夏旭翔， 呂國悅， 仇曉桐， 邱 偉

吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外一科， 長春 130021

1 病例資料

患者男性，72歲，自覺左上腹痛1個月，于外院行胃鏡檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常，后行腹部CT提示胰腺占位性病變，考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，為求進一步診治就診于本院。患者病程期間無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無腹瀉，無惡心、嘔吐，血糖正常，無明顯體質(zhì)量下降。既往體健，無腹部及胰腺外傷史。腹部查體無陽性體征。本院腹部彩超未發(fā)現(xiàn)明確胰腺病灶。后又行肝膽胰脾CT平掃+三期增強，提示胰腺尾部見結(jié)節(jié)樣異常強化影，大小約1.3 cm，平掃顯示不清，動脈期明顯強化，靜脈期及平衡期仍然呈稍高強化；胰管未見擴張(圖1)。增強CT檢查：胰腺尾部占位，考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能性大。腫瘤標(biāo)志物CA19-9 19.09 U/mL，輕度升高，余腫瘤標(biāo)志物正常。 根據(jù)病史、癥狀、體征及輔助檢查，術(shù)前診斷為“胰腺占位性病變(考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)”。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌，征得家屬同意后，于入院后5 d行腹腔鏡下保留脾臟胰體尾切除術(shù)(Kimura法)，術(shù)程順利。術(shù)后病理：距胰腺切緣3 cm處見一結(jié)節(jié)型腫物，體積1.5 cm×1 cm×0.8 cm，切面褐色、實性、質(zhì)韌(圖2)。病理診斷：胰腺內(nèi)副脾結(jié)節(jié)，切緣未見腫瘤(圖3)?；颊咝g(shù)后一般狀態(tài)良好，無不適主訴，查體無明顯不適體征。術(shù)后并發(fā)胰瘺，術(shù)后第3天腹腔引流液60 mL，腹水淀粉酶：499 462 U/L；術(shù)后第7天腹腔引流液40 mL，腹水淀粉酶：101 086 U/L。術(shù)后第9天，腹腔引流液40 mL，復(fù)查腹部彩超未見異常，患者帶管出院，門診隨訪?；颊咝g(shù)后胰瘺未引起其他并發(fā)癥，術(shù)后2個月拔除引流管，胰瘺分級：B級(ISGPS 2016年版胰瘺分級標(biāo)準(zhǔn))，術(shù)后隨訪復(fù)查腫瘤標(biāo)志物均正常。

注：a, 平掃期；b，動脈期；c，靜脈期；d，延遲期。胰腺尾部見結(jié)節(jié)樣異常強化影，大小約1.3 cm，平掃顯示不清，動脈期明顯強化，靜脈期及平衡期仍然呈稍高強化。

圖2 胰腺內(nèi)副脾結(jié)節(jié)，切面褐色、實性、質(zhì)韌

圖3 術(shù)后病理檢查結(jié)果：副脾結(jié)節(jié)(HE染色，×40)

2 討論

異位脾組織可分為副脾與脾組織自體移植，副脾與脾臟的胚芽形成過程有關(guān)，數(shù)量少，位置位于脾臟附近，血供一般來源于脾動脈；脾組織自體移植一般由創(chuàng)傷性或醫(yī)源性脾破裂導(dǎo)致，可位于人體任何部位，數(shù)量相對較多，有病例報道可大于100枚[1]。副脾的發(fā)生率在人群中為10%[2]，其中80%的副脾位于脾門，20%的副脾位于胰腺尾部 ，也有文獻[3-4]報道副脾位于胃脾韌帶、小腸、大腸、骨盆、生殖器官。

胰腺內(nèi)副脾(intrapancreatic accessory spleen,IPAS)常誤診為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,pNET)。特別是非功能性pNET[5]，其多數(shù)生長緩慢，癥狀隱匿，激素水平正常，缺少預(yù)測的腫瘤標(biāo)志物。在增強CT表現(xiàn)上，大多pNET為富血供腫瘤，在動脈期有強化表現(xiàn)，但因腫瘤內(nèi)部變性壞死或腫瘤生物行為的不確定性，強化程度上有差異，小病灶多為密度均勻強化，而大病灶內(nèi)部壞死鈣化相對常見而表現(xiàn)不均勻強化。IPAS在增強CT表現(xiàn)為邊界清楚，動脈期強化均勻，強化程度與脾臟相同的腫物。

