中華醫(yī)學會小兒外科學分會普胸外科學組 中國醫(yī)療保健國際交流促進會婦兒醫(yī)療保健分會

兒童胸部實體腫瘤包括胸壁（骨骼和軟組織）、肺、氣道、縱隔臟器、食管、膈肌等部位的實體腫瘤，主要為胚胎組織殘余所形成的異常組織或轉移性腫瘤；先天性腫瘤約占50%，出生時即存在，臨床以胚胎性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤及肉瘤相對常見。 絕大部分兒童胸部實體腫瘤為良性，臨床表現(xiàn)多無特異性，患兒常因腫瘤體積增大到一定程度，壓迫周圍組織器官引起相關癥狀后前來就診，或由于腫瘤向胸壁外生長而被發(fā)現(xiàn)。臨床癥狀包括：咳嗽、發(fā)熱、胸悶、胸痛、背痛、胸壁畸形、胸壁包塊等，重者可合并有呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征、咯血、吞咽困難、聲嘶、Horner 綜合征等。

兒童胸部惡性實體腫瘤的發(fā)病率較低，約1/10 000，但近年來有增加趨勢，已成為僅次于交通事故、創(chuàng)傷性疾病的第三位兒童死亡原因［1-3］。 兒童胸部惡性腫瘤多生長迅速，由于腫瘤呈膨脹性生長，往往占據(jù)縱隔或一側胸腔，常壓迫或侵犯心包、肺臟、大血管、食管等部位，產(chǎn)生一系列嚴重癥狀。 還有部分縱隔神經(jīng)母細胞性腫瘤患兒以Horner 綜合征或者副腫瘤綜合征為首發(fā)癥狀就診。 部分惡性腫瘤具有特殊標志物，可作為診斷和鑒別診斷的主要依據(jù)以及預后評估的重要指標，如甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）升高有助于惡性生殖細胞瘤的診斷，兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸（vanillymandelic acid，VMA）或高香草酸（homovanillic acid，HVA）可作為神經(jīng)母細胞瘤的特異性生物標志物［4-7］。

本共識采用國際通用的Delphi 程序，檢索了Medline、The Cochrane Library、萬方等數(shù)據(jù)庫，回顧了國內(nèi)外自1940 年1 月至2020 年10 月兒童胸部實體腫瘤診療的相關文獻，經(jīng)相關專家多次會議研討成文。

一、臨床表現(xiàn)及輔助檢查

（一）臨床表現(xiàn)

根據(jù)原發(fā)腫瘤或轉移瘤灶的部位及范圍，兒童胸部實體腫瘤的臨床表現(xiàn)有所不同。 良性或惡性腫瘤早期多無明顯癥狀，多表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)的無痛性腫塊。 腫瘤壓迫癥狀可成為臨床首發(fā)癥狀，極少數(shù)腫瘤因副腫瘤綜合征而就診，如神經(jīng)母細胞瘤引起的共濟失調、頑固性腹瀉等。 惡性腫瘤晚期患兒就診時一般狀況差，通常有發(fā)熱、乏力、消瘦、納差、貧血、骨痛、頭痛、胸痛、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。

腫瘤浸潤及壓迫引起的癥狀包括： ①腫瘤侵入骨骼或神經(jīng)可引起劇烈疼痛； ②腫瘤產(chǎn)生的胸腔積液或腫瘤本身壓迫肺組織或氣道，可誘發(fā)咳嗽、喘鳴、呼吸困難等； ③腫瘤破潰入氣道可產(chǎn)生咯血、咳出瘤體異物； ④壓迫上腔靜脈可引起頸靜脈怒張、面頸和上胸部水腫； ⑤壓迫交感神經(jīng)可產(chǎn)生Horner 綜合征（病灶同側上瞼下垂、瞳孔縮小和無汗癥）、一側上肢疼痛、活動及感覺異常等； ⑥喉返神經(jīng)受壓或被侵入時則發(fā)生聲嘶； ⑦壓迫脊髓時引起運動或感覺障礙、大便失禁和（或）尿潴留； ⑧壓迫或浸潤食管可引起吞咽困難、嘔血等［8-10］。

