曹佳莉 楊玉青 何安霞

（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，江蘇 南京 210029）

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病（HCM）中一種相對少見的亞型，在我國約占同期HCM 的16%[1]，其肥厚部位主要位于左室乳頭肌水平以下的心尖部。AHCM 的臨床癥狀缺乏特異性，可表現(xiàn)為胸悶、胸痛、心悸、勞力性呼吸困難等，約48%的患者無明顯癥狀僅有心電圖ST-T 異常，易被誤診為冠心病心絞痛甚至心肌梗死，產(chǎn)生不必要的醫(yī)療支出，或因診斷意識不足造成漏診。AHCM 臨床癥狀較輕，但可合并心血管事件，最常見的有心房顫動、心肌梗死和腦卒中[2-4]。因此，早期診斷心尖肥厚型心肌?。ˋHCM）對于防治心血管事件及減輕患者負擔(dān)具有重要意義。本文對30 例早期心尖肥厚型心肌?。≒AHCM）患者與正常人的心電圖及超聲心動圖進行了對比分析，旨在探究心電圖聯(lián)合心臟超聲對PAHCM 的診斷價值，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019 年9 月至2021 年8 月在我院行超聲心動圖診斷為早期心尖肥厚型心肌病的患者30 例，同時選取30 例性別、年齡相匹配，行相同檢查而結(jié)果正常的其他患者作為對照組。所有對象均行標準十二導(dǎo)聯(lián)心電圖及常規(guī)超聲心動圖檢查，其中7 例患者因心內(nèi)膜顯示不清進一步行左心聲學(xué)造影（LVO）檢查。PAHCM 診斷標準為[5]：肥厚心肌僅限于左室乳頭肌以下的心尖部，可為彌漫性肥厚或節(jié)段性肥厚，舒張末期心尖段最大室壁厚度≥12mm且＜15mm 或舒張末期心尖段最大室壁厚度/基底段后壁厚度比值≥1.3，排除左室乳頭肌以上部位肥厚的肥厚型心肌病、高血壓性心臟病、尿毒癥性心肌病等其他原因?qū)е碌男募≡龊瘛?/p>

1.2 儀器與方法

1.2.1 心電圖檢查 使用北京福田FX7500 型同步心電圖儀記錄標準十二導(dǎo)聯(lián)心電圖，測量內(nèi)容包括各導(dǎo)聯(lián)R 波振幅、T 波形態(tài)及振幅、ST 下移幅度、Q波例數(shù)等，以PR 段為等電位線，連續(xù)記錄3 個心動周期后取平均值。

1.2.2 超聲心動圖檢查 使用Pillips EPIQ 7c 彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率1.0-5.0MHz。受檢者取左側(cè)臥位，常規(guī)掃查胸骨旁切面及心尖切面，觀察左室心尖部心肌。于胸骨旁左室長軸切面測量舒張末期左室后壁心肌厚度。于左室心尖短軸切面測量舒張末期心尖部心肌厚度，并應(yīng)用M 型超聲測量心尖部心肌增厚率，在舒張末期心尖部心內(nèi)膜邊界，通過儀器自帶軟件估測心尖部心腔面積。采用實時低機械指數(shù)模式進行左心室超聲造影，機械指數(shù)設(shè)定為0.3，高能量脈沖1.0，調(diào)節(jié)增益使心肌清晰顯示。造影劑選用聲諾維（SonoVue），使用前以5mL 生理鹽水稀釋，振蕩20s 后成為乳白色微泡混懸液，在肘前正中靜脈建立靜脈通路，抽取2.5mL 混懸液，以1.0mL/min 的速度緩慢推注，再以5mL 生理鹽水沖管。待左室充分顯影后采集各切面動態(tài)圖像。

1.3 觀察指標

心電圖測量獲取的R 波振幅、T 波形態(tài)及振幅、ST 下移幅度、Q 波。超聲心動圖測量指標包括左室心尖部心肌厚度、左室后壁心肌厚度、心尖與后壁厚度比值、心尖部心肌增厚率、舒張末期心尖部心腔面積、左房內(nèi)徑、左室內(nèi)徑、左室射血分數(shù)、E/A 及E/e'。

1.4 統(tǒng)計學(xué)處理

應(yīng)用SPSS20.0 軟件包進行統(tǒng)計學(xué)分析。正態(tài)分布的計量資料以均數(shù)±標準差表示，非正態(tài)分布的計量資料以中位數(shù)和四分位數(shù)表示，計數(shù)資料以百分數(shù)表示，組間比較分別采用t 檢驗、χ2檢驗。以P<0.05 作為差異有統(tǒng)計學(xué)意義的標準。

2 結(jié) 果

2.1 臨床一般資料

PAHCM 組中，男17 例，女13 例，年齡33-88歲，平均年齡（67.52±2.87）歲；對照組中，男17 例，女13 例，年齡35-87 歲，平均年齡（67.10±2.79）歲，兩組性別及年齡分布的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。部分患者主訴胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難等非特異癥狀，PAHCM 組有癥狀者占33.33%（10/30），發(fā)生率明顯高于對照組的13.33%（4/30）。

