黃文鵬 李莉明 王 睿 朱兵兵 高劍波

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450052)

1 臨床資料

患者女，57歲，因“間斷性頭暈20余天，加重2h”至鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診。患者20d前活動后出現(xiàn)頭暈，持續(xù)數(shù)秒鐘，發(fā)作時有黑懵，休息后自行緩解，2h前再次發(fā)作，較劇烈。患者既往體健，無家族遺傳病史。入院后體格檢查及實驗室檢查未見明顯異常。

輔助檢查：(1)頭顱CT：額骨、枕骨多發(fā)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，左側(cè)枕骨局部骨質(zhì)內(nèi)見軟組織腫塊，大小約2.7cm×1.9cm，突入硬膜外，頂部局部稍受壓(圖1)。

圖1 多發(fā)性骨AS患者的頭顱CT圖像。圖1A：CT橫斷面示左側(cè)枕骨局部骨質(zhì)內(nèi)見軟組織腫塊突入硬膜外；圖1B：骨窗矢狀面示顱骨內(nèi)多發(fā)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞。

(2)腦MRI：顱骨內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀混雜稍短T1信號，較大者位于左側(cè)頂骨內(nèi)，內(nèi)見團片狀混雜短或等T1信號、混雜長或等T2信號(圖2A)，周圍見環(huán)形低信號，DWI上見擴大效應(yīng)(圖2B)，鄰近腦組織受壓移位。增強掃描示顱骨內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀稍高強化灶，邊界較清晰，左側(cè)頂骨內(nèi)病灶呈不均勻明顯強化(圖2C)，范圍約3.6cm×2.7cm×2.9cm(上下徑×左右徑×前后徑)。

圖2 患者的腦MRI圖像。圖2A：T2WI橫斷位示混雜長信號或等信號，周圍見環(huán)形低信號環(huán)；圖2B：DWI上見擴大效應(yīng)；圖2C：增強示病灶斑片狀不均勻強化。

(3)腰椎MRI：胸12、腰1～5椎體、骶1～2椎體及雙側(cè)髂骨內(nèi)見斑片狀長T1、混雜稍長T2信號(圖3A)，壓脂序列上呈不均勻稍高信號，內(nèi)見細網(wǎng)狀囊腔，增強呈斑片狀不均勻明顯強化(圖3B)。

圖3 患者的腰椎MRI圖像。圖3A：T2WI矢狀位示病變呈混雜稍高信號；圖3B：增強示病灶斑片狀不均勻強化。

(4)PET-CT：顱面骨、胸骨、雙側(cè)鎖骨、雙側(cè)肩胛骨、脊椎多個椎體及其附件、肋骨多處、骨盆骨及四肢長骨見多發(fā)骨質(zhì)破壞影，部分放射性分布稍濃聚，SUVmax約7.9，部分伴軟組織影形成(圖4)。

圖4 患者的PET-CT圖像。圖4A：顱骨見骨質(zhì)破壞影，部分放射性分布稍濃聚，伴軟組織影形成；圖4B：多個椎體及其附件多發(fā)骨質(zhì)破壞影，部分放射性分布稍濃聚。

患者行骨髓穿刺術(shù)，鏡下HE及PAS染色示骨髓組織增生活躍，粒系增生，以中幼粒以下階段成熟粒細胞為主，紅系比例減低，淋巴細胞增多，巨核細胞不少；免疫組化檢測：CD34(血管+)、MPO(粒細胞+)、CD235a(紅細胞+)、CD20(灶性+)、CD3(灶性+)、CD61(巨核細胞+)、CD38(漿細胞+)、CD138(漿細胞+)?；颊呷楹笮薪?jīng)枕腦病損切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈灰黃色，質(zhì)地軟韌不均，與正常腦組織有邊界，腫瘤累及帽狀腱膜下層，黏連緊密，左側(cè)顱骨受腫瘤侵蝕部分缺如，枕葉皮層受壓下陷。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細胞呈巢狀、腺樣排列，襯覆于血管壁，血管內(nèi)皮細胞圍成不規(guī)則相互吻合的血管腔，管腔大小不一，血管腔豐富，呈竇隙狀結(jié)構(gòu)，細胞核大、空泡狀，核分裂象少見，胞漿嗜酸性(圖5)；

圖5 患者的顱內(nèi)病灶術(shù)后病理圖像(HE染色×100)

免疫組化檢測：CD31(+)、ERG(+)、SMA(+)、FLI-1(+)、CK(-)、EMA(-)、Des(-)、TFE-3(-)、CD68(-)、S-100(-)、K i-6 7(5%+)。經(jīng)病理組織學(xué)確診為高分化血管肉瘤(angiosarcoma，AS)。術(shù)后患者及家屬要求出院，電話隨訪至6個月，患者死亡。

