王小雨 郭金珍

作者單位： 750000 陜西西安 西北婦女兒童醫(yī)院新生兒科

1 病例資料

患兒，女，日齡2天，2021年3月28日因“皮膚黃染1天”于外院就診。患兒足月順產(chǎn)娩出，出生時(shí)體質(zhì)量3 500 g，出生史及家族史無特殊。生后1天發(fā)現(xiàn)患兒膚色黃染，測(cè)經(jīng)皮膽紅素14.4 mg/dL，口服“茵梔黃口服液”治療1天未見好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“新生兒高膽紅素血癥”收住新生兒科治療。給予抗感染、防出血及藍(lán)光退黃治療等處理，查血常規(guī)提示血紅蛋白及血小板數(shù)值明顯降低，胸片提示左側(cè)鎖骨骨折。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮免疫性溶血不能除外，遂以“新生兒血小板減少癥、新生兒高膽紅素血癥”轉(zhuǎn)入西北婦女兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室治療。入院查體：神清，全身皮膚蒼黃，黃染可達(dá)四肢末端。腹隆，肝臟肋下可觸及約5 cm，脾臟肋下2 cm。血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)9.54×109/L，血紅蛋白 78 g/L，血小板計(jì)數(shù) 30×109/L；肝功能：總蛋白 43.48 g/L，白蛋白 30.99 g/L，總膽紅素 261.75 μmol/L，間接膽紅素 245.08 μmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 74.61 U/L，肌酸激酶同工酶 62.47U/L。凝血系列：活化部分凝血活酶時(shí)間 60.3 s，血漿凝血酶時(shí)間 27.0 s，血漿纖維蛋白原0.39 g/L，D-二聚體 12.57 ug/mL。溶貧九項(xiàng)正常。腹部B超：肝右葉可探及一混合回聲腫塊，范圍約81 mm×80 mm×63 mm，考慮嬰兒型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。腹部增強(qiáng)CT：肝右后葉巨大混雜密度腫塊，考慮肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤可能性大(圖1)；肝尾葉稍大，強(qiáng)化稍延遲，上腔靜脈受壓變細(xì)并內(nèi)移。臨床診斷：新生兒先天性肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、新生兒血小板減少癥、新生兒高膽紅素血癥、新生兒貧血、左側(cè)鎖骨骨折。入院第4天，前額及下頜皮膚出現(xiàn)紫紅色皮疹，略高出皮面，壓之不褪色。予口服普萘洛爾后，顏面部血管瘤逐漸消退。住院期間定期復(fù)查腹部B超，肝內(nèi)血管瘤大小變化不顯著。生后6月齡隨訪，貧血、血小板減少及凝血功能明顯恢復(fù)，肝臟血管瘤瘤體(圖2箭頭處)較前明顯縮小。

圖1 腹部增強(qiáng)CT(箭頭示上腔靜脈受壓變細(xì)并內(nèi)移)

圖2 腹部CT(箭頭示瘤體較前明顯縮小)

2 討論

根據(jù)國(guó)際血管異常研究學(xué)會(huì)修訂并發(fā)布的血管腫瘤與脈管畸形分類(2018)方法[1]，血管腫瘤根據(jù)性質(zhì)不同分為良性、局部侵襲性及惡性3個(gè)亞類。本例患兒診斷為先天性肝血管瘤(congenital hepatic hemangioma，CHH)，是胎兒和新生兒最常見的肝臟良性腫瘤[2-3]。目前認(rèn)為[4]，單發(fā)的、體積較小的CHH通常對(duì)胎兒和新生兒無顯著影響，大部分出生后可快速消退。較大的CHH或合并血管畸形可導(dǎo)致新生兒出現(xiàn)心力衰竭、貧血、血小板減少及凝血功能障礙等，甚至危及胎兒或新生兒生命。CHH的臨床診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。由于CHH具有自然消退的特性，對(duì)于瘤體較小的新生兒，只需定期觀察，而巨大肝血管瘤需綜合評(píng)估新生兒情況，必要時(shí)予藥物、介入或手術(shù)切除[4-5]。

本例患兒生后1天發(fā)現(xiàn)血小板減少及高膽紅素血癥，伴有凝血系列異常，腹部查體可觸及巨大肝臟，腹部超聲及腹部增強(qiáng)CT均考慮巨大肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。該疾病雖然可自然消退，但仍需動(dòng)態(tài)復(fù)查血常規(guī)、凝血系列及腹部B超等監(jiān)測(cè)疾病變化過程。如若瘤體呈進(jìn)行性增長(zhǎng)并出現(xiàn)壓迫癥狀，甚至破裂、出血，應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，少數(shù)患兒可能發(fā)展為呼吸、循環(huán)衰竭。雖然臨床上嬰兒肝臟血管瘤并不少見，但是首發(fā)癥狀為高膽紅素血癥及血小板減少時(shí)，容易誤考慮為血液系統(tǒng)及免疫性疾病，應(yīng)該引起臨床醫(yī)師的重視。