鄧舒萍 曾玉佩 袁翠霞 金鑫 吳春 潘征夏 李勇剛

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科，兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室；國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心；兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地；兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，重慶 400014

胸壁腫瘤是一類相對少見的疾病，根據(jù)組織來源分為胸壁骨組織腫瘤和軟組織腫瘤，后者起源于皮膚、皮下、肋間和胸壁內(nèi)側(cè)的肌肉、筋膜。 依據(jù)病理類型不同，胸壁腫瘤主要分為胸壁良性腫瘤、交界性腫瘤、原發(fā)性惡性腫瘤以及惡性轉(zhuǎn)移性腫瘤等［1］。 有關(guān)兒童胸壁腫瘤的文獻(xiàn)報(bào)道不多，本文回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的兒童胸壁腫瘤患兒臨床資料，為臨床上兒童胸壁腫瘤的診療提供參考。

材料與方法

一、臨床資料

以2011 年1 月至2021 年12 月于重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院就診并接受手術(shù)的127 例胸壁腫瘤患兒為研究對象。 病例納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡18 歲以下，病理檢查明確診斷為腫瘤者。 排除標(biāo)準(zhǔn)：臨床資料不完整者。 患兒均于門診就診后入院，手術(shù)前完善心電圖、胸片、血、尿、大便等檢查，必要時(shí)行胸部CT平掃＋增強(qiáng)、胸部CT 平掃＋胸廓三維重建、胸部超聲、胸部磁共振、Pet-CT 顯像或全身骨掃描。 必要時(shí)于手術(shù)治療后予放療、化療，定期門診隨訪。 記錄患兒病史、手術(shù)相關(guān)資料（手術(shù)時(shí)間、出血量、手術(shù)方式）、病理診斷、并發(fā)癥、診治方案、隨訪資料等。 本研究經(jīng)重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院倫理委員會(huì)審核同意。

二、手術(shù)方案

患兒靜吸復(fù)合全身麻醉后，根據(jù)病變位置和范圍，取健側(cè)臥位或者側(cè)俯臥位、側(cè)仰臥位，必要時(shí)懸吊或者外展上肢。 常規(guī)消毒鋪無菌手術(shù)巾后，取皮膚直切口或梭形切口。 對病灶邊界清楚，考慮為良性腫瘤者，均沿病變邊界完整切除。 對腫瘤性質(zhì)不明，術(shù)中需要根據(jù)腫瘤性質(zhì)來確定腫瘤切除范圍者，行術(shù)中冰凍切片檢查。 如果邊界不清，則結(jié)合術(shù)前影像學(xué)（如磁共振、超聲檢查）所示病灶范圍及術(shù)中肉眼判斷病灶邊界，必要時(shí)適當(dāng)擴(kuò)大切除至病灶外1 ～2 cm，切除病灶上下肋骨以及病變侵犯的肺組織。 術(shù)中如果切除3 根以上較長段肋骨，術(shù)后可能出現(xiàn)胸壁軟化和反常呼吸，需使用人工材料重建胸廓。 切除肋骨段不超過3 根，使用0 號可吸收線或者鋼絲將上、下肋骨適當(dāng)靠近縫合后將臨近軟組織、皮膚直接拉攏縫合，必要時(shí)轉(zhuǎn)移肌皮瓣行胸壁重建。 術(shù)中壁層胸膜損傷者，術(shù)中常規(guī)安置胸腔閉式引流管，連接胸腔閉式引流瓶。 手術(shù)未涉及胸膜者，術(shù)中根據(jù)情況，必要時(shí)安置高負(fù)壓引流管，連接高負(fù)壓引流瓶，或放置橡皮引流片引流。

結(jié) 果

一、一般資料

127 例中，男 83 例，女 44 例；年齡（45. 62 ±19.13）個(gè)月（2 天至 16 歲 5 個(gè)月）；體重（16.71 ±8.58）kg （3.5 ～8.3 kg）。

二、臨床表現(xiàn)

以胸壁包塊為主要臨床表現(xiàn)122 例（96.1%），以胸痛為主訴3 例（2.4%），因其他原因行胸部影像檢查偶然發(fā)現(xiàn)者2 例（1. 5%）。 胸壁原發(fā)腫瘤126 例（99.2%），惡性轉(zhuǎn)移性腫瘤1 例（0.8%）。 術(shù)前均經(jīng)過胸片、胸部CT 平掃＋增強(qiáng)、胸部CT 平掃＋胸廓三維重建、胸部超聲、胸部磁共振檢查中至少1 項(xiàng)影像學(xué)檢查，獲得診斷（圖1）。