（二）影像學檢查

X 線可查看腫瘤的部位、形狀和大小；評估肋骨、胸廓、脊柱有無骨質破壞，椎間孔有無增大等。 畸胎瘤可出現(xiàn)鈣化斑點、牙齒或骨性陰影。 多普勒超聲可檢測皮下或深部組織腫塊的大小、質地、性質、血流情況，及其與周圍組織的關系；還可在超聲引導下行穿刺活檢，從而獲得病理診斷結果。 上消化道造影可明確食管有無受壓和侵犯。 CT 是兒童胸部實體腫瘤的重要診斷手段，通過密度及不同強化方式的特點，初步判斷腫塊的組成成分（如是否存在囊性、脂肪、血管、骨性等成分以及是否存在鈣化）和腫瘤類型，進一步明確病變部位、范圍、是否存在轉移病灶、解剖層次，判斷腫瘤與主要血管層次的空間位置關系［11-12］。 血管三維重建可以更直觀地顯示腫瘤的血供以及腫瘤和鄰近大血管的空間關系，有助于手術方案的設計［13］。

部分腫瘤有特殊的CT 影像學改變，如： ①神經(jīng)源性腫瘤：多位于后縱隔，常緊貼脊柱，可通過椎間孔進入椎管，可伴沙粒狀鈣化，部分侵犯椎體、肋骨，或出現(xiàn)遠處轉移；CT 有助于了解腫瘤部位、大小以及是否越過中線，有無浸潤性生長、淋巴結腫大、血管受累、椎管內(nèi)侵犯等情況。 ②畸胎瘤：常發(fā)生于前縱隔，多為孤立性包塊，CT 密度不均，常伴塊狀鈣化、氣液平及囊實性改變。 ③淋巴瘤：前縱隔不規(guī)則腫塊密度均勻，當出現(xiàn)壞死時可表現(xiàn)為中心型液化，周圍大血管受壓，常伴有心包積液或胸腔積液。

MRI 對靜態(tài)軟組織的分辨率更高，可以同步不同序列的信號強度判斷腫塊的大小、范圍以及可能成分等。 MRI 沒有放射性，是胸部實體腫瘤侵犯椎管生長時術前評估和術后隨訪的重要無創(chuàng)檢查方法。 但磁共振檢查耗時長，檢查時需保持身體靜止，部分患兒需在鎮(zhèn)靜狀態(tài)下完成。 纖維支氣管鏡可篩查氣道腫瘤。間碘芐胍（metaiodoenzylguanidine，MIBG）檢查是神經(jīng)源性腫瘤的重要檢查方法，可幫助判斷腫塊是否為神經(jīng)源性，檢測結果特異性高。 PET-CT 有助于對腫瘤進行初始分期的評估，可了解是否存在多發(fā)性轉移病變、骨骼轉移等。 PET-MRI 可以分別收集PET 和MR 影像，融合了PET 對病灶的敏感檢測優(yōu)勢和MRI 的多序列成像優(yōu)勢，其靈敏度高、準確性好。 骨掃描常用于評估骨骼轉移的情況。 超聲常用于胸壁、縱隔等部位轉移病灶及淋巴結的評估，對于上縱隔以及后縱隔的病灶，超聲可以對其組成成分以及血管包繞情況進行初步判斷。

（三）實驗室檢查

1. 腫瘤標志物檢查：AFP、人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotrophin，HCG）升高有助于惡性生殖細胞腫瘤、肝母細胞瘤肺轉移的診斷；VMA 或HVA 是神經(jīng)母細胞瘤的生物學標志物。 神經(jīng)元特異性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）有助于神經(jīng)源性腫瘤的診斷，敏感度高，但特異度低。

2. 血常規(guī)檢查：血常規(guī)可表現(xiàn)為貧血，少數(shù)患兒表現(xiàn)為血小板減少，晚期、廣泛轉移的患兒C 反應蛋白往往升高。

3. 血生化檢查：肝腎功能、乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase，LDH）、電解質為必查項目，部分患兒可出現(xiàn)血尿酸及LDH 水平增高。

