吳曉航，鄭維蓬，魏合偉

(1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第三臨床醫(yī)學(xué)院，廣東 廣州 510405；2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院，廣東 廣州 510378)

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是一種罕見的、病因尚不明確的疾病，病變常累及關(guān)節(jié)、腱鞘或滑囊組織。PVNS起病緩慢，癥狀不典型，部分患者早期可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)無痛性腫脹，晚期可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、活動(dòng)受限。PVNS臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征均不明顯時(shí)，可通過病理學(xué)檢查明確診斷。踝關(guān)節(jié)PVNS較為少見，其治療目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。2017年8月我們收治了1例踝關(guān)節(jié)PVNS患者，現(xiàn)將其診治過程報(bào)告如下。

患者，男，27歲，因“扭傷致左踝腫痛、活動(dòng)受限2個(gè)月”于廣州中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院住院治療。體格檢查：左側(cè)踝關(guān)節(jié)輕度腫脹，外踝壓痛，局部皮膚溫度稍高；踝關(guān)節(jié)背伸30°、跖屈20°、內(nèi)翻10°、外翻10°；距骨側(cè)方移動(dòng)試驗(yàn)、關(guān)節(jié)間隙擠壓試驗(yàn)、內(nèi)翻應(yīng)力試驗(yàn)和前抽屜試驗(yàn)均為陽性，外翻應(yīng)力試驗(yàn)陰性。美國足與踝關(guān)節(jié)協(xié)會(huì)(American Orthopaedic Foot and Ankle Society，AOFAS)踝與后足評(píng)分[1]為35分。X線檢查未見明顯骨折征象。MRI檢查顯示：左側(cè)距腓前韌帶增粗，T2WI信號(hào)增強(qiáng)，纖維斷裂，周圍見少量積液信號(hào)影；后內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊內(nèi)見少量長T1長T2積液信號(hào)影；前外側(cè)關(guān)節(jié)囊內(nèi)見彌漫長結(jié)節(jié)樣的T1WI、T2WI低信號(hào)影[圖1(1)、圖1(2)]。擬診為：左踝距腓前韌帶斷裂，左踝PVNS。采用腰硬聯(lián)合阻滯麻醉，在踝關(guān)節(jié)鏡輔助下行病灶清理、距腓前韌帶修復(fù)術(shù)。

術(shù)中見部分滑膜呈鐵銹色，且部分融合形成黃棕色及紅棕色結(jié)節(jié)[圖1(3)]。用刨削器清理增生的滑膜及病變組織，用射頻消融止血[圖1(4)、圖1(5)]。鉗取部分病變組織送病理檢查。于腓骨遠(yuǎn)端前下方弧形切開，分離深淺筋膜，探查見距腓前韌帶距骨止點(diǎn)處斷裂，用可吸收帶線錨釘修復(fù)斷裂的韌帶。切除的病變組織經(jīng)蘇木精-伊紅染色(×100)可見多核巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和纖維母細(xì)胞[圖1(6)]，提示左踝PVNS。術(shù)后1個(gè)月開始進(jìn)行放射治療，劑量為20 Gy。術(shù)后隨訪8個(gè)月，PVNS未復(fù)發(fā)，踝關(guān)節(jié)功能良好，AOFAS踝與后足評(píng)分為97分。

討 論

PVNS多發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘或滑囊組織，其中發(fā)生于腱鞘組織的PVNS又稱腱鞘巨細(xì)胞瘤[2]。PVNS的主要病理表現(xiàn)為：關(guān)節(jié)滑膜可見較多細(xì)長而堅(jiān)韌的絨毛樣突起，顏色呈棕黃或棕紅色，突起物表面覆蓋富含含鐵血黃素的單層或復(fù)層滑膜細(xì)胞，包括各種單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、多核破骨細(xì)胞、多核巨細(xì)胞[3-4]；少數(shù)病例可見纖維化或壞死結(jié)節(jié)，并可累及相鄰的骨組織，影響關(guān)節(jié)功能[5-6]。目前PVNS的病因尚未完全明確，可能與炎癥、腫瘤、創(chuàng)傷、代謝障礙、變態(tài)反應(yīng)、病毒感染等有關(guān)[7]。