圖1 1 例 7 歲女性患兒胸壁腫瘤 CT 檢查結(jié)果 A：CT 平掃； B：CT 增強(qiáng)掃描； C：胸壁三維重建Fig.1 CT examination of chest wall tumor

三、圍術(shù)期、病理診斷和隨訪結(jié)果

本組行腫瘤部分切除/活檢術(shù)5 例、腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)1 例，其余121 例均行腫瘤切除術(shù)，其中術(shù)中冰凍切片1 例（脂肪母細(xì)胞瘤）。 本組7 例術(shù)中行肋骨切除，其中切除兩個(gè)肋骨段1 例（錯(cuò)構(gòu)瘤），切除一個(gè)肋骨段5 例（尤文氏肉瘤3 例、骨軟骨瘤2 例）。手術(shù)時(shí)間12 ～167 min，術(shù)中出血 1 ～500 mL。 術(shù)中放置胸腔引流管5 例，高負(fù)壓引流管7 例，橡皮片引流 5 例。 術(shù)后無一例大出血，引流量 5 ～86 mL。 病理檢查結(jié)果顯示良性腫瘤115 例（90.6%），交界性腫瘤 3 例（2.4%），惡性腫瘤 9 例（7.0%）。 無一例手術(shù)死亡，住院期間切口滲液2 例，肺炎2 例。 1 例惡性腫瘤患兒術(shù)后自行出院，6 例惡性腫瘤患兒術(shù)后接受化療和（或）放療、靶向藥物治療。 5 例良性腫瘤和1 例骨肉瘤患兒失訪，121 例患兒獲得隨訪，隨訪時(shí)間 1 個(gè)月至 10 年，平均 4.9 年。 3 例惡性腫瘤患兒隨訪期間腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移死亡，余118例均存活，其中局部復(fù)發(fā)再手術(shù)6 例（5.4%）。 詳見表1。

表1 127 例胸壁腫瘤患兒手術(shù)、病理及預(yù)后資料Table 1 Data of surgery，pathology and prognosis

討 論

一、胸壁腫瘤的分類及發(fā)生率

胸壁的解剖結(jié)構(gòu)包含淺層結(jié)構(gòu)（皮膚、淺筋膜）和深層結(jié)構(gòu)，后者包括深筋膜、胸廓外肌層、骨性胸廓、肋間軟組織（肋間肌肉、神經(jīng)、血管、淋巴管、淋巴結(jié)）以及胸內(nèi)筋膜、壁層胸膜等。 雖然胸壁腫瘤的總體發(fā)病率低，但所有胸壁組織均可能發(fā)生腫瘤性病變。 資料顯示成人胸壁腫瘤占全身軟組織與骨腫瘤的5%～10%，而兒童胸壁腫瘤只占全身實(shí)體腫瘤的 1.8% 左右［2］。

從組織胚胎發(fā)育的角度看，胸壁是由外胚層和中胚層發(fā)育分化形成的。 由于兒童發(fā)育不成熟，因此嬰幼兒胸壁腫瘤譜和成人的胸壁腫瘤譜存在一定差異。國內(nèi)資料報(bào)道胸壁腫瘤以良性居多，且原發(fā)性胸壁腫瘤多見，而國外有文獻(xiàn)報(bào)道胸壁腫瘤多為惡性（占比達(dá)50%～80%），且繼發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)生率多于原發(fā)性胸壁腫瘤［1］。 本組127 例兒童胸壁腫瘤，良性腫瘤（115 例，90.6%）占絕大多數(shù)，惡性腫瘤次之（9 例，7%），交界性腫瘤 3 例（2.4%），更接近于國內(nèi)文獻(xiàn)資料的報(bào)道。

二、胸壁腫瘤的臨床特點(diǎn)

