生率較高[4]。本研究采用右側(cè)頸外靜脈置管；ABLE5.0單針雙腔導(dǎo)管，置管過程嚴(yán)格無菌操作，妥善固定導(dǎo)管，管路床頭病歷做好標(biāo)識，置管24 h內(nèi)更換敷貼，有滲血滲液膠布松脫及時更換敷貼，無菌操作，定時維護，充分預(yù)充管路，保持管路通暢，防止堵管，固定患兒右手(放于尿不濕內(nèi))，防止患兒抓脫管道。血透管路嚴(yán)禁用于靜脈抽血及靜脈滴注[5]。

2.1.2PE的治療參數(shù) 根據(jù)患兒體重、血細(xì)胞比容、病情等數(shù)據(jù)資料，準(zhǔn)確計算PE量，以保證出入量平衡，選擇合適的血漿分離器，膜材料采用高分子聚合空心纖維型分離器，膜孔徑0.2～0.6 μm，分子量小于3 000 000 D,掌握好血流量及置換速度。由于經(jīng)濟原因本研究采用單重PE治療，一級OP-20W肝素鈉抗凝治療，首劑2 mg，追加每小時1 mg，血流量5～10 mL/min，分離血漿200 mL，輸入血漿200 mL。連續(xù)PE 3 d，每天1次。輻射臺做好保暖，過程中密切監(jiān)測血壓、心率等生命體征，準(zhǔn)確記錄患兒出入量及各項數(shù)據(jù)，觀察患兒面色、血壓、意識，及時調(diào)整分離速度，保持血容量穩(wěn)定。置換結(jié)束后整理好各項記錄及數(shù)據(jù)，留取置換后血液標(biāo)本，暖箱保暖，觀察患兒生命體征，監(jiān)測是否發(fā)生皮膚黏膜出血、鼻衄、視網(wǎng)膜出血等，如出血明顯可用魚精蛋白對抗治療，置管處加壓并密切觀察[6]。

2.2皮膚管理 NLE患兒皮膚表現(xiàn)可在出生時即存在，但大多在出生后12周出現(xiàn)，到6個月左右消失[7]。本例患兒出生出現(xiàn)唇周及鼻翼可見青紫、瘀斑瘀點，前胸可見紅色皮疹，應(yīng)是早期皮膚表現(xiàn)。保持皮膚清潔干燥，動作輕柔，合理粘貼膠布；安置體表起搏器前清潔皮膚，在電極片上均勻涂上導(dǎo)電糊，最好是用生理鹽水紗布隔開患兒皮膚，防止電擊傷；心電監(jiān)測安裝電極片前用酒精棉球去除油脂，1～2 d更換電極片，觀察有無皮膚發(fā)紅、發(fā)白等過敏情況；做好口腔護理，保持臀部清潔干燥；患兒暖箱遠(yuǎn)離門窗，遮光布遮蓋暖箱，降低病房亮度，避免日曬和紫外線的照射；溫水清理皮膚，避免使用帶刺激浴液。

2.3病情觀察 心臟損害是NLE患兒死亡的主要原因[8]。 本例患兒存在嚴(yán)重心律失常及心肌病，除重點觀察患兒生命體征及血氧飽和度變化外，還必須心電監(jiān)測患兒心率、心律的改變，Q-T間期等變化，還需床旁監(jiān)測心電圖、心臟彩超、心肌酶譜等情況，備好急救用物；準(zhǔn)確記錄出入量并控制靜脈滴注速度，防止心臟負(fù)荷過重；監(jiān)測血氣生化指標(biāo)，維持水電解質(zhì)平衡，防止高血鉀對心臟的損害；保證患兒充分休息減少心臟負(fù)擔(dān)；護理操作集中，哭鬧時予以安撫奶嘴，給患兒非營養(yǎng)性吸吮可減少醫(yī)源刺激對患兒影響。必要時可遵醫(yī)囑予以鎮(zhèn)靜。

2.4機械通氣及氧療護理 機械通氣時抬高床頭30°，及時翻身拍背、吸痰，保持管道通暢、監(jiān)測血氣等。隨時調(diào)節(jié)指標(biāo)呼吸機參數(shù)，防止呼吸機相關(guān)性感染，落實管道和呼吸機消毒；嚴(yán)格控制氧療指針，低流量吸氧，防止新生兒視網(wǎng)膜病變。多次PE可導(dǎo)致免疫球蛋白丟失,并且免疫抑制劑的應(yīng)用導(dǎo)致抵抗力下降，需加強基礎(chǔ)護理，做好手衛(wèi)生，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作；注意觀察肚臍、眼睛、各導(dǎo)管、靜脈滴注部位等感染征象，監(jiān)測血象等指標(biāo)，遵醫(yī)囑合理應(yīng)用抗生素及補充免疫球蛋白。