PVNS多見于20～40歲的青壯年，性別差異不明顯[8]。PVNS起病緩慢，平均確診時(shí)間為18個(gè)月；主要累及上肢和下肢大關(guān)節(jié)，單一關(guān)節(jié)受累多見，多關(guān)節(jié)受累少見；最常累及膝關(guān)節(jié)，其次為髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，也可累及顳下頜關(guān)節(jié)及脊柱[9-11]。PVNS早期可表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)無痛性腫脹，隨著關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度加重，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，最終可造成關(guān)節(jié)破壞。由于PVNS起病隱匿，臨床應(yīng)注意與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、血管瘤或其他腫瘤引起的關(guān)節(jié)損傷相鑒別。

PVNS可大致分為局限型和彌漫型2種類型。局限型PVNS：常表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)腫脹不明顯、局限性壓痛，可伴有急性疼痛；病理改變以結(jié)節(jié)狀或絨毛結(jié)節(jié)狀為主，且多數(shù)結(jié)節(jié)有蒂相連，可影響關(guān)節(jié)活動(dòng)度，甚至出現(xiàn)關(guān)節(jié)彈響或交鎖。彌漫型PVNS：常表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮膚溫度增高，但皮膚顏色未出現(xiàn)異常改變；局部肌肉萎縮，觸診有海綿樣彈性感，伴彌漫性壓痛；關(guān)節(jié)周圍可觸及大小不等、基底可移動(dòng)的結(jié)節(jié)。彌漫型PVNS具有較強(qiáng)的局部侵襲性，不僅會(huì)造成關(guān)節(jié)破壞，甚至?xí)鹤儾⑾蜻h(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺轉(zhuǎn)移為主，預(yù)后極差，多數(shù)患者可能于隨訪期間死亡[2]。

PVNS早期X線片上可無明顯異常；晚期X線片上可見侵蝕性骨缺損或大小不等的囊狀透明區(qū)，且界限清楚。CT檢查常用于晚期PVNS的診斷，可以發(fā)現(xiàn)輕微的骨缺損、軟骨下骨囊腫，還可用于PVNS與其他腫瘤的鑒別診斷。超聲檢查可用于評(píng)估PVNS的病情及治療效果。MRI檢查可用于PVNS的早期診斷，診斷結(jié)果有助于醫(yī)生制定治療和隨訪計(jì)劃，同時(shí)還有助于評(píng)估關(guān)節(jié)受累程度及與其他滑膜病變相鑒別[12-13]。關(guān)節(jié)腔穿刺出棕紅色或洗肉水樣液體，對診斷PVNS有重要價(jià)值，而病理檢查則是診斷PVNS的金標(biāo)準(zhǔn)[14]。

目前PVNS尚無統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，臨床多采用手術(shù)方法治療，主要包括局部滑膜切除術(shù)、受累關(guān)節(jié)滑膜全切術(shù)；但無論是開放式手術(shù)還是關(guān)節(jié)鏡手術(shù)，術(shù)后均有一定的復(fù)發(fā)率[15]。有研究[16]發(fā)現(xiàn)，PVNS圍手術(shù)期結(jié)合放射治療，可有效降低復(fù)發(fā)率。對出現(xiàn)中度或重度關(guān)節(jié)畸形或因退行性骨關(guān)節(jié)炎造成關(guān)節(jié)面嚴(yán)重破損的PVNS患者，單純滑膜切除術(shù)的療效不佳，可采用關(guān)節(jié)置換術(shù)治療。除了手術(shù)方式，PVNS的手術(shù)時(shí)機(jī)也至關(guān)重要。近年來，生物靶向治療為PVNS的治療提供了更多選擇。有研究[17]發(fā)現(xiàn)，Emactuzumab 和 PLX3397在PVNS的治療方面有良好前景。