趙京京 吳鏑

【提要】 腭咽閉合是由軟腭的向上和向后運(yùn)動(dòng)，咽側(cè)壁及咽后壁向咽腔中央運(yùn)動(dòng)而形成的。腭咽閉合功能狀態(tài)可分為腭咽閉合功能完全、腭咽閉合功能障礙和邊緣性腭咽閉合不全。腭咽功能障礙的患者可出現(xiàn)語音障礙、聽力損害、呼吸異常、吮吸吞咽、心理問題等，影響生活質(zhì)量。英文文獻(xiàn)中出現(xiàn)過多個(gè)意義相近的名詞，這些專業(yè)名詞均包含腭咽不能正常閉合之意，但各自代表的病因、治療方法不同，進(jìn)行專業(yè)名詞概念的區(qū)分至關(guān)重要。因此，本文對這些英文名詞進(jìn)行綜述，探討國內(nèi)外腭咽閉合功能狀態(tài)的分類、命名以及診斷方法。

腭咽閉合是指在發(fā)音過程中軟腭后1/3與咽壁形成廣泛而緊密的接觸，瞬間使口腔與鼻腔完全隔開，以維持語音的共鳴平衡，同時(shí)在口腔內(nèi)形成一定的呼吸氣流壓力。正常的腭咽閉合功能取決于3個(gè)基本要素：正常的結(jié)構(gòu)(解剖)、正常的運(yùn)動(dòng)(神經(jīng)生理功能)以及正確的構(gòu)音學(xué)習(xí)。腭咽閉合功能狀態(tài)可分為腭咽閉合功能完全、腭咽閉合功能障礙和邊緣性腭咽閉合不全。其中，腭咽閉合功能障礙(Velopharyngeal dysfunction，VPD)是指在發(fā)口腔音的過程中，腭咽不能完全、持續(xù)關(guān)閉的所有情況，由多種原因引起。VPD包括①發(fā)音學(xué)習(xí)不當(dāng)(Velopharyngeal mislearning)：因構(gòu)音的錯(cuò)誤學(xué)習(xí)引起腭、咽部的肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)導(dǎo)致的VPD；②腭咽閉合功能不良(Velopharyngeal incompetence)：由神經(jīng)生理功能障礙導(dǎo)致的腭咽運(yùn)動(dòng)不良；③腭咽閉合不全(Velopharyngeal insufficiency)：腭咽部結(jié)構(gòu)或解剖缺陷，導(dǎo)致腭咽閉合不完全。

在發(fā)音時(shí)，腭咽部不能持續(xù)和完全的關(guān)閉，稱之為腭咽閉合功能障礙(Velopharyngeal dysfunction，VPD)。既往英文文獻(xiàn)中出現(xiàn)過不同的專業(yè)名詞，如Velopharyngeal dysfunction、Velopharyngeal insufficiency、Velopharyngeal incompetence、Velopharyngeal impairment和Velopharyngeal inadequacy等，這些專業(yè)名詞均包含腭咽不能正常閉合之意，但各自代表的病因、治療方法卻有不同，因此有必要進(jìn)行概念間的區(qū)分，從而規(guī)范術(shù)語的使用。

Roux于1825年首次指出腭裂語音出現(xiàn)在了非腭裂患者中，隨后Passvant(1862年)、Trelat(1867年)和 Lermoyez(1892年)發(fā)表了關(guān)于此種情況的報(bào)道[1]，Kummer[2]于2011年將VPD定義為腭咽部不能持續(xù)且完全的關(guān)閉，提出了解剖、神經(jīng)生理、正確的發(fā)音學(xué)習(xí)是腭咽閉合的必要條件；既往文獻(xiàn)中這些術(shù)語如Velopharyngeal dysfunction、Velopharyngeal insufficiency、Velopharyngeal incompetence、Velopharyngeal impairment和Velopharyngeal inadequacy等已被使用，但是由于沒有根據(jù)病理機(jī)制進(jìn)行區(qū)分導(dǎo)致混淆使用[3]；2016年，有研究針對相關(guān)術(shù)語的混淆使用，進(jìn)行了明確定義和分類。腭咽閉合功能障礙(VPD)是指在口腔發(fā)音過程中，腭咽不能正常關(guān)閉的任何情況，有多種原因，包括發(fā)音學(xué)習(xí)不當(dāng)(Velopharyngeal mislearning)、腭咽閉合功能不全(Velopharyngeal incompetence)和腭咽閉合不全(Velopharyngeal insufficiency)[4]。本文將對腭咽閉合功能狀態(tài)的分類、命名及診斷進(jìn)行詳細(xì)的介紹。