4. 凝血功能：包括凝血酶原時間（prothrombin time，PT）、活化部分凝血酶原時間（activated partial prothrombin time，APTT）、纖維蛋白原（fibrinogen，F(xiàn)IB）、D-二聚體等。

5. 結核檢查：少數(shù)胸部占位是結核感染引起的包塊，結核菌素試驗（purified protein derivative，PPD）、γ-干擾素測定等檢查有助于結核的排除。

6. 血清酸性鐵蛋白：近年來證實惡性細胞（胸部如肺癌、霍奇金淋巴瘤等）可合成酸性異鐵蛋白，又稱癌胚異鐵蛋白，是一種腫瘤標志物。 血清酸性鐵蛋白在淋巴瘤患兒的血清中可顯著升高，并隨疾病緩解而降低，可用于疾病的診斷與鑒別診斷、動態(tài)觀察和療效判斷。

（四）病理檢查

組織病理學是診斷腫瘤的金標準。 除了準確的病理診斷，現(xiàn)代分子病理學還能提供一些分子標志信息，如神經(jīng)母細胞瘤N-myc 是否擴增、淋巴瘤是否存在ALK 的融合突變等，這些信息是腫瘤預后判斷以及治療方案選擇的重要依據(jù)。

1. 常用的病理組織標本獲取方法： ①骨髓穿刺或活檢：懷疑惡性腫瘤時建議常規(guī)骨髓穿刺或活檢，評估惡性腫瘤有無骨髓浸潤，其對微小殘留灶的檢測更加敏感。 ②組織活檢：巨大腫塊（特別是懷疑惡性腫瘤）患兒一般身體狀況較差，由于腫瘤浸潤性強，如條件允許，可先行超聲引導、CT 引導或胸腔鏡活檢。 隨著影像技術以及細胞學診斷技術的發(fā)展，經(jīng)皮穿刺活檢術以其操作方便簡單、患兒痛苦少、相關并發(fā)癥少、診斷準確率高等優(yōu)點，成為診斷兒童胸部腫瘤的重要方法，逐漸得到廣泛應用。 腫瘤穿刺活檢還有助于排除結核，但需警惕氣胸、出血、組織取材不夠及針道種植等情況的存在［14-15］。 ③手術標本：手術切取全部或部分腫瘤組織。 部分基因檢測項目必須基于新鮮組織標本。 ④有明顯胸腔積液的病例，可以取胸腔積液離心制作細胞塊進行病理學檢查，對于懷疑淋巴瘤的患兒，如果能通過這樣的方法確診，可使患兒免于穿刺活檢及手術活檢帶來的風險。

2. 常見兒童胸部惡性腫瘤的病理診斷類型： ①淋巴瘤：是兒童常見的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，好發(fā)于前縱隔。 常見的病理分型包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 組織病理學和免疫表型是重要的確診依據(jù)。②神經(jīng)母細胞瘤：是兒童最常見的惡性腫瘤之一，起源于原始神經(jīng)嵴，后縱隔是好發(fā)部位。 按病理類型可分為神經(jīng)母細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤等；按分化程度可分為未分化型、分化差型和分化型。 臨床上需綜合腫瘤分布范圍、組織類型、分化程度、分子標志、年齡等因素進行分組。 ③惡性生殖細胞腫瘤：縱隔惡性生殖細胞腫瘤常位于前縱隔，常見的病理類型包括未成熟畸胎瘤、卵黃囊瘤、胚胎癌、精原細胞瘤及混合性生殖細胞腫瘤。 ④軟組織惡性腫瘤：胸壁和縱隔均可發(fā)生軟組織惡性腫瘤，常見的惡性軟組織腫瘤類型包括炎性肌纖維母細胞瘤、尤文肉瘤和尤文樣肉瘤、橫紋肌肉瘤、嬰兒型纖維肉瘤等。