此例患者誤診原因分析：(1)患者因自覺左上腹痛，檢查過程中偶然發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變，患者腹部查體無明顯陽性體征，無壓痛反跳痛等，疼痛程度也僅為輕度可耐受，非功能性pNET與IPAS通常無癥狀或癥狀輕微，臨床醫(yī)生易誤認為“疼痛”為胰腺占位壓迫癥狀引起，以至于更傾向于實施手術(shù)治療為患者解除癥狀，而缺少詳細的鑒別診斷，雖然患者術(shù)后拔除引流管后左上腹痛程度頻率確有好轉(zhuǎn)，但如果術(shù)前明確診斷為IPAS，現(xiàn)在認為囑患者定期隨訪觀察更為合適。(2)患者術(shù)前檢驗中唯一有提示意義的指標(biāo)為CA19-9升高，非功能性pNET患者CA19-9等腫瘤標(biāo)志物往往正常，既往有IPAS伴有CA19-9升高的病例報道[6]，但是腫瘤標(biāo)志物并非二者的特異診斷指標(biāo)，現(xiàn)在來看術(shù)前疑診非功能性pNET應(yīng)進一步完善各激素水平及嗜鉻粒蛋白、神經(jīng)元特異性烯醇化酶和胰多肽等生物標(biāo)志物[7]。(3)本院和外院的增強CT檢查結(jié)果是本次造成術(shù)前誤診的主要原因，胰腺內(nèi)類圓形邊界清楚腫物，平掃期與胰腺等密度，增強期均勻強化，無胰管擴張，無侵犯周圍組織的CT表現(xiàn)可見于pNET，但腫物強化程度與脾臟完全相同太過于巧合，術(shù)前沒有及時注意到此強化特點，缺乏對IPAS的認識也是此次誤診的主要原因。

臨床上診斷胰腺占位，當(dāng)患者缺乏臨床表現(xiàn)時，臨床醫(yī)生要想到IPAS的可能。當(dāng)IPAS與其他胰腺占位(如非功能性pNET)鑒別不清時，除常規(guī)的胰腺增強CT外，還可以借助超聲內(nèi)鏡(EUS)與核醫(yī)學(xué)等檢查幫助診斷。

IPAS在EUS下的影像學(xué)特點通常為直徑小于2 cm的圓形或卵圓形的小病灶，邊界清，回聲均勻，回聲略低于臨近胰腺組織而與脾回聲接近[8]。超聲內(nèi)鏡多普勒模式(EUS Doppler mode)下可證實IPAS多血供的特點；對比增強EUS下IPAS相對于胰腺實質(zhì)呈現(xiàn)均勻強化。EUS聯(lián)合細針穿刺活檢對于診斷IPAS的陽性率在90%以上，但受限于病灶內(nèi)血管結(jié)構(gòu)與取材范圍的影響，并不是所有病例都適合細針穿刺活檢。內(nèi)鏡超聲下定性定量彈性成像(EUS qualitative and quantitative elastography)也有助于IPAS與pNET的鑒別。IPAS在EUS彈性成像模式下是以綠色為主導(dǎo)的圖像，提示病灶較軟質(zhì)地；而藍色為主導(dǎo)的圖像，提示病灶質(zhì)地硬，pNET往往表現(xiàn)為質(zhì)地均一的藍色調(diào)[9]。彈性應(yīng)變率(SR比值)更可以將彈性成像結(jié)果量化來提高診斷的客觀性，有助于診斷。

放射性核素顯像雖然在脾形態(tài)顯示方面不及CT、MR等，但對于脾生理功能的顯示具有獨特價值。副脾具有正常的脾功能，所以脾功能顯像理論上可用于異位副脾和組織內(nèi)副脾的診斷，也可應(yīng)用于IPAS與pNET的鑒別。目前有文獻記錄的用于IPAS診斷的放射性核素顯像劑有99Tcm 硫膠體、99Tcm標(biāo)記的熱變性紅細胞和帶有標(biāo)記的生長抑素類似物[10]。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常表達生長抑素受體，但生長抑素受體在肝、脾、腎等正常組織也有較高表達，因此應(yīng)用帶有標(biāo)記的生長抑素類似物作為顯像劑，對于IPAS與pNET的鑒別作用不強。應(yīng)用99Tcm 硫膠體進行IPAS診斷的核素顯像具有特異性高，但脾攝取率低、分辨率低的特點，對較小的異位副脾可能漏診。而99Tcm標(biāo)記的熱變性紅細胞顯像脾攝取率高，特異性高，是IPAS診斷的重要方法[11]。

此例患者為胰尾部占位性病變，術(shù)前誤診為非功能性pNET，實施了腹腔鏡保脾胰體尾切除，術(shù)后出現(xiàn)胰瘺，對患者身心和經(jīng)濟造成了一定影響，診療過程中遇到類似病例須加以警惕。IPAS是一種較為罕見的先天性畸形 ，目前尚無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)， 有時難以與非功能性pNET相鑒別，但二者治療方式與預(yù)后差異明顯。對于無癥狀的IPAS，并沒有明顯的手術(shù)指征，定期隨訪即可；而非功能性pNET因其生物學(xué)行為的不確定性，往往需要進行手術(shù)治療。因此臨床醫(yī)生在發(fā)現(xiàn)無癥狀性胰腺內(nèi)占位，特別是占位位于胰腺尾部時，要考慮IPAS的可能；常規(guī)檢查鑒別困難時，可聯(lián)合EUS、放射性核素顯像等手段幫助診斷，避免不必要的手術(shù)。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：夏旭翔負責(zé)資料分析，查閱文獻，撰寫論文；仇曉桐參與收集數(shù)據(jù)，修改論文；呂國悅、邱偉負責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。