2.2 心電圖

25 例為竇性心律，5 例為心房顫動，30 例PAHCM 患者心電圖均為異常（見圖1）。

圖1 PAHCM 的典型心電圖

（1）R 波振幅增高：左胸導(dǎo)聯(lián)R 波電壓增高22例（75.86%），以V4 導(dǎo)聯(lián)最為明顯，多數(shù)RV4 大于2.5mV，其中1 例最高達9.2mV，呈RV4＞RV5＞RV3規(guī)律（62.07%）。

（2）T 波倒置：所有病例左胸導(dǎo)聯(lián)均出現(xiàn)倒置T波，以V3-V5 為著，深度為0.2-1.3 mV，4 例為深度≥1.0mV 的巨大倒置T 波，倒置深度亦呈RV4＞RV5≥RV3 規(guī)律（65.52%），T 波倒置深度與心尖部心肌厚度無相關(guān)性（r=0.145，P＞0.05）。

（3）ST-T 改變：ST 段水平或下斜型壓低28 例（96.55%），以胸導(dǎo)聯(lián)V3-V5 明顯，少數(shù)累及I、aVL導(dǎo)聯(lián)（6.9%），STV3-V5 最大下移幅度為0.05-0.5mV，且與T 波倒置程度成正相關(guān)（r=0.519，P＜0.01）。

（4）Q 波：1 例V1 導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q 波。

2.3 超聲心動圖

PAHCM 在超聲上主要表現(xiàn)為心尖部心肌彌漫性或節(jié)段性肥厚，心尖部心腔狹小甚至閉塞（見圖2a），心肌運動減低、僵硬，部分伴有左房擴大，左室舒張期順應(yīng)性減低，而左室舒張末期內(nèi)徑及射血分數(shù)均在正常范圍。PAHCM 組約半數(shù)為節(jié)段性肥厚（46.67%），以間隔和側(cè)壁受累最多見，下壁受累最少，僅4 例表現(xiàn)為典型的黑桃心征象（見圖2b），2 例出現(xiàn)收縮期心尖閉塞，12 例心尖運動明顯減低（心肌增厚率＜30%），1 例合并左室中部梗阻。7 例患者因心內(nèi)膜顯示不清進一步行左心聲學(xué)造影（LVO）檢查，均證實為PAHCM。

圖2 PAHCM 患者的左心聲學(xué)造影圖像

與對照組相比，PAHCM 組的左室心尖部心肌厚度、心尖與后壁厚度比值、左房內(nèi)徑增大，舒張末期心尖部心腔面積減小，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）；而在左室后壁心肌厚度、左室射血分數(shù)、左室內(nèi)徑等指標上，兩組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）（見表1）。

表1 兩組超聲參數(shù)的比較（±s）

表1 兩組超聲參數(shù)的比較（±s）

注：*為兩組間比較P<0.01。LVA：左室心尖部心肌厚度；LVPW：左室后壁心肌厚度；LVA/LVPW：心尖與后壁厚度比值；LVAa：舒張末期心尖部心腔面積；LVAT：心尖部心肌增厚率；LVEF：左室射血分數(shù)；LAD：左房內(nèi)徑；LVDd：左室舒張末期內(nèi)徑；E/A ：二尖瓣口舒張早期峰值流速E 與舒張晚期峰值流速A 比值；E/e'：二尖瓣口舒張早期峰值流速E 與二尖瓣環(huán)舒張早期運動速度比值。

項目LVA（mm）LVPW（mm）LVA/LVPW LVAa（cm2）LVAT（%）LVEF（%）LAD（mm）LVDd（mm）E/A E/e'對照組（n=30）7.43±1.36 8.23±0.97 0.90±0.14 5.91±1.42 67.80±21.38 66.26±4.13 30.93±4.98 44.40±3.67 0.73（0.26，1.20）11.36±3.93 PAHCM 組（n=30）13.58±0.64 8.63±0.96 1.59±0.19 2.45±1.05 33.41±12.31 67.32±3.58 36.63±8.35 46.13±4.15 0.71（0.34，1.08）12.76±3.60 P 值<0.001*0.115<0.001*<0.001*<0.001*0.292 0.002*0.092 0.799 0.253

3 討 論

AHCM 作為肥厚型心肌病相對少見的一種亞型，1976 年由日本學(xué)者Sakamoto 首次發(fā)現(xiàn)并描述了該病的典型特征：巨大負向T 波（GNT）、左室舒張末期造影呈“黑桃樣”改變[6]。AHCM 屬于常染色體顯性遺傳病，發(fā)病具有家族聚集性，約50%患者有肥厚型心肌病家族史，其發(fā)病機制尚不明確。因病變主要累及心尖部及鄰近室間隔，通常不伴有左室流出道梗阻，故本病總體預(yù)后較好。文獻報道AHCM 老年患者預(yù)后不良，其心房顫動、腦卒中、心力衰竭、心源性猝死等不良事件發(fā)生率及死亡率明顯增加[7，8]。