（五）二代測序等基因檢測技術

可取血液及胸腔積液進行基因檢測，尤其對于合并胸腔積液且活檢穿刺路徑困難的患兒，獲取血液及胸腔積液進行腫瘤DNA 檢測，獲取基因信息后進行生物信息學分析，有助于診斷及治療過程中監(jiān)測，并有助于及時發(fā)現(xiàn)復發(fā)［16］。

二、兒童胸部實體腫瘤處置流程

（一）門診處置流程

良性胸腔腫瘤大多生長速度慢，早期臨床癥狀不明顯；惡性胸腔內(nèi)腫瘤增長速度較快，并侵入縱隔或脊椎引起相應癥狀。 多數(shù)兒童胸部實體腫瘤因咳嗽等不適，行胸片或者胸部CT 檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

因懷疑縱隔腫瘤而來門診首次就診的患兒，就診前往往已經(jīng)通過不同方式發(fā)現(xiàn)體內(nèi)存在腫塊，要根據(jù)其臨床表現(xiàn)及輔助檢查結果，首先判斷臨床癥狀緩急是否需要馬上住院，并盡可能對其良惡性進行粗略判斷，如考慮良性且無明顯癥狀，可進一步完善檢查后擇期手術；如患兒已經(jīng)存在呼吸困難等緊急情況，考慮腫瘤已壓迫氣道，則需急診入院；如懷疑腫瘤為惡性，需限期住院治療；如有氣道狹窄、呼吸困難等癥狀，需急診收治入院。 常見胸部實體腫瘤計劃入院標準： ①胸部占位性病變，性質不確定，尤其是不能排除惡性腫瘤者； ②考慮良性腫瘤但直徑大于2 cm 者，或觀察過程中病變增大者，或出現(xiàn)壓迫癥狀者； ③出現(xiàn)脊髓、氣道壓迫等影像學改變者； ④出現(xiàn)呼吸急促/困難、靜脈擴張/循環(huán)障礙、吞咽困難等重要臟器受壓侵犯及神經(jīng)癥狀，需急診收治入院者； ⑤出現(xiàn)其他并發(fā)癥或者緊急情況者。

（二）住院處置流程

入院后，立即評估患兒的一般情況，平診患兒可依次完善術前檢查。 如有壓迫心臟大血管、氣道或腫瘤浸潤等危及生命的體征出現(xiàn)，在完善相關檢查的同時，應及時對癥處理，必要時進行呼吸、循環(huán)支持，甚至急診手術。 術前快速完善檢查有助于明確患兒腫瘤性質、腫瘤分期、有無轉移、手術切除的可能性等，并制定個體化診療方案。 可與影像科、麻醉科、病理科、腫瘤科進行多學科協(xié)作（multiple disciplinary team，MDT）診療、手術風險的評估以及后續(xù)治療方案的確定。 腫瘤病變?nèi)羯婕邦i部或腹部，亦需請相應科室參與MDT診療。

術前診斷或考慮為良性實體腫瘤者，因其病變范圍局限，與周圍臟器、組織無明顯粘連，可優(yōu)先選擇手術治療。 術中可通過外科探查以及快速病理等方法評估手術安全性和根治可能性。 術前懷疑惡性腫瘤者，首先需確定腫瘤有無遠處轉移，如骨髓穿刺活檢利于遠處骨髓轉移的排除。 影像學檢查除針對腫瘤發(fā)生部位的檢查外，還應包括頭顱、腹部的檢查以排除轉移病灶。 腫瘤穿刺活檢可用于判定腫瘤性質，若病理結果提示良性，則優(yōu)先手術切除治療；若病理結果提示惡性，則根據(jù)病理結果及腫瘤范圍決定是否先行放化療，后續(xù)根據(jù)復查結果，經(jīng)MDT 會診后再評估手術的可能性及時機。

（三）腫瘤急危重癥處置流程

患兒就診時如出現(xiàn)氣促、呼吸困難、脊髓壓迫甚至合并休克等急危重癥，應開通“綠色通道”爭取急診收治入院，優(yōu)先考慮收至ICU，綜合評估患兒生命體征，并及時做出相應的對癥處理。

