馮 芳，裘 璐

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

慢性缺氧后肌陣攣又稱Lance-Adams綜合征(Lance-Adams syndrome，LAS)，是腦組織缺血、低氧后出現(xiàn)的一組以特征性、動作性肌陣攣為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，其病理生理機(jī)制至今尚未明確[1]。LAS多發(fā)生于心肺復(fù)蘇后，該病雖然發(fā)病率低，但其預(yù)后不確定，與肌陣攣及共濟(jì)失調(diào)的嚴(yán)重程度、咬肌及咽喉部肌肉的功能恢復(fù)程度有關(guān)[2]，具有很高的致殘率及致死率，嚴(yán)重影響幸存者的生存質(zhì)量結(jié)局。2019年3月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治1例多臟器功能不全致LAS的患者，經(jīng)治療與護(hù)理，恢復(fù)良好，現(xiàn)將護(hù)理體會總結(jié)如下。

1 病例簡介

患者，男，52歲。因“發(fā)熱、多臟器功能不全1年，反復(fù)肢體抽搐、加重10 d”于2019年3月22日入院?；颊哂?018年1月18日因發(fā)熱自行服用多粒酚麻美敏片后出現(xiàn)意識模糊、無尿、肌酶及血氨增高，擬發(fā)熱待查、橫紋肌溶解癥、急性腎功能不全、肝功能損害收治入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院感染科，予以美羅培南、萬古霉素抗感染及護(hù)肝、降酶、降氨、血液透析治療，透析過程中患者突發(fā)氧飽和度下降，并出現(xiàn)意識喪失，即轉(zhuǎn)ICU予呼吸機(jī)輔助通氣，1月20日患者全身持續(xù)抽搐，考慮低氧性腦病繼發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，予脫水降顱壓、鎮(zhèn)靜抗癲癇治療，治療52 d后癥狀控制，于2018年3月11日出院，出院帶藥左乙拉西坦，服藥1個月自行停藥后出現(xiàn)肢體抖動，至多家醫(yī)院治療未見好轉(zhuǎn)。2019年3月22日患者出現(xiàn)四肢頻繁抽搐等癥狀，故來院就診收入神經(jīng)內(nèi)科。入科時體溫37.0℃，脈搏93次/min，呼吸20次/min，血壓153/88 mmHg，慢性病面容，表情呆滯，張口困難，言語含糊，飲水嗆咳，兩側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，左肺聞及啰音，右上肢肌力5-級，其他肢體肌力5級，雙側(cè)腱反射亢進(jìn)，肌肉牽張可誘發(fā)抽搐，指鼻試驗不配合，蒙特利爾認(rèn)知評定(Montreal Cognitive Assessment，MOCA)22分，存在認(rèn)知障礙，日常生活活動能力評定(Activities of Daily Living，ADL)35分、功能獨立性(Functional Independence Measure，F(xiàn)IM)評分52分，提示嚴(yán)重依賴。入科當(dāng)天完善相關(guān)檢查，肺部CT檢查提示支氣管擴(kuò)張伴感染，左側(cè)胸腔積液500～600 ml；3月23日行咪達(dá)唑侖鎮(zhèn)靜下頭顱癲癇序列磁共振平掃(1.5T)，檢查結(jié)果顯示兩側(cè)海馬體積縮小，左側(cè)頂枕葉軟化灶伴膠質(zhì)增生，左側(cè)側(cè)腦室顯著擴(kuò)大，腦萎縮表現(xiàn)；長程視頻腦電監(jiān)測檢查報告未見明顯癲癇樣電活動。結(jié)合臨床表現(xiàn)診斷為LAS，予左乙拉西坦1 500 mg每天2次，氯硝西泮2 mg每天2次，丙戌酸鈉500 mg每天1次，口服聯(lián)合用藥治療。3月26日患者出現(xiàn)乏力、睡眠時間增多，4月14日呈淺昏迷狀態(tài)，格拉斯哥昏迷評分(Glasgow Coma Scale，GCS)8分，遵醫(yī)囑予停用丙戊酸鈉，氯硝西泮減量至1 mg，每晚1次。4月15日出現(xiàn)頻繁呃逆，予咪達(dá)唑侖10 mg肌內(nèi)注射、加巴噴丁0.3 g口服，每天1次。4月16日上午患者體溫 39.2℃，超敏C反應(yīng)蛋白99.2 mg/L，白細(xì)胞19.0×109/L，全血乳酸2.6 mmol/L，PaO256 mmHg，PCO236 mmHg，予面罩吸氧6 L/min，呼吸科會診予美羅培南抗感染，特步他林、異丙托溴銨霧化吸入，冰毯降溫，加強(qiáng)翻身、叩背。4月16日16：23患者突發(fā)呼吸急促，末梢氧飽和度降至80%，立即放低床頭，借助口咽通氣管進(jìn)行氣道內(nèi)吸引，改面罩吸氧8 L/min，3 min后末梢氧飽和度上升至95%。ICU給予會診意見：加強(qiáng)生命體征監(jiān)測、預(yù)防誤吸及急性呼吸困難、準(zhǔn)備隨時行氣管插管輔助呼吸。遵醫(yī)囑禁止經(jīng)口進(jìn)食，給予每24 h腸內(nèi)營養(yǎng)乳劑200 ml、腸內(nèi)營養(yǎng)混懸液500 ml鼻飼。4月19日患者意識轉(zhuǎn)清，GCS為 12分。4月22日體溫降至36.8℃，體溫正常。4月25日患者咀嚼與吞咽功能好轉(zhuǎn)，開始代償性進(jìn)食訓(xùn)練、日常生活能力訓(xùn)練及呼吸訓(xùn)練。5月10日患者能每餐進(jìn)食糊狀食物750 g，無嗆咳發(fā)生，予停鼻飼。5月13日肌陣攣癥狀控制，肺部感染吸收，ADL 60分，F(xiàn)IM 62分，予出院。出院2個月后電話隨訪，患者能自行進(jìn)食、穿衣等，無病情反復(fù)及意外發(fā)生。