1 分類與命名

1.1 腭咽閉合功能完全(Velopharyngeal competence，VPC)

腭咽閉合是指在發(fā)音過程中軟腭后1/3與咽壁形成廣泛而緊密的接觸，瞬間使口腔與鼻腔完全隔開，以維持語音的共鳴平衡，同時(shí)在口腔內(nèi)形成一定的呼吸氣流壓力。這種閉合由軟腭的上提和向后運(yùn)動(dòng)，鼻咽水平咽上縮肌的收縮，兩側(cè)咽側(cè)壁及咽后壁向咽腔中央運(yùn)動(dòng)而形成。兒童中腺樣體位于咽后壁與軟腭自然接觸的區(qū)域，在自然萎縮之前也參與了腭咽閉合。

1.2 腭咽閉合功能障礙(velopharyngeal dysfunction，VPD)

VPD是指在口腔發(fā)音過程中，腭咽不能正常關(guān)閉的所有情況，由多種原因引起。VPD包括發(fā)音學(xué)習(xí)不當(dāng)(Velopharyngeal mislearning)、腭咽閉合功能不全(Velopharyngeal incompetence)和腭咽閉合不全(Velopharyngeal insufficiency)。

1.2.1 發(fā)音學(xué)習(xí)不當(dāng)(velopharyngeal mislearning，VPM)

VPM系指因構(gòu)音的錯(cuò)誤學(xué)習(xí)引起腭、咽部的肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)而導(dǎo)致的VPD。例如兒童在正常語音學(xué)習(xí)過程中養(yǎng)成的不良發(fā)音習(xí)慣，也可見于語音學(xué)習(xí)階段存在顯著腭咽閉合不全的兒童，會通過學(xué)習(xí)在聲門或咽部水平發(fā)出聲音(如聲門停頓、咽塞音和咽摩擦)來補(bǔ)償口腔內(nèi)壓力的缺乏。當(dāng)腭咽閉合不全被修正時(shí)，這種發(fā)音模式仍然存在，改變結(jié)構(gòu)不會自行糾正發(fā)音模式，因此可能仍然會有高鼻音。此類型只需要行語音治療，消除不良發(fā)音習(xí)慣或代償性發(fā)音[2]。所有解剖學(xué)原因?qū)е码裱书]合功能障礙的患者都會出現(xiàn)復(fù)雜的錯(cuò)位，這種錯(cuò)位可能在解剖學(xué)修復(fù)后持續(xù)存在。因此，能夠區(qū)分代償性發(fā)音和不良發(fā)音習(xí)慣是很重要的。代償性發(fā)音自發(fā)地發(fā)展，以補(bǔ)償因解剖學(xué)異常而導(dǎo)致的口內(nèi)氣壓降低，而不良發(fā)音習(xí)慣則是由于盡管沒有其他異常，卻因腭咽使用不當(dāng)而造成的。此外，耳聾也是腭咽閉合不全的原因之一。對所有患有語言障礙的患者進(jìn)行徹底的聽力評估是必不可少的。其診斷主要依賴語音治療師進(jìn)行知覺語音評估，用于判斷患者的言語錯(cuò)誤狀況，結(jié)構(gòu)性或神經(jīng)生理問題引起的發(fā)音在未作干預(yù)之前是強(qiáng)制性的，不會隨著正確發(fā)音方法的學(xué)習(xí)而改變[5]。

1.2.2 腭咽閉合功能不全(Velopharyngeal incompetence，VPI)