2.5營養(yǎng)支持 采用腸內(nèi)與腸外相結(jié)合加強營養(yǎng)，經(jīng)外周靜脈穿刺置入中心靜脈導(dǎo)管(PICC)置管，腸外營養(yǎng)保證熱卡：100～130 Kcal/(kg·d)，20～24 h均勻輸入；當(dāng)胃腸道攝入達(dá)到所需總熱量的70%，改為全腸內(nèi)營養(yǎng)，根據(jù)患兒體重、日齡決定喂養(yǎng)次數(shù)和濃度，少量多餐、循序漸進地喂養(yǎng)，每天熱量504～630 J/kg，進水量150～200 mL/kg，同時觀察患兒胃排空情況及有無嘔吐、腹瀉等。因母乳中催乳素及雌激素水平高而使NLE病情加重，故主張人工喂養(yǎng)[9]。研究表明，從低濃度、小劑量開始，奶量根據(jù)喂養(yǎng)耐受程度逐步增加至正常所需，經(jīng)密切觀察未發(fā)現(xiàn)胃腸道出血癥狀[10]。

2.6家屬心理護理 在住院過程中，給予患兒各種治療和護理，常忽略對家長的心理護理，隨著醫(yī)學(xué)模式的轉(zhuǎn)變和醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，心理護理已占據(jù)護理工作的重要位置，越來越被重視[11]。根據(jù)家屬的年齡、受教育程度、心理承受能力，由主管上級醫(yī)生及主管醫(yī)生和護理責(zé)任組長及責(zé)任護士4人組成心理護理小組，制定個性化的護理計劃及措施：組員要用和藹的態(tài)度，親切的語言樹立良好的形象，取得家屬信任；向家屬詳細(xì)講解NLE的相關(guān)知識，包括病情介紹、發(fā)病原因、治療方案、護理措施、治療費用及疾病的嚴(yán)重性和預(yù)后，使家屬正確面對已經(jīng)發(fā)生的疾病，正確認(rèn)識，消除緊張焦慮情緒；病情危重患兒家屬情緒易激惹，對診治挑剔，干擾正常治療護理，易與醫(yī)務(wù)人員發(fā)生矛盾，應(yīng)選擇高年資、溝通能力強、技術(shù)過硬的醫(yī)護人員完成動靜脈穿刺等操作，減少患兒痛苦。

NLE是一種由母體自身抗體通過胎盤而引起的疾病，隨著患兒年齡增大，抗體逐漸轉(zhuǎn)陰，癥狀與體征也會消失，多數(shù)預(yù)后良好，但主要累及皮膚或心臟，心臟表現(xiàn)通常在妊娠 18～24 周出現(xiàn)，其最嚴(yán)重的并發(fā)癥是完全性心臟傳導(dǎo)阻滯[12]。在美國，NLE最常見的臨床表現(xiàn)為心臟損害，主要是房室傳導(dǎo)阻滯，約占60%，我國報道的心臟損害率為8.9%[13]。國內(nèi)外兒童SLE性腎炎診療循證指南中均有提及PE是治療重癥SLE的治療手段[14]。心臟表現(xiàn)通常在妊娠 18～24 周出現(xiàn)極其最嚴(yán)重的并發(fā)癥是完全性心臟傳導(dǎo)阻滯，但新生兒NLE合并Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯早期搶救成活率不高，報道較少。本研究患兒經(jīng)過精心治療和護理雖病情好轉(zhuǎn)，總結(jié)出在PE治療護理過程中除了置換液量及頻率選擇，置換方式也可考慮雙重PE模式，將有益小分子物質(zhì)輸入體內(nèi)，節(jié)約血漿用量，也要做好管路預(yù)充和維護，以及并發(fā)癥的預(yù)防與處理，但PE只能快速清除致病物質(zhì)，患兒體內(nèi)抗體仍然存在，隨時可能再次出現(xiàn)重度房室傳導(dǎo)阻滯危及生命，還需做好病情觀察。據(jù)報道，NLE兒童免疫性疾病風(fēng)險增加，其無癥狀母親也可能發(fā)展為自身免疫性疾病[15]。需對母子進行長期隨訪，故可開展延續(xù)護理，定期通過電話、網(wǎng)絡(luò)等途徑掌握患兒情況，及時發(fā)現(xiàn)問題并予以糾正，建立微信群、微信平臺等措施，利用網(wǎng)絡(luò)技術(shù)定期推送系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)知識，提高患兒及家屬對疾病認(rèn)知度，家屬可通過網(wǎng)絡(luò)途徑實時提出家中用藥相關(guān)疑問并得到及時解答,同時給予母子針對性的生活指導(dǎo)，除告知日常飲食原則外，還需根據(jù)口味與家屬共同制定健康食譜，有利于增強機體抵抗力[16]。以上措施全程監(jiān)控疾病，可為后期治療與護理提供方向。