2 護(hù)理

2.1 加強(qiáng)病情觀察與處理

LAS是一種臨床綜合征，最典型的癥狀是肌陣攣發(fā)作，表現(xiàn)為四肢、面部和口咽部的抽搐，在聲、光刺激及情緒波動時誘發(fā)，安靜或入睡后減輕或消失[1]。本例患者表現(xiàn)為自主活動及情緒激動時出現(xiàn)右上肢震顫樣抽搐，伴有吞咽困難、牙關(guān)緊閉，時有嘔吐。護(hù)理人員嚴(yán)密觀察患者的生命體征變化，關(guān)注有無氣道受阻導(dǎo)致的呼吸不暢、氧飽和度下降，注意抽搐發(fā)作的頻率、持續(xù)時間及伴隨癥狀，予右側(cè)臥位、鼻導(dǎo)管吸氧提高氧飽和度，床欄保護(hù)預(yù)防墜床，遵醫(yī)囑予咪達(dá)唑侖10 mg肌內(nèi)注射鎮(zhèn)靜。經(jīng)以上處理后患者癥狀緩解，心電監(jiān)護(hù)示氧飽和度≥95%。

2.2 預(yù)防誤吸及窒息

患者由于LAS出現(xiàn)頑固性呃逆、咀嚼及吞咽不協(xié)調(diào)，且使用鎮(zhèn)靜劑導(dǎo)致意識水平下降，護(hù)理體檢發(fā)現(xiàn)口腔分泌物多且有食物殘留，結(jié)合臨床吞咽評估，該患者存在誤吸風(fēng)險，易引起肺炎，嚴(yán)重者導(dǎo)致窒息、死亡[3]。除腸內(nèi)營養(yǎng)泵注期間的標(biāo)準(zhǔn)化體位管理外，非泵注時間采取平臥位，墊高頭枕部，防止頭部后仰造成口腔分泌物誤吸。因該患者左側(cè)存在中等量胸腔積液，左側(cè)臥位時導(dǎo)致肺組織受壓影響肺通氣而出現(xiàn)氧飽和度下降，故側(cè)臥位時多采取健側(cè)(右側(cè))臥位以改善肺通氣、提升氧飽和度[4]，并指導(dǎo)呼吸訓(xùn)練?；颊叽嬖谕萄收系K，需進(jìn)行腸內(nèi)營養(yǎng)，設(shè)定營養(yǎng)泵泵注的初始速度為20 ml/h，之后每2 h增加20～30 ml，至每小時70 ml維持，每4 h回抽胃內(nèi)容物1次，并觀察患者有無腹脹、嘔吐、腹瀉等腸道不耐受的情況。患者入科第25天出現(xiàn)頻繁呃逆，觀察患者有無伴隨嘔吐，及嘔吐物誤吸引起的嗆咳，并監(jiān)測氧飽和度變化，識別誤吸及窒息征兆，如患者突然出現(xiàn)呼吸道分泌物增多或突發(fā)氧飽和度下降，有實驗條件可通過氣道內(nèi)分泌物胃蛋白酶測定來進(jìn)一步判斷是否存在反流[5]。床旁備用吸引器，一旦出現(xiàn)誤吸或窒息立即停止腸內(nèi)營養(yǎng)泵注，放低頭部，盡快用吸引器吸出氣管內(nèi)吸入物，并抽出胃內(nèi)容物，防止進(jìn)一步反流。若因口服固體食物發(fā)生誤吸時，可施行海姆利克氏急救法排出異物。