劉林玲，鄧紅英，羅紅

1 病例資料

患者女，65歲，因“絕經后陰道流血4+月”入院，經陰道超聲檢查，探頭僅能伸進陰道約2～3 cm，只能清楚顯示近場圖像，低回聲占位形態(tài)不規(guī)則，部分邊界不清，內可見較豐富的血流信號，血管阻力指數(shù)(resistance index，RI)：0.85，經腹超聲檢查提示：宮頸至陰道查見范圍約6.6 cm×3.3 cm的低回聲區(qū)，綜合考慮惡性腫瘤可能。經腹及經陰道超聲圖見圖1A、B、C，運用三維超聲掃查肛提裂孔，可見陰道內包塊主要位于陰道前壁稍偏左側，其前方緊鄰尿道，陰道后壁未見明顯波及，與直腸關系不密切。見圖2(彩插4)。三維能量多普勒超聲顯示包塊內部血供雜亂豐富，見圖3(彩插4)。運用盆底斷層超聲顯像(tomographic ultrasound imaging，TUI)技術，在矢狀面、冠狀面、橫切面顯示包塊與尿道、直腸、盆壁的關系，見下頁圖4A、B、C。MRI：陰道前壁見稍長T1稍長T2信號軟組織腫塊影，腫塊侵及宮頸前壁，增強掃描不均勻明顯強化，鄰近膀胱，分界尚清，盆腔見多個腫大淋巴結影，考慮腫瘤性病變，見下頁圖5A、B、C。腫瘤全套及絕經前羅馬指數(shù)：陰性。婦科檢查：陰道暴露困難，前壁及左側壁黏膜局限性增厚、僵硬，未見菜花樣病灶，累及陰道中段，呈灰白色，可見滲血，宮頸中-重度糜爛，有觸血。宮頸及陰道壁病變活檢，病理診斷：惡性黑色素瘤，病理圖見圖6(彩插4)；免疫組化：腫瘤細胞呈S100(-)、SOX10(+)、HMB45(±)、PCK(-)、desmin(-)、myogenin(-)、H3K27me3(+)、myoD1(-)、Ki-67陽性率15%～20%。該患者未進行手術治療，采取隔天注射干擾素1支及口服中藥(具體藥方不詳)治療，已連續(xù)治療4個月。目前該患者的陰道包塊未見明顯增大，無明顯陰道出血、流液、疼痛及大小便異常情況。肝臟及腹膜后超聲未見明顯轉移灶。

圖1 陰道惡性黑色素瘤經腹及經陰道超聲圖

圖4 包塊TUI矢狀面、冠狀面、橫切面超聲圖

圖5 陰道包塊MRI表現(xiàn)