中央或周圍神經(jīng)系統(tǒng)損傷、重癥肌無力、中央神經(jīng)系統(tǒng)退行性變或腫瘤、創(chuàng)傷性腦損傷或腦血管意外等腦損傷史都可能導(dǎo)致構(gòu)音障礙。構(gòu)音障礙影響語言的所有子系統(tǒng)，包括腭咽功能。其特點(diǎn)是說話含糊不清，速度慢，呼吸支持減少，體積小。高鼻音(不良的腭帆運(yùn)動(dòng))是構(gòu)音障礙的主要特征之一。顱神經(jīng)先天性或后天性損傷患者可能表現(xiàn)出特定的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓或者咽部肌肉組織的無力。這可能發(fā)生在舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)或舌下神經(jīng)受累時(shí)。麻痹或輕癱通常是單側(cè)性的，當(dāng)單側(cè)受累時(shí)，患側(cè)部分的腭帆在健側(cè)腭帆抬高時(shí)下垂，導(dǎo)致該側(cè)(中線患側(cè)面)腭咽的不完全閉合。半側(cè)面部小口畸形患者常見導(dǎo)致VPI的單側(cè)軟腭部分或完全麻痹[2]。耳鼻喉科醫(yī)生往往是診斷和治療VPI的一線人員，當(dāng)腭咽閉合不全伴有吞咽困難時(shí)，纖維內(nèi)窺鏡下吞咽評估(FEES)和視頻熒光吞咽研究(VFSS)有助于診斷和治療。以下綜合征可能與此種腭咽閉合不全相關(guān)：22q缺失綜合征、Klippel-Feil綜合征、顱縫早閉綜合征、Mobius綜合征、神經(jīng)纖維瘤1型和2型、Opitzg綜合征和PallisterHall綜合征[6]。

1.2.3 腭咽閉合不全(Velopharyngeal insufficiency，VPI)

腭咽閉合不全指的是解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的腭咽閉合不充分。在一些兒童中，VPI可能是先天性的，例如患有腭裂或黏膜下裂或相對于咽部的深度軟腭較短，也可見于腭心面綜合征。其中VPI最常見的原因是兒童有明顯的腭裂[2]。此種腭咽閉合不全不僅會影響發(fā)育期兒童的語音功能，也會影響到吞咽功能[7]。盡管腭裂手術(shù)已很成熟，但據(jù)報(bào)道手術(shù)后VPI的發(fā)生率高達(dá)20%～30%，在黏膜下腭裂患者中達(dá)5%～10%[8]。機(jī)械性阻塞，如扁桃體增大或腫塊，也可能會損害腭咽部的運(yùn)動(dòng)，手術(shù)后可能導(dǎo)致VPI，如腺樣體切除術(shù)后。腭成形術(shù)合并口鼻瘺、腭帆縮短或創(chuàng)傷也可能導(dǎo)致獲得性VPI[9]。

1.3 邊緣性腭咽閉合不全(Marginal or borderline velopharyngeal inadequacy，MVPI)

MVPI的聲音特點(diǎn)為輕度或不持續(xù)性過高鼻音或鼻漏氣，幾乎都帶有不同程度的代償性發(fā)音，臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，診斷也遠(yuǎn)比典型腭咽閉合不全困難。至今尚未見相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道，目前臨床診斷主要是應(yīng)用鼻咽纖維鏡及錄像監(jiān)視系統(tǒng)，結(jié)合主觀判聽及口腔檢查，評定腭咽閉合功能。診斷標(biāo)準(zhǔn)為患者發(fā)音時(shí)遺留微小的腭咽間隙或腭咽閉合不緊密，或偶有完全性閉合，判聽有不同程度的過高鼻音[10]。有研究提出MVPI可分為2個(gè)亞組，即幾乎閉合但不完全(Almost but not quite，ABNQ)以及有時(shí)閉合但不是每一次(Sometimes but not always，SBNA)。ABNQ患者會表現(xiàn)為持續(xù)性的輕度高鼻音，鼻咽纖維鏡檢查時(shí)可見小的腭咽間隙；SBNA患者表現(xiàn)為非持續(xù)性的輕度高鼻音，以及鼻咽纖維鏡檢查時(shí)并非每次都閉合的腭咽運(yùn)動(dòng)狀態(tài)[11]。腭裂術(shù)后邊緣性腭咽閉合不全的語音障礙患者，通過針對性的訓(xùn)練，可以明顯增強(qiáng)軟腭肌肉的動(dòng)度，糾正不良發(fā)音習(xí)慣，使其掌握相應(yīng)的發(fā)音。語音治療效果不好的也可借助外科手段治療[12]。

