黃文鵬，耿尚文，李莉明，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患者女，58歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰骶部及右下肢疼痛麻木3年余，伴右下肢上抬無(wú)力和大小便感覺異常，近半年來(lái)癥狀加重；既往無(wú)腰部外傷史及其他疾病史。查體：右下肢肌力4級(jí)，實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)分辨異常，巴賓斯基征及霍夫曼征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。腰椎CT：L3～L4椎體層面椎管內(nèi)不規(guī)則稍高密度影，內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化(圖1A)，鄰近骨質(zhì)無(wú)破壞。腰椎MRI：L3～L4椎體水平椎管內(nèi)6.30 cm×1.60 cm×2.40 cm條柱狀腫塊，邊界清楚，呈T1WI稍低信號(hào)(圖1B)、脂肪抑制T2WI低信號(hào)(圖1C)，彌散加權(quán)成像呈稍高信號(hào)；增強(qiáng)后病灶明顯均勻強(qiáng)化(圖1D)。影像學(xué)診斷：L3～L4水平椎管內(nèi)占位，考慮脊膜瘤。行椎管內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中見髓外硬膜下6.1 cm×2.1 cm×1.5 cm黃白色腫瘤，質(zhì)地硬韌，邊界較清，與周邊蛛網(wǎng)膜粘連，血供中等。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤組織內(nèi)含交織狀、條束狀排列的較粗梭形施萬(wàn)細(xì)胞和致密的細(xì)梭形神經(jīng)束膜細(xì)胞(圖1E)；免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(-)，EMA(+)，SMA(-)，Des(-)，S-100(+)，SOX-10(+)，GFAP(灶+)，SSTR2(-)，PR(少數(shù)+)，NF(灶+)，CD34(-)，STAT6(-)，Ki-67(3%+)。病理診斷：(L3～L4椎體水平椎管內(nèi))混雜性神經(jīng)鞘瘤/神經(jīng)束膜瘤(hybrid schwannoma/perineurioma， HS/P)。

討論HS/P是混雜性神經(jīng)鞘膜腫瘤的亞型之一，為罕見良性腫瘤，臨床常表現(xiàn)為四肢、軀干、頭頸部皮下組織內(nèi)單發(fā)無(wú)痛性緩慢生長(zhǎng)腫塊，少數(shù)見于深部軟組織和內(nèi)臟器官，罕見位于椎管內(nèi)；免疫組織化學(xué)S-100和SOX-10陽(yáng)性提示神經(jīng)鞘瘤樣成分，EMA陽(yáng)性提示神經(jīng)束膜瘤成分。組織學(xué)上HS/P可分為單相型和雙相型，前者系兩種組織學(xué)成分相對(duì)均勻混合而無(wú)明顯界限，后者兩種成分邊界清晰。本例單相型HS/P臨床表現(xiàn)不典型；CT示椎管內(nèi)呈稍高密度，伴斑點(diǎn)狀鈣化；MR脂肪抑制T2WI呈低信號(hào)、增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，可能與瘤體內(nèi)除施萬(wàn)細(xì)胞和神經(jīng)束膜細(xì)胞外繼發(fā)大量膠原纖維和透明基質(zhì)形成有關(guān)。本病影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，但需與脊膜瘤、脊髓轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。確診依賴病理學(xué)檢查。