2 討論

原發(fā)性陰道惡性黑色素瘤是起源于陰道黏膜的基底層黑色素細胞，主要發(fā)生于外陰和陰道，好發(fā)于絕經后婦女，是婦科罕見的惡性腫瘤，僅0.46/100萬的發(fā)生率[1]。因其惡性程度高且迅速進展，預后極差；沒有明確的高危因素，且與皮膚型黑色素瘤預后不同[2]。常見臨床表現(xiàn)有陰道流血、排液、疼痛等，影像學檢查發(fā)現(xiàn)陰道腫塊，部分僅無意間發(fā)現(xiàn)。?？茩z查可見陰道內不均勻色素斑塊、潰瘍或凸起性病變，好發(fā)于陰道下段，其次是上段。缺乏特異性的血清腫瘤標志物。特征性的MRI表現(xiàn)為T1WI呈等、高信號，T2WI呈低信號，DWI呈高信號，增強掃描呈明顯強化。本例陰道包塊MRI表現(xiàn)不典型，提示本例惡性黑色素瘤中的黑色素顆粒比例較少。超聲對該病報道很少，為數(shù)不多的文章中，超聲多表現(xiàn)為陰道大小不等的低回聲腫塊，血供較豐富，RI可高可低[3-4]。該病變位于宮頸至陰道，部分邊界不清，說明腫瘤侵犯周邊組織，內可探及較豐富的血流信號，與一般婦科腫瘤低阻力不同，該例為明顯高阻改變。在本例中，經腹超聲能較完整、全面地顯示病變，但細微結構辨別明顯不足，陰道超聲能顯示病變的內部結構，但不能立體顯示與周圍組織的關系，三維圖像在肛提裂孔平面立體、直觀地顯示包塊與前方尿道及后方直腸的解剖關系，便于臨床醫(yī)生理解及與患者的溝通。三維能量多普勒超聲立體直觀地顯示了包塊內豐富、雜亂血供，增強了診斷惡性病變的信心。TUI是三維超聲新技術，能根據(jù)容積數(shù)據(jù)快速完成檢查及容積成像。TUI技術能同時顯示檢查部位的一系列平行斷面，通過調節(jié)層間距和斷層數(shù)以清晰顯示包塊內部回聲及與周圍結構的細微關系，本例可從多切面觀察包塊與前方的尿道、膀胱緊鄰，相鄰處邊界模糊不清，與后方直腸關系較遠，尤其能顯示二維超聲所不能顯示的冠狀切面，對臨床癥狀的預測、治療方案的制定有重要意義；在病情的隨訪中，二維超聲由于取樣平面不固定而不便于對比觀察，而TUI與CT和MR顯像方式相似，方便規(guī)范化操作，可反復操作，對靜態(tài)容積數(shù)據(jù)進行多方位斷層成像，便于對比觀察。

陰道惡性黑色素瘤診斷包括臨床表現(xiàn)、觸診等常規(guī)檢查，還可采用超聲、CT、MRI來進行綜合分析，尤其CT及MRI可對盆壁情況及淋巴結轉移情況進行更精確的評估。超聲檢查作為首選篩查方法，靈活運用傳統(tǒng)技術及新技術對早期準確評估病變起到至關重要的意義。在本病例中，常規(guī)經腹和經陰道超聲檢查發(fā)現(xiàn)問題后，再充分利用超聲新技術可明顯提高圖像質量及準確率，在對病變內部細微結構的觀察及局部的浸潤診斷上甚至可以與MRI媲美。確診需要病理及免疫組化，治療上由于發(fā)病率極低，缺乏足夠臨床試驗數(shù)據(jù)，治療原則大多參考皮膚型黑色素瘤，以手術治療為主，其它治療方案有放療、化療、靶向治療等[2]。

陰道惡性黑色素瘤需與陰道其他惡性腫瘤相鑒別，包括原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性陰道惡性腫瘤很罕見，包括鱗癌、腺癌、肉瘤等。陰道鱗癌好發(fā)于絕經后婦女，早期無癥狀，晚期可出現(xiàn)陰道流血、流液，侵犯周邊組織可出現(xiàn)相應的癥狀，如侵犯膀胱、尿道可出現(xiàn)尿頻、尿急、尿血、排尿困難，侵犯直腸可出現(xiàn)里急后重、便血、排便困難癥狀，侵犯盆底韌帶等結構可出現(xiàn)腰骶部疼痛及陰道直腸疼痛；婦科檢查可見陰道菜花樣腫物[5]。陰道腺癌可發(fā)生于任何年齡，由中腎管殘留而發(fā)生的常見于年輕女子，陰道腺癌可分泌黏液而致分泌物黏稠，余癥狀同鱗癌無異；婦科檢查可見陰道內息肉或結節(jié)狀腫物，也可見扁平斑塊或潰瘍，質地較硬[6]。繼發(fā)性陰道惡性腫瘤可由宮頸癌直接蔓延而來，病灶主要位于宮頸，主要癥狀為接觸性出血或不規(guī)則陰道流血，其他癥狀同鱗癌、腺癌等無異；婦科檢查可見宮頸肥大、變硬或宮頸息肉樣、菜花樣贅生物；超聲檢查可見宮頸增大、形態(tài)失常、硬度增加、活動度差、血供增多，侵及陰道可見陰道實性占位與宮頸分界不清。以上鑒別診斷最終需病理檢查或免疫組化確診。