1. 胸腔積液：少量胸腔積液者建議觀察；中等量以上胸腔積液時需行胸腔閉式引流；大量胸腔積液影響呼吸時，應注意引流速度，避免復張性肺水腫。 同時注意監(jiān)測患兒是否存在呼吸、心率、血壓的改變，因為釋放液體引起的胸腔減壓可能引起縱隔擺動，從而導致腫瘤壓迫狀態(tài)的改變，甚至加重病情。 放置引流管的同時需完善胸水脫落細胞、胸水常規(guī)、生化等檢驗。 另外，胸腔積液會影響CT 對腫瘤的評估，應在胸腔引流后再次行CT 檢查，評估腫瘤位置、范圍及與重要血管、臟器的關系。

2. 腫瘤破裂出血：伴有巨大瘤灶患兒，容易出現(xiàn)腫瘤破裂出血。 腫瘤破裂出血往往緊急、兇險，對于出血量大、危及生命的腫瘤破裂出血患兒，在積極維持生命體征的同時，需要外科手術止血或介入止血，在病情穩(wěn)定后應積極考慮針對原發(fā)病進行治療。 出血量較小患兒可以保守治療，保持安靜，監(jiān)測生命體征，對癥輸注紅細胞、止血藥，根據(jù)凝血功能、血小板情況輸注血小板、凝血因子、血漿等。 有手術切除指征者需盡快完善術前準備，盡早手術。

3. 壓迫氣道、大血管：腫瘤壓迫氣道、大血管時，患兒會出現(xiàn)喘息、呼吸困難、端坐呼吸，甚至心跳呼吸驟停，而一旦心跳呼吸驟停則心肺復蘇（cardiopulmonary resuscitation，CPR）搶救效果往往欠佳，因此患兒入院后需緊急評估腫瘤壓迫情況，出現(xiàn)呼吸道壓迫癥狀或者影像學上存在氣道壓迫者，需密切觀察病情，避免哭鬧、過度刺激，同時做好隨時氣管插管的準備。 對于激素敏感性高的腫瘤，可先予診斷性激素沖擊療法：潑尼松60 mg/m2，并24 ～48 h 內(nèi)獲得病理結果。 而對激素不敏感的腫瘤，可通過MDT 會診（麻醉、影像、外科、ICU 等）探討麻醉、氣管插管和手術的風險及并發(fā)癥，優(yōu)先解除壓迫，明確病理后確定后續(xù)治療方案。 對于氣道梗阻或有梗阻危險的患兒，有其特殊的麻醉處理方法： ①麻醉醫(yī)生術前要全面評估患兒氣道，CT 斷層平掃可準確地顯示氣管受壓位置及受壓層面、最狹窄處管腔的直徑及腫瘤是否包裹氣管，這些信息對麻醉醫(yī)生選擇合適氣管導管、確定氣管導管放置深度、制定麻醉計劃至關重要。 ②了解患兒是否存在體位性呼吸困難，端坐呼吸是危險即將發(fā)生的先兆。 注意是否有上腔靜脈阻塞的體征。 術前明確患兒的強迫體位，麻醉誘導期間可通過改變體位改善腫瘤對氣道的壓迫，減輕呼吸困難等癥狀。 ③麻醉誘導期間，鎮(zhèn)靜及肌松藥的使用可引起肌肉松弛，進一步加重呼吸道梗阻，導致面罩通氣困難，引發(fā)致命性后果。 因此術前需依據(jù)氣管狹窄的位置及嚴重程度，合理選擇氣道管理手段，包括面罩、氣管導管、喉罩、氣管切開、體外循環(huán)、體外膜肺氧合等。 對于存在嚴重氣道壓迫及狹窄的患兒，術前的氣道支架植入可能是相對安全、避免氣道塌陷的備選方案之一。 ④術前如果存在氣道梗阻風險，麻醉誘導宜采用慢誘導，保留患兒的自主呼吸較為安全。選用合適的加強氣管導管來支撐氣道，在插管過程中（尤其是通過管腔最狹窄處）時動作要輕柔，避免引起組織水腫，加重氣道梗阻。 腫瘤有可能壓迫上腔靜脈時，麻醉誘導前宜局麻下建立有創(chuàng)血壓監(jiān)測，實時反映血流動力學的變化。 ⑤術中手術醫(yī)生需評估腫瘤是否引起氣管環(huán)的破壞及塌陷，為術后拔管時機提供參考。

