王兆富 劉 麗 李文秀 耿 斌 蘇俊武 王春霞

完全型肺靜脈異位引流(TAPVC)是產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)最容易漏診的畸形之一，特別是在孕早期及孕中期[1，2]。根據(jù)是否合并其他的心內(nèi)畸形，TAPVC分為單純型和復(fù)合型。單純型TAPVC根據(jù)異位連接的部位不同，又分為心內(nèi)型、心上型、心下型及混合型。不同類型TAPVC具有不同的超聲表現(xiàn)。目前國內(nèi)外尚缺乏相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道不同類型TAPVC胎兒的肺靜脈血流頻譜變化。本文通過回顧性分析TAPVC胎兒的產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖特征，總結(jié)不同類型TAPVC的肺靜脈血流頻譜表現(xiàn)，以增加超聲醫(yī)生對(duì)不同類型TAPVC的診斷信心。

1 方法

1.1 倫理和知情同意 本研究通過山東省濰坊市婦幼保健院(我院)倫理委員會(huì)審批(第96號(hào))，所有參與研究的孕婦在胎兒超聲心動(dòng)圖檢查前均簽署知情同意書。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) 納入2017年2月至2021年6月在我院行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查診斷的復(fù)合型和單純型TAPVC連續(xù)病例。

1.3 臨床資料截取

1.3.1 孕婦資料 ①孕婦年齡和行產(chǎn)前超聲檢查時(shí)的孕周(由本次妊娠末次月經(jīng)或妊娠早期超聲檢查確定)，②我院胎兒超聲心動(dòng)圖診斷。

1.3.2 胎兒資料 ①四腔心比例是否正常；②左心房內(nèi)是否有肺靜脈血流匯入；肺靜脈頻譜是否正常；③左心房與降主動(dòng)脈之間是否增寬并存在異常管腔樣結(jié)構(gòu)；④三血管及其氣管切面上腔靜脈內(nèi)徑是否正常，是否存在異常血流匯入上腔靜脈；⑤冠狀靜脈竇內(nèi)徑是否在正常范圍，是否有異常血流匯入冠狀靜脈竇；⑥穿膈肌是否