2 討 論

骨的血管源性腫瘤比較少見，在原發(fā)性骨腫瘤中約占＜1%，好發(fā)于四肢長骨[1-5]。AS起源于血管內(nèi)皮細胞分化的血管內(nèi)皮細胞或間葉細胞，進展快，生物學(xué)行為具有高度惡性。骨AS任何年齡段均可發(fā)生，多見于40～50歲的中年男性[6]。臨床表現(xiàn)多為持續(xù)性非特異性疼痛，無其他特異性的癥狀和體征[1]。本研究中患者臨床表現(xiàn)為間斷性頭暈，缺乏特異性，實驗室檢查亦無特殊表現(xiàn)，難以早期確診，極易發(fā)生誤診誤治。病因及發(fā)病機制目前尚不十分清楚，多數(shù)是自發(fā)產(chǎn)生的，明確的危險因素與長期的慢性淋巴水腫、放射治療、接觸電離輻射化學(xué)物質(zhì)有關(guān)[7-8]。本研究中患者既往體健，無相關(guān)危險因素。目前尚無關(guān)于AS分子變化的全面研究。

骨AS組織病理特點為鏡下見相互吻合、大小不一的血管腔由內(nèi)皮細胞圍成，內(nèi)皮細胞沿竇狀或海綿狀腔、血管腔道生長。高分化AS呈小而實的成分，核分裂象少見，無明顯異型性，血管腔豐富，呈竇隙狀結(jié)構(gòu)；低分化AS腫瘤細胞呈實性巢性，核仁分裂象多見，內(nèi)多見壞死，血管腔數(shù)量不一。免疫組織化學(xué)檢測，CD31、CD34是最敏感的標(biāo)志物，在AS中有不同程度的表達[3-4,9]。

骨AS臨床罕見，多為個案報道，對文獻報道中影像表現(xiàn)進行總結(jié)，X線和CT主要表現(xiàn)為大小不一、邊界欠清的片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，位于骨皮質(zhì)和(或)髓腔，骨膜反應(yīng)少見，一般無硬化邊，骨皮質(zhì)的連續(xù)性可出現(xiàn)中斷，多伴軟組織腫塊。MRI示病灶在T1WI上多為不均勻低信號，T2WI呈混雜稍高信號，DWI上呈高信號，增強可見病灶向心性非漸進性充填且不均勻強化或結(jié)節(jié)狀漸進性強化[3-4]。本研究病例CT顱內(nèi)病灶表現(xiàn)為邊界清晰、無硬化邊的溶骨性骨質(zhì)破壞，周圍無骨膜反應(yīng)，可能由于腫瘤破壞迅速所致。MRI表現(xiàn)為骨皮質(zhì)和髓腔同時受累，呈地圖樣、片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)可見細網(wǎng)狀囊腔，T1WI上為不均勻稍低信號，T2WI上為不均勻稍高信號，病灶信號混雜考慮與骨AS生長快，易發(fā)生壞死囊變以及出血有關(guān)，抑脂序列病灶呈稍高信號，增強后見病灶呈不均勻漸進性中度強化，強化程度和方式與腫瘤的組織病理和血管分布相關(guān)，對照影像圖像與相關(guān)病理，可能因腫瘤細胞排列較緊密，間質(zhì)少，呈浸潤性生長，腫塊內(nèi)部的新生血管組成的血管腔隙不完整，因此增強掃描以明顯不均勻強化為主[3]。有文獻報道骨AS具有區(qū)域性受累、多中心病灶的特點[10]，與腫瘤組織通過血性擴散的轉(zhuǎn)移方式有關(guān)，呈區(qū)域性多中心發(fā)病。本研究病例PET-CT見全身多發(fā)骨質(zhì)破壞，部分伴軟組織病灶形成，與其報道相符，放射性分布稍濃聚，SUV值高于正常閾值，說明病灶具有較高葡萄糖代謝特點[4]，骨髓活檢亦顯示AS細胞廣泛浸潤骨髓的正常造血組織。CT骨窗可觀察骨質(zhì)被腫瘤破壞的程度及范圍，MRI可以提供病變形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、生長特征以及對周圍軟組織的浸潤情況，PET-CT可同時進行代謝及解剖成像，對于明確腫瘤的位置、有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠處轉(zhuǎn)移、病灶代謝程度方面具有重要價值。

骨AS惡性程度高，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，目前尚無確切有效的治療方式，其治療方式目前主要有手術(shù)切除、手術(shù)聯(lián)合化療/放療、單純化療、靶向治療等，預(yù)后很差，5年生存率僅為10%～35%[4,11]。本例確診時體內(nèi)已出現(xiàn)多發(fā)病灶，從確診到病死僅6個月。影像上需與多發(fā)性骨髓瘤相鑒別。多發(fā)性骨髓瘤常見于中老年人，以破壞性多發(fā)溶骨病變?yōu)樘攸c，大多數(shù)出現(xiàn)嚴重骨痛、病理性骨折，病理表現(xiàn)為漿細胞浸潤骨髓并破壞骨質(zhì)，影像表現(xiàn)為呈穿鑿樣或地圖樣的骨質(zhì)破壞灶，實驗室檢查可見高蛋白血癥、高血鈣、骨髓涂片上漿細胞增多。

綜上所述，原發(fā)性骨AS臨床表現(xiàn)不典型，影像學(xué)表現(xiàn)可以作為骨AS的輔助診斷，其確診仍依賴于病理學(xué)檢查。