4. 脊髓壓迫：脊髓受壓時可出現(xiàn)下肢進行性無力、大小便失禁、感覺異常等，需MDT（麻醉科、影像科、外科各專業(yè)、ICU 等）會診，根據(jù)脊髓MRI 和（或）肌電圖結果，對壓迫骨髓的嚴重程度進行評估分析，優(yōu)先考慮手術解除脊髓壓迫，必要時同期行縱隔腫瘤并椎管內(nèi)腫瘤切除術。 對于影像學出現(xiàn)脊髓壓迫、但無臨床癥狀的患兒，根據(jù)腫瘤位置可選擇縱隔腫瘤切除或活檢術，術后根據(jù)腫瘤類型進行化療，化療期間出現(xiàn)神經(jīng)癥狀者，盡快考慮手術切除椎管內(nèi)腫瘤。

三、兒童胸部實體腫瘤的主要治療原則

胸部實體腫瘤應采用綜合治療的原則，根據(jù)腫瘤的生物學行為和患兒的身體狀況，聯(lián)合運用多種治療手段，兼顧局部治療和全身治療，以提高療效和改善患兒的生活質量。 根據(jù)腫瘤性質、分期、分級等，制定以手術為主的綜合治療方案。 兒童胸部外科實體腫瘤診療流程詳見圖1。

圖1 兒童胸部實體腫瘤診療路線示意圖Fig.1 Schematic diagram of the diagnosis and treatment route of solid thoracic tumors in children

（一）外科手術治療

一旦診斷為兒童胸部實體腫瘤，不論良性或惡性，除對放、化療敏感的惡性淋巴瘤外（但有時為了明確診斷也應手術），允許胸部探查者均應及早手術，爭取完整切除腫瘤。 手術目的不是單純切除腫瘤，還要通過組織學及分子生物學檢查進一步明確腫瘤的性質。 病理診斷對患兒術后的進一步治療和預后起決定性作用，為明確病理類型，獲取進一步治療的依據(jù)，穿刺活檢已成為兒童胸部實體腫瘤常規(guī)的診斷手段。 對術前估計難以切除或不能行部分切除的患兒，可采用此方法獲取病理診斷，如仍不能確診者，可考慮開胸探查。 對于良性腫瘤，原則上一期切除；而對于惡性腫瘤，整體切除原發(fā)瘤灶及區(qū)域內(nèi)轉移淋巴結是最好的治療方法。 如果惡性腫瘤侵蝕重要器官、血管，或不可以接受手術并發(fā)癥，可考慮先行腫瘤穿刺活檢，根據(jù)病理結果采取化療或放療，待腫瘤縮小后，再行手術治療。 術前評估時，手術切除范圍要求是達到切緣陰性，如果涉及重要血管、臟器無法完整切除，則需要保護重要血管、臟器的結構及功能完整。

1. 術前麻醉重點：兒童胸腔腫瘤手術建議采用氣管插管，如條件具備也可采用單肺通氣［17］。 非巨大胸腔腫瘤，胸腔鏡下微創(chuàng)手術可行單肺通氣，有助于手術視野清晰暴露，便于手術操作。 在全身麻醉誘導后，特別是在使用肌肉松弛劑后，由于周圍組織的張力降低，導致巨大腫瘤壓力增加而加重氣道、大血管的壓迫，導致嚴重的并發(fā)癥（如窒息、休克），必要時應采用清醒插管［7］。 術者應時刻待命，緊急情況下盡快將腫瘤從胸腔中取出并減壓。 有些學者主張改變體位以減少腫瘤壓迫血管和氣管，避免麻醉過程中此類并發(fā)癥的發(fā)生。

