黃文鵬，耿尚文，李莉明，韓懿靜，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

女性患兒，3歲，2年前家長于其左肩部及腋下觸及多個約0.5 cm×0.5 cm實性結(jié)節(jié)，后逐漸增大；既往無其他病史。查體：左肩部及腋下觸及多個散在實性腫物，質(zhì)硬，無壓痛，活動度好，累及范圍約5.0 cm×1.5 cm，表面皮膚外觀未見明顯異常。實驗室檢查：腫瘤相關(guān)抗原125為26.46 U/ml，非小細(xì)胞肺癌抗原21-1為3.55 ng/ml。左肩部超聲：左肩背部近腋后線皮下見范圍約3.2 cm×1.1 cm×3.4 cm不均質(zhì)低回聲(圖1A)，距離皮膚表面約0.7 cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，CDFI示未見明顯血流信號。左肩部CT：左肩部及腋下皮下見多發(fā)條索狀、網(wǎng)格狀不均勻高密度影，范圍約2.6 cm×0.8 cm×3.4 cm，CT值約40 HU，內(nèi)見點狀鈣化，與周圍脂肪組織分界不清，部分深面向肌間隙生長；增強后不均勻結(jié)節(jié)狀明顯強化，動脈期、靜脈期CT值分別約52 HU和92 HU(圖1B、1C)。影像學(xué)診斷：考慮左肩部及腋下神經(jīng)纖維瘤。行左肩部及腋下腫物切除術(shù)，術(shù)中見皮下灰黃灰白色質(zhì)硬腫物，無包膜，約5.5 cm×1.5 cm×3.5 cm，內(nèi)至肩胛岡，外達腋窩，與周圍皮下組織界限不清，有蒂狀結(jié)構(gòu)深入至腋窩方向，止于肱骨近端，與臂叢神經(jīng)粘連緊密。術(shù)后病理：光鏡下見卵圓形、梭形腫瘤細(xì)胞呈漩渦狀/束狀分布，其中混雜脂肪細(xì)胞，間質(zhì)纖維組織增生，見散在分布的軟骨小島和鈣化結(jié)節(jié)(圖1D)；免疫組織化學(xué)：Vim(+)，Calponin(部分+)，CD99(+)，Des(-)，SMA(-)，S-100(灶+)，CD68(+)，CD10(-)，F(xiàn)VⅢ(-)，Ki-67(10%+)。病理診斷：(左肩部及腋下)鈣化性腱膜纖維瘤(calcifying aponeurotic fibroma, CAF)。

討論CAF為罕見的成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞增生的良性軟組織腫瘤，又稱幼年腱膜纖維瘤，多發(fā)于兒童及青少年，男性多見，多發(fā)生于靠近腱鞘或腱膜的四肢遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)如手掌和足底；X線片和超聲聲像圖無特異性表現(xiàn)。本例發(fā)生于左肩部及腋下淺表軟組織內(nèi)，臨床罕見；超聲示病灶內(nèi)部回聲不均勻，未見血流信號，可能與成纖維細(xì)胞、膠原纖維和軟骨小島的分布有關(guān)；CT見病變部分深面向肌間隙侵襲性生長，與肱骨近端相連，增強后結(jié)節(jié)狀明顯強化，符合鏡下膠原纖維和成纖維細(xì)胞豐富，增殖活躍的病理表現(xiàn)。本病應(yīng)與侵襲性纖維瘤病、腱鞘巨細(xì)胞瘤、嬰兒型纖維瘤病及鈣化性上皮瘤等相鑒別。確診依賴病理學(xué)檢查。