AHCM 的心電圖具有以下特征[9，10]：（1）左胸導(dǎo)聯(lián)T 波非對稱性深倒置，約11%-47%有GNT，且多為RV4＞RV5＞RV3；（2）R 波振幅增高，約60%伴有左室高電壓，亦呈RV4＞RV5＞RV3 規(guī)律；（3）多伴有胸導(dǎo)聯(lián)ST 段下移，少數(shù)累及肢導(dǎo)聯(lián)，以V3-V5 最常見；（4）隨病情進展，部分患者可能合并異常Q 波、QRS 碎裂、心房顫動等。本文PAHCM 心電圖表現(xiàn)與文獻報道大致相似，但仍有4 例患者T 波倒置深度＜0.5mV 且未達左室高電壓標準（RV5≥2.5mV，RV5+SV1≥4.0mV），僅依據(jù)心電圖結(jié)果極易漏診。另外，這種特征性心電圖表現(xiàn)，往往被誤診為冠心病或急性心肌梗死，但患者無明顯癥狀或心肌酶學(xué)改變，亦無ECG 動態(tài)變化，應(yīng)高度懷疑本病可能。部分患者僅因體檢ECG 異常進一步行影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。

AHCM 在超聲上主要表現(xiàn)為心尖部心肌彌漫性或節(jié)段性肥厚，肥厚的心肌回聲不均勻增強，心尖部心腔狹小甚至閉塞，心肌運動減低、僵硬或消失，可伴有左房擴大，左室舒張期順應(yīng)性減低。本研究中，PAHCM 組與正常對照組均出現(xiàn)了左室舒張功能減退，與研究對象絕大多數(shù)為老年人有關(guān)（平均年齡67.67 歲），但E/A、E/ e’指標無統(tǒng)計學(xué)差異，可能是心尖肥厚程度較輕所致。M 型超聲心動圖示PAHCM 組心尖部心肌增厚率降低，提示肥厚心肌順應(yīng)性下降。PAHCM 組有12 例出現(xiàn)心尖部運動明顯減低，可能是由于肥厚心肌血供相對減少，造成不同程度的心肌缺血。典型的AHCM 在超聲上表現(xiàn)為黑桃樣改變，是由于在某些切面上心尖部室壁對稱性增厚，造成局部心腔狹窄，收縮期形似撲克牌“黑桃A”外形，尖端指向心尖部，而PAHCM 的心尖肥厚程度較輕，大部分為節(jié)段性肥厚，因此黑桃樣改變少見，亦較少出現(xiàn)收縮期心尖閉塞[11]。PAHCM 作為AHCM 的早期階段，隨病程進展，非黑桃樣PAHCM可發(fā)展為黑桃樣AHCM[5，12]。因此，PAHCM 的早期診斷更有重要的臨床價值。

有學(xué)者認為，常規(guī)超聲心電圖診斷PAHCM 存在較高的漏診率，原因主要有：（1）心電圖已出現(xiàn)T波改變，而超聲心動圖表現(xiàn)未達診斷標準；（2）心尖部偽像或聲窗欠佳，難以清晰顯示心內(nèi)膜邊界及心尖部心??；（3）掃查時未注意心尖部，未做心尖長軸及短軸探查，與操作者經(jīng)驗有關(guān)。近年來，聲學(xué)造影新技術(shù)的發(fā)展，彌補了常規(guī)超聲檢查的不足，有助于AHCM 的明確診斷[13]。指南建議，不能完全確定或完全排除AHCM 時，均應(yīng)行左心聲學(xué)造影檢查[14]。本組4 例患者行常規(guī)超聲心動圖示心尖部輪廓模糊、心內(nèi)膜顯示欠清，但可見局部心肌運動減低，而進一步行左心室超聲造影證實為PAHCM。因此，心尖部運動幅度減低是PAHCM 的重要超聲征象，此時應(yīng)多切面掃查觀察心尖部，或行其他檢查進一步明確是否為PAHCM。常規(guī)超聲心動圖對PAHCM 檢測的存在一定的漏診率，結(jié)合聲學(xué)造影則可將診斷敏感性及特異性提高到100%。

綜上所述，PAHCM 的心電圖具有特征性改變，心電圖對本病具有篩選價值；PAHCM 在超聲上具有典型特征，超聲心動圖能夠明確診斷。當出現(xiàn)不能解釋的心電圖ST-T 改變而常規(guī)超聲心動圖陰性或心尖顯示欠清時，應(yīng)結(jié)合左心室超聲造影排查PAHCM。心電圖聯(lián)合心臟超聲尤其是聲學(xué)造影可顯著提高心尖肥厚型心肌病的診斷率。