2. 手術方式及入路選擇：根據(jù)腫瘤位置及其與鄰近組織的關系決定可否行微創(chuàng)手術治療。 胸壁腫瘤多不進胸，胸腔內(nèi)的腫瘤優(yōu)先選擇胸腔鏡下微創(chuàng)手術。 一般腫瘤與胸腔直徑比少于1/3 且無明顯周圍血管包繞者多數(shù)可行胸腔鏡手術，胸腔鏡Trocar 位置盡量遠離腫瘤［18］。 條件允許的情況下可在機器人輔助下手術，手術視野清晰，操作更靈活，對周圍小血管和神經(jīng)的保護更好。 對于已經(jīng)確診及懷疑惡性腫瘤者，術中強調無瘤原則，避免因手術操作造成腫瘤擴散。 手術切除技巧包括： ①對于包膜完整、未包繞重要血管及神經(jīng)、未侵犯重要臟器、可清晰顯露的腫瘤，應完整切除。 ②開胸手術切口選擇是術野顯露好壞、切除順利與否的關鍵。 如腫瘤巨大充滿整個胸腔，手術操作空間有限，暴露困難，建議選擇后外側切口進胸，必要時切換肋間隙位置進胸以充分顯露；前縱隔腫瘤常規(guī)取胸骨正中切口，如前縱隔腫瘤突向一側胸腔，建議選擇前外側切口，必要時橫斷胸骨。 ③若胸腔腫瘤巨大，視野無法完全暴露，包膜相對完整，無明顯外侵、粘連，可沿包膜外側依次游離，優(yōu)先探查瘤蒂，完整切除腫瘤。 ④如果巨大胸部實體腫瘤基底寬泛，鄰近組織明顯浸潤，解剖分辨困難，且不能完全暴露，可從腫瘤薄膜內(nèi)分塊切除，避免損傷重要的臟器、血管及神經(jīng)等。 ⑤若惡性腫瘤累及重要心臟大血管，應爭取通過手術完整切除。 可先切除大部分其他部位腫瘤，再根據(jù)術中情況切除累及大血管的部分，無法切除的部分可輔以化療、放療。 受損的大血管需予以成形，必要時應考慮人工血管置換。 ⑥對于難以完整切除的腫瘤部位可進行標記，以便于后續(xù)治療定位及復查。 ⑦肺部腫瘤（炎性肌纖維母細胞瘤、黏液表皮樣細胞癌、胸膜肺母細胞瘤等）具有易復發(fā)的特點，原則上應盡可能完整切除腫瘤。 術中根據(jù)腫瘤大小、單發(fā)或多發(fā)情況，選擇肺段切除或肺葉切除。 淋巴結清掃有助于腫瘤轉移的判斷。 ⑧可行體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）或體外循環(huán)支持下腫瘤手術［19］。

（二）化療

化療是兒童胸部惡性腫瘤綜合治療的一部分，化療原則： ①良性腫瘤無需化療； ②惡性腫瘤Ⅰ期、Ⅱ期，以手術治療為主，術后化療為輔； ③Ⅲ期及Ⅳ期惡性腫瘤可采用“術前化療＋手術＋術后化療”方案。 依據(jù)危險度分期決定化療的強度和方案［20-21］。

（三）放射治療

對放療敏感者需在化療結束后接受原發(fā)腫瘤部位、持續(xù)存在的轉移灶的放療［22］。 緊急放療僅在患兒出現(xiàn)威脅生命和器官的癥狀，且對化療沒有反應的情況下進行。 如出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀且對化療無效，或手術無法改善癥狀的情況，可進行緊急放療。 對于腫瘤晚期或已發(fā)生骨骼轉移的患兒，局部放療可暫時控制腫瘤和減輕疼痛。

（四）生物治療

免疫生物治療是重要的腫瘤治療手段，惡性腫瘤免疫生物治療策略主要包括檢查點阻斷的免疫治療、嵌合抗原受體 T 細胞療法（chimeric antigen receptor T-cellImmunotherapy，CAR-T）、腫瘤治療性疫苗等［23-25］。