2 診斷與評估

VPD評估最準(zhǔn)確的是通過多學(xué)科小組的評估，其中包括1名外科醫(yī)生、1名經(jīng)驗(yàn)豐富的言語和語言病理學(xué)家(SLP)，以及1名耳鼻喉科醫(yī)生。除了知覺語言檢查和儀器評估腭咽閉合機(jī)制外，還需要詳細(xì)的病史和身體檢查[13]。特別重要的是區(qū)分由腭咽括約肌功能障礙引起的異常語言和發(fā)音學(xué)習(xí)不當(dāng)引起的異常語言，這需要依靠語言病理學(xué)家[5]。

鼻音計(jì)可通過分析口—鼻腔輻射的聲能，用計(jì)算機(jī)將鼻音化率以數(shù)值和圖形顯示出來，以此評價(jià)過高鼻音的情況。一般將鼻音化率平均值35%作為腭咽閉合功能的參考界值，低于此水平為腭咽閉合完全或是邊緣性閉合，超過此值則為腭咽閉合不全，但并非數(shù)值越高，腭咽閉合不全越嚴(yán)重，應(yīng)具體分析[14]。利用鼻咽纖維鏡及錄像監(jiān)視系統(tǒng)可觀察并記錄發(fā)音時(shí)軟腭和咽壁的運(yùn)動(dòng)，這種方法最為直觀，可清晰地觀察靜態(tài)和發(fā)音時(shí)軟腭及咽壁的運(yùn)動(dòng)情況，且無創(chuàng)、無放射性危害[15]。

對于腭咽閉合功能的評價(jià)方法已有多種，包括平面靜止到三維動(dòng)態(tài)，一級定性到定量，但還是沒有一種方法能對腭咽閉合功能進(jìn)行完整系統(tǒng)的評估，每種方法各有其優(yōu)缺點(diǎn)，在臨床上應(yīng)視具體情況選擇性地將多種方法配合使用，以獲得最佳評估結(jié)果。語音評價(jià)是基礎(chǔ)，可據(jù)此篩選出可能存在腭咽閉合不全的患者；鼻咽纖維鏡是金標(biāo)準(zhǔn)，可診斷腭咽閉合不全[15]。

邊緣性腭咽閉合功能不全的聲音特點(diǎn)為輕度或不持續(xù)性過高鼻音或鼻漏氣，幾乎都帶有不同程度的代償性發(fā)音，臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，診斷也遠(yuǎn)比典型腭咽閉合功能不全困難。至今尚未見相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道，目前臨床診斷方法主要是應(yīng)用鼻咽纖維鏡及錄像監(jiān)視系統(tǒng)，結(jié)合主觀判聽及口腔檢查，評定腭咽閉合功能。診斷標(biāo)準(zhǔn)為患者發(fā)音時(shí)遺留微小的腭咽間隙或腭咽閉合不緊密，或偶有完全性閉合，判聽有不同程度的過高鼻音[16]。

3 總結(jié)與展望

迄今為止，英文文獻(xiàn)中曾出現(xiàn)過多種描述腭咽不能正常閉合的術(shù)語，這些專業(yè)名詞均包含腭咽不能正常閉合之意，但各自代表的病因、治療方法不同，所以進(jìn)行專業(yè)名詞概念的區(qū)分至關(guān)重要。本文從發(fā)病機(jī)制入手，對腭咽閉合功能障礙(VPD)的命名、分類、診斷進(jìn)行了綜述。也有研究針對腭咽閉合口形態(tài)對VPI(Velopharyngeal insufficiency)進(jìn)行了更為詳細(xì)的分類，如冠狀、矢狀、環(huán)狀等閉合方式。隨著對腭咽閉合發(fā)病機(jī)制、解剖學(xué)方面的進(jìn)一步深入研究，新的分類方法可能會隨之出現(xiàn)，從而更好地指導(dǎo)臨床治療。