在患者張口情況改善且有能力配合進(jìn)食時盡早實施吞咽訓(xùn)練，患者入科第35天洼田飲水試驗提示吞咽功能改善，經(jīng)營養(yǎng)科、康復(fù)科會診后開始進(jìn)行代償性進(jìn)食訓(xùn)練[6]，通過改變食物的性狀，在患者的食物中添加凝固粉，將液體(果汁、牛奶、茶、湯等)增稠，減少誤吸和嗆咳風(fēng)險；選擇勺子、缺口杯、運動水杯等作為進(jìn)食器具，以免患者因吮吸能力差而導(dǎo)致嗆咳；調(diào)整進(jìn)食的一口量為5～10 ml，防止食物過多造成吞咽不盡而在口腔內(nèi)殘留；進(jìn)食時保持環(huán)境安靜，取坐位，調(diào)整頭頸部姿勢，低頭位下巴盡量靠近胸骨。該患者經(jīng)過以上措施干預(yù)15 d后，撤除胃腸營養(yǎng)管，可完全經(jīng)口進(jìn)食，無誤吸及窒息發(fā)生。

2.3 特殊用藥護(hù)理

為明確LAS診斷，入科第2天患者需行癲癇序列磁共振檢查，但因抽搐不止難以完成整個過程，遵醫(yī)囑予咪達(dá)唑侖鎮(zhèn)靜。咪達(dá)唑侖是一種強(qiáng)效鎮(zhèn)靜藥，肌內(nèi)注射會引起局部皮膚疼痛、硬結(jié)，靜脈維持用藥會引起血壓下降、呼吸抑制[7]，故使用時醫(yī)生根據(jù)患者需要鎮(zhèn)靜的時間及抽搐的程度采取最低有效劑量、肌內(nèi)注射方式，護(hù)理人員做好生命體征監(jiān)測及應(yīng)急處理準(zhǔn)備，備用氟馬西尼拮抗。本例患者于檢查前20 min深部肌內(nèi)注射咪達(dá)唑侖5 mg，15 min后重復(fù)給藥1次，期間未出現(xiàn)局部皮膚疼痛、硬結(jié)，也無呼吸及血壓改變，鎮(zhèn)靜效果良好。氯硝西泮、左乙拉西坦、丙戌酸鈉聯(lián)合用藥是LAS的一線治療用藥，其作用是通過提高γ-氨基丁酸能遞質(zhì)或5-羥色胺酸水平，使神經(jīng)元的興奮性降低而起到抑制肌陣攣的作用，用藥后注意觀察患者有無乏力、嗜睡以及精神行為紊亂等不良反應(yīng)出現(xiàn)[2]，尤其是氯硝西泮，嚴(yán)重時可引起心搏、呼吸抑制。該患者入科第5天起出現(xiàn)嗜睡，入科第24天呈淺昏迷狀態(tài)，GCS 8分，予調(diào)整用藥方案，停用丙戌酸鈉，氯硝西泮減量至1 mg每晚1次，5 d后患者意識轉(zhuǎn)清，GCS 12分。期間密切觀察有無因藥物變化及減量而導(dǎo)致原發(fā)疾病癥狀加重。該患者藥物減量1 d后出現(xiàn)頑固性呃逆，予加用咪達(dá)唑侖10 mg肌內(nèi)注射、加巴噴丁0.3 g 口服每天1次后緩解。