兒童胸壁腫瘤的診斷需結(jié)合病史、體格檢查、影像學(xué)資料、實(shí)驗(yàn)室檢查以及腫瘤組織活檢或病理檢查等。 胸壁無痛性包塊是兒童胸壁最常見的癥狀，本組122 例（96.1%）主訴為胸壁包塊。 如果胸壁腫瘤侵犯或者壓迫神經(jīng)組織，如肋間神經(jīng)，則臨床上可出現(xiàn)胸痛，本組3 例（2.4%）以胸痛為首發(fā)癥狀。 部分胸壁腫瘤位置隱蔽，或者腫瘤向胸壁內(nèi)側(cè)生長，未侵犯壓迫神經(jīng)以及其他重要臟器者，臨床癥狀不明顯，常因其他原因行胸部影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。 體格檢查需仔細(xì)觸摸感知腫塊的質(zhì)地、邊界、活動(dòng)度、有無觸痛、波動(dòng)感等，對腫瘤的良惡性有一定提示價(jià)值。 對于既往患胸壁外惡性腫瘤者，則需要警惕轉(zhuǎn)移瘤可能。 本組1 例腎母細(xì)胞瘤患兒，雖經(jīng)原發(fā)灶切除手術(shù)及術(shù)后化療，但5 年后轉(zhuǎn)移至胸壁。 臨床診斷胸壁腫瘤后須進(jìn)行針對性的輔助檢查，包括胸片、超聲、磁共振、增強(qiáng)CT 等，胸廓三維重建對骨性腫瘤的診斷有重要價(jià)值。 影像學(xué)檢查可進(jìn)一步提示腫瘤的良惡性、病變范圍及其與周圍臟器組織的毗鄰關(guān)系。 實(shí)驗(yàn)室檢查亦有一定幫助，如尿本周氏蛋白陽性提示骨髓瘤可能，血清堿性磷酸酶升高則提示骨惡性腫瘤可能，但陰性結(jié)果不能排除相關(guān)診斷。

三、胸壁腫瘤的手術(shù)選擇

關(guān)于針吸活檢在胸壁腫瘤診治中的價(jià)值尚有爭議，部分學(xué)者認(rèn)為針吸活檢的正確診斷率尚不足50%，誤導(dǎo)診療的風(fēng)險(xiǎn)較高，也有產(chǎn)生腫瘤細(xì)胞血行播散和種植的風(fēng)險(xiǎn)，不支持胸壁腫瘤的針吸活檢［1］。 我們也基本認(rèn)同以上意見，故本組病例均未進(jìn)行針吸活檢。 但也有研究者認(rèn)為，針吸活檢簡便、經(jīng)濟(jì)、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥發(fā)生率低，有助于鑒別胸壁腫瘤的良惡性，提出在轉(zhuǎn)移性腫瘤和原發(fā)性骨腫瘤中有診斷價(jià)值。 對于可以完整切除的、較小的胸壁腫瘤，最佳方案是完整切除后行病理檢查，可獲得全面而準(zhǔn)確的診斷。 對于不能完全切除的胸壁腫瘤，可行部分切除活檢，術(shù)中切取活檢的組織既應(yīng)包含腫瘤組織，也應(yīng)包含部分腫瘤組織旁的非腫瘤組織。 對于術(shù)前未能確定腫瘤性質(zhì)，術(shù)中又需要根據(jù)腫瘤性質(zhì)來確定腫瘤切除范圍，或者術(shù)中難以判斷切除范圍是否足夠的病例，可行術(shù)中冰凍檢查。 但骨性成分多的病變不適合行術(shù)中冰凍切片檢查。 本組僅1 例行術(shù)中冰凍切片檢查，結(jié)果為脂肪母細(xì)胞瘤。 本組115 例良性腫瘤中，最多見的是皮樣囊腫（44 例，38.3%），其余良性腫瘤依次為脂肪纖維瘤（10 例）、脂肪血管瘤（10 例）、脂肪瘤（9例）、脈管瘤（7 例）、嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤（6 例）等，和文獻(xiàn)報(bào)道成人胸壁良性腫瘤譜存在較明顯的差異。本組惡性腫瘤9 例，其中3 例（33.3%）為尤文氏肉瘤，明顯較成人組報(bào)告的比例不同［2-3］。

