曹艷莎,王長松,李 寧,李富林,贠 田,呂學(xué)霞,蒙念龍
(1. 聯(lián)勤保障部隊第九八九醫(yī)院病理科,河南 洛陽 471031;2. 錦州醫(yī)科大學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)教研室,遼寧 錦州 121000)
腸道脂肪瘤是一種罕見的非上皮源性間葉組織來源良性腫瘤,臨床表現(xiàn)十分隱蔽,早期缺乏特異指征,術(shù)前診斷困難。瘤體較大者可引起腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等急腹癥[1-3]。患者多以急腹癥入院,影像學(xué)表現(xiàn)為脂肪性腫塊。我院近期收治的1 例回盲部巨大脂肪瘤,患者的臨床癥狀無特異性,但影像學(xué)檢查和腸鏡下可查見腫塊,術(shù)后確診為腸道脂肪瘤,現(xiàn)報告如下。
患者,男,30 歲,2019 年8 月無明顯原因出現(xiàn)腹脹、腹瀉,大便3~4 次/次入院。腫瘤標記物:甲胎蛋白、CA125抗原、癌胚抗原、CA199抗原、游離前列腺特異性抗原等均未見異常。腹部MR 顯示:升結(jié)腸區(qū)T1WI/T2WI 高信號腫物,邊緣清晰,抑脂T1WI/T2WI 呈低信號,可疑脂肪瘤引起腸套疊(圖1)。腸鏡:回盲部可見直徑約3 cm 淡黃色長圓形腫物,腫物表面光滑,質(zhì)地軟,活動度可。為進一步明確腫物性質(zhì)及緩解患者癥狀,進行剖腹手術(shù)治療。術(shù)中見腫瘤位于回盲瓣,大小約4 cm×3 cm,此腫瘤造成回腸末端套入升結(jié)腸。巨檢:送檢腸管一段,長9 cm,直徑2~4 cm;回腸腸管一段,長3.5 cm,直徑3.5 cm。距回盲瓣1.5 cm 處回腸黏膜面見一帶蒂隆起性腫物,大小5 cm×5 cm×3 cm,有完整包膜,切面灰黃色、質(zhì)軟,占據(jù)腸管3/4,升結(jié)腸腸壁光滑,未見明顯異常,系膜觸及淋巴結(jié)7 枚(圖2A 和圖2B)。鏡檢:腸黏膜上皮完好,固有層見少量炎細胞浸潤,黏膜下層見邊界清楚的腫塊,包膜完整,分葉狀,由成熟脂肪組織構(gòu)成,脂肪細胞的大小和形態(tài)不一,胞質(zhì)空,核偏位于周邊部,胞核無異型性,未見核分裂象。脂肪細胞被纖細的纖維組織梁索分隔成大小不規(guī)則的小葉,組織中毛細血管數(shù)量及分布不均勻(圖2C和2D)。病理診斷:回盲部黏膜下脂肪瘤。術(shù)后隨訪10個月,未見任何不適與異常。
圖1 腹部核磁檢查情況
圖2 大體標本及病理檢查
腸道脂肪瘤臨床少見,是一種罕見的間葉源性腫瘤。好發(fā)于50~70 歲老年人,女性多于男性,發(fā)生部位通常以結(jié)腸為主,其次為小腸,再次為回盲部,在整個人群中發(fā)病率為0.3%~5.8%[4]。幾乎所有的腸道脂肪瘤都位于黏膜下,大多數(shù)無癥狀,伴有臨床癥狀者多與脂肪瘤大小相關(guān)。
本病病因目前尚不明確,有研究報道可能與全身脂肪代謝障礙、Whipple 病、炎癥刺激有關(guān),腸源性脂肪瘤癥狀的出現(xiàn)通常與瘤體大小和部位關(guān)系密切。瘤體直徑<1 cm者一般無癥狀,直徑>2 cm則可出現(xiàn)一些非特異性的臨床癥狀,如腹脹、腹痛、便秘等[5]。隨著瘤體增大易形成腸套疊,如不及時治療,脂肪瘤體或加之套疊腸管引起的腸管重力改變、腸內(nèi)容物增多及體位突然改變等均可誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)。腸扭轉(zhuǎn)為急性絞窄性腸梗阻,在短時間內(nèi)可發(fā)生腸管壞死。因此,凡是有不全性腸梗阻表現(xiàn)的患者,在診療時都應(yīng)警惕腸道脂肪瘤所致的可能,以免誤診或漏診[6]。
本例為青年男性患者,只有不典型的腹瀉、腹痛等非特異性臨床表現(xiàn)和體征,術(shù)前查體很難做出腸道脂肪瘤的診斷,MR、CT 等影像學(xué)檢查和/或腸鏡檢查則有助于明確診斷[7]。
腸道脂肪瘤的首選治療手段是手術(shù)切除,術(shù)后預(yù)后良好,復(fù)發(fā)少見。較小、單發(fā)者可行腫瘤單獨切除或小腸楔形切除。若腫瘤直徑<2 cm 并有蒂,可行經(jīng)內(nèi)鏡電切術(shù),但不適用于無蒂的脂肪瘤,因為脂肪是不良導(dǎo)體,在電凝后不容易凝固,易于造成出血和深部組織損傷。而對于脂肪瘤瘤體較大,易并發(fā)腸套疊影響腸管血運或腸梗阻者應(yīng)積極行病變腸段切除術(shù)[8]。
腸道脂肪瘤要與以下病變鑒別:①回腸末端或回盲瓣脂肪瘤?。汉冒l(fā)于中、老年人,無包膜,并非真正的腫瘤,鏡下淡黃色不規(guī)則形脂肪彌漫分布,邊界不清且無纖維性包膜;②脂肪肉瘤:發(fā)生于腸道者極為罕見,鏡下見高分化脂肪細胞,大小不一,局灶區(qū)域可見異型、深染的胞核及少量多空泡的脂肪母細胞,部分區(qū)域有多量膠原纖維組織,亦見局部區(qū)域組織細胞增生,還可見到從高分化脂肪肉瘤向非脂肪細胞性肉瘤移行;③梭形細胞/多形性脂肪瘤:多發(fā)生在體表皮下,發(fā)生于深部組織未見報告,由均勻一致的梭形細胞或多核巨細胞及成熟脂肪細胞組成,無脂肪母細胞及異型細胞,切除后一般無復(fù)發(fā)[2]。