2.4 長程視頻腦電監(jiān)測

長程視頻腦電監(jiān)測是在長程腦電圖監(jiān)測的基礎(chǔ)上增加攝像頭，同步拍攝患者的臨床情況[8]，對診斷發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)疾病具有重要意義?；颊哂谐榇ぐl(fā)作，為排除癲癇需行長程視頻腦電監(jiān)測檢查。該檢查由本科室視頻腦電監(jiān)測小組成員完成，監(jiān)測環(huán)境安靜、相對封閉獨立，以避免外來干擾以保證監(jiān)測效果。入院當(dāng)天，責(zé)任護(hù)士全面評估患者，包括抽搐發(fā)作的形式、頻率、持續(xù)時間、誘因、有無精神癥狀及受傷史、有無合并其他疾病，患者與家屬依從性等。入科第3天患者擬行長程視頻腦電監(jiān)測檢查，檢查前1 d采用視頻、宣教手冊等形式向患者及家屬講解視頻腦電監(jiān)測的檢查目的、方法以及如何正確配合醫(yī)護(hù)人員，并參觀監(jiān)測現(xiàn)場，以消除懼怕心理；做好環(huán)境準(zhǔn)備，監(jiān)測床周圍1 m內(nèi)不放置物品，床頭、床尾和床檔用海綿套包裹，室內(nèi)備好急救藥品、設(shè)備；檢查前清洗頭部，以增加監(jiān)測電極與頭皮的貼合度，提高導(dǎo)電信號；電極與頭皮間包扎時不能加壓，防止器械相關(guān)壓力性損傷的發(fā)生；監(jiān)測過程中不使用設(shè)備電源及充電，以免引起干擾；同時進(jìn)行心電、氧飽和度監(jiān)測，觀察有無并發(fā)意外。該患者腦電監(jiān)測波普清晰，未見明顯癲癇樣放電活動。

2.5 家庭康復(fù)及安全指導(dǎo)

患者疾病后期的家庭康復(fù)是一個漫長的過程，住院期間責(zé)任護(hù)士提前做好相關(guān)指導(dǎo)，告知家屬做好服藥監(jiān)管工作，不能漏服或多服，不能私自給患者停藥或增減劑量；若再發(fā)生抽搐或出現(xiàn)睡眠時間增多、乏力等情況及時就診；每月1次復(fù)查肝、腎功能和血常規(guī)，監(jiān)測左乙拉西坦血藥濃度，以及時調(diào)整用藥；每天進(jìn)行步態(tài)練習(xí)，練習(xí)時必須由家人陪同保護(hù)，謹(jǐn)防跌倒；訓(xùn)練患者的認(rèn)知能力，做一些益智游戲，鼓勵患者回憶過去感興趣的事情，每天閱讀文字，認(rèn)識圖片、數(shù)字、實物1 h以增加記憶，促進(jìn)認(rèn)知功能恢復(fù)；進(jìn)行進(jìn)食、穿衣、如廁等日常生活能力訓(xùn)練，家人不要包攬所有的事情，讓患者做力所能及的事[9]；保持口腔清潔，注意患者進(jìn)食情況，若有嗆咳及口腔食物殘留時及時清除口內(nèi)食物，謹(jǐn)防誤吸發(fā)生；天氣變化及時增減衣物，不去人多密集的地方，以免引起呼吸道感染；保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動誘發(fā)肌陣攣加重；患者存在認(rèn)知障礙，需加強(qiáng)看護(hù)，給患者佩戴智能黃手環(huán)，預(yù)防走失。出院2個月后電話隨訪，患者能自行進(jìn)食、穿衣等，無病情反復(fù)及意外發(fā)生。

3 小結(jié)

LAS是腦組織缺血、低氧后具有致死性和致殘性的一組疾病。護(hù)理工作的重點是加強(qiáng)病情觀察，預(yù)防誤吸及窒息發(fā)生，觀察藥物療效及不良反應(yīng)，落實長程視頻腦電監(jiān)測，做好家庭康復(fù)和安全指導(dǎo)，以提升患者生存質(zhì)量。