兒童胸壁腫瘤的治療以手術(shù)切除為主，治療目的是完全清除局部腫瘤，充分恢復(fù)胸壁對胸部臟器的保護(hù)功能，并維持胸部的美容效果，兒童患者尚需兼顧胸壁的生長潛能。 手術(shù)方案應(yīng)基于腫瘤組織學(xué)、毗鄰關(guān)系、局部浸潤程度和腫瘤轉(zhuǎn)移等多方面的評估［2-4］。 良性軟組織腫瘤邊界通常較清楚，切除范圍以邊界或包膜為界是足夠的。 對于侵襲性生長的交界性腫瘤或者低度惡性腫瘤，如侵襲性纖維瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤等，宜施行局部擴(kuò)大切除術(shù)，即切緣距腫瘤邊緣約1 ～2 cm。 術(shù)前不能明確是否為交界性或低度惡性腫瘤者，不宜選擇腫瘤擴(kuò)大切除。 對無病理學(xué)診斷的原發(fā)性腫瘤，首次手術(shù)適合限制性根治切除，切除范圍應(yīng)包括病變肋骨上下肋間肌、淺面的胸壁肌肉，以及深面的壁層胸膜，兩端超出病變范圍1 ～3 cm。 如果病理結(jié)果提示為惡性腫瘤，應(yīng)積極進(jìn)行化療，如果切緣為陽性，宜行新輔助化療后，再進(jìn)行擴(kuò)大根治術(shù)，必要時(shí)進(jìn)行胸壁重建，術(shù)后繼續(xù)化療，必要時(shí)結(jié)合放療。 如果胸壁腫瘤侵及肺或縱隔組織，應(yīng)術(shù)中同期手術(shù)切除。 胸壁轉(zhuǎn)移性腫瘤均為惡性，在原發(fā)病灶和其他部位轉(zhuǎn)移瘤控制良好的情況下可行根治性切除，否則僅能行姑息性切除，以緩解癥狀、提高生活質(zhì)量為目的。 大面積胸壁缺損可導(dǎo)致胸壁塌陷和反常呼吸，需進(jìn)行胸壁重建。 成人胸壁重建的適應(yīng)證為前、側(cè)胸壁缺損大于5 cm ×5 cm，或連續(xù)缺損4 根及以上肋骨，肩胛骨前方胸壁缺損大于10 cm ×10 cm，肩胛下角處骨性缺損，胸骨整塊缺損。 重建包括骨骼重建、軟組織重建和胸膜重建［5-10］。 兒童胸壁重建的適應(yīng)證尚不明確，但影響呼吸功能的胸壁軟化是胸壁重建的絕對適應(yīng)證［11］。 本組有1 例患兒使用轉(zhuǎn)移肌皮瓣進(jìn)行軟組織重建，無使用人工材料進(jìn)行胸壁重建病例，可能和兒童患兒更受家長關(guān)注，胸壁腫瘤發(fā)現(xiàn)較早，導(dǎo)致切除范圍相對局限有關(guān)。

四、胸壁腫瘤的預(yù)后

良性胸壁腫瘤預(yù)后良好，手術(shù)后可能面臨的主要問題是局部復(fù)發(fā)，但準(zhǔn)確的復(fù)發(fā)概率暫無報(bào)道［11-13］。 本組6 例術(shù)后局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率 5.5%，復(fù)發(fā)病例為血管瘤1 例、脂肪纖維瘤1 例、纖維瘤1例、錯(cuò)構(gòu)瘤1 例、脂母細(xì)胞瘤2 例。 本組復(fù)發(fā)病例均為良性腫瘤，無交界性、惡性腫瘤病例，分析原因，可能與手術(shù)醫(yī)生術(shù)中判斷病變范圍不夠準(zhǔn)確，導(dǎo)致局部病變殘留有關(guān)，而非真正的新發(fā)腫瘤［14-16］。

總之，兒童胸壁腫瘤臨床相對少見，缺乏大宗病例（尤其是多中心）的研究報(bào)道，也缺乏相關(guān)診療的專家共識和診療規(guī)范。 本研究顯示，兒童胸壁腫瘤絕大多數(shù)為良性，手術(shù)治療效果良好。 兒童惡性胸壁腫瘤罕見，但預(yù)后不良。 惡性腫瘤應(yīng)根據(jù)不同的分期分型采用不同的化療方案。 未來有必要研究兒童惡性胸壁腫瘤評估、診治的新方法，以期提高兒童惡性胸壁腫瘤的遠(yuǎn)期治療效果。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索為鄧舒萍、李勇剛、金鑫，論文調(diào)查設(shè)計(jì)為鄧舒萍、李勇剛、潘征夏、吳春，數(shù)據(jù)收集與分析為鄧舒萍、袁翠霞、曾玉佩，論文結(jié)果撰寫為鄧舒萍，論文討論分析為鄧舒萍、李勇剛