四、兒童胸部實體腫瘤的預后

（一）良性腫瘤

良性腫瘤可緩慢生長，也可較快生長并侵入縱隔或脊椎引起相應癥狀，可首選手術切除，總體預后良好。

（二）惡性腫瘤

不同病理類型的胸腔實體惡性腫瘤患兒預后亦有差別。 ①神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma，NB）：近年來低齡兒童神經(jīng)母細胞瘤的預后得到了很大的改善，長期無病生存率達50%～70%，但大年齡晚期兒童NB 仍預后較差，長期無病生存率不足30%。 ②原始神經(jīng)外胚葉瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）：兒童PNET 臨床表現(xiàn)多樣，惡性程度高，長期生存率低，5 年生存率不到50%，尤其是胸腔腫瘤，其易轉移、腫瘤殘留等特性往往導致療效不佳。 ③淋巴瘤：淋巴瘤首選化療和（或）放療，手術目的是獲取病理結果，以指導后期化療。 兒童惡性淋巴瘤預后在過去30 年間有明顯改善，非霍奇金淋巴瘤5 年生存率可達85%，霍奇金淋巴瘤5 年生存率可達95%。

五、兒童胸部實體腫瘤的隨訪

良性腫瘤可門診定期復查，每半年復查1 次CT，恢復良好者隨訪周期可相應延長。 由于惡性腫瘤是一種全身性疾病，且有其特有的生物學特性（如浸潤性、轉移性），所以對惡性腫瘤療效的評價不能僅以臨床上能觀察到的緩解作為治愈的評價指標，而必須遠期評估其長期生存率及復發(fā)率，可通過門診復查、電話等方式隨訪，門診復查的內(nèi)容及周期因病情而異。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

執(zhí)筆專家（排名不分先后）

莫緒明（南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院）、彭衛(wèi)（南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院）、錢波（南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院）

指導委員會成員（排名不分先后）

曾騏（首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院）、王煥民（首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院）、舒強（浙江大學附屬兒童醫(yī)院）

共識制定及討論專家組成員（以單位拼音為序）

安徽省兒童醫(yī)院（段賢倫）、長春市兒童醫(yī)院（陶永欣）、成都市婦女兒童中心醫(yī)院（張利兵）、重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院（李勇剛）、大連市兒童醫(yī)院（文平）、復旦大學附屬兒科醫(yī)院（賈兵）、廣東省婦幼保健院（洪淳）、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心（劉威）、廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院（俞鋼）、河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院（李索林）、哈爾濱市兒童醫(yī)院（李懷寧、戚家峰）、海南省婦女兒童醫(yī)學中心（陳仁偉）、河北省兒童醫(yī)院（岳芳）、河南省兒童醫(yī)院（翟波）、湖南省兒童醫(yī)院（黃鵬）、華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院（馮杰雄）、華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院（李帥）、江西省兒童醫(yī)院（明騰）、南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院（莫緒明、彭衛(wèi)、李濤、錢波）、青島市婦女兒童醫(yī)院（邢泉生、陳瑞）、山東大學齊魯醫(yī)院（李愛武）、山西省兒童醫(yī)院（劉彩霞）、上海兒童醫(yī)學中心（劉錦紛、孫彥雋）、上海市兒童醫(yī)院（張儒舫）、上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院（吳曄明）、首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（張曉倫、武玉睿），首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院（曾騏、王煥民、張娜）、四川大學華西醫(yī)院（徐暢）、電子科技大學附屬醫(yī)院四川省人民醫(yī)院（劉文英）、深圳市兒童醫(yī)院（王元祥）、蘇州市兒童醫(yī)院（李炘）、武漢兒童醫(yī)院（皮名安）、西安交通大學第二附屬醫(yī)院（李鵬）、西安市兒童醫(yī)院（施偉棟）、香港大學深圳醫(yī)院（黃格元）、新疆維吾爾自治區(qū)兒童醫(yī)院（李水學）、徐州市兒童醫(yī)院（崔傳玉）、浙江大學附屬兒童醫(yī)院（舒強、李建華、譚征）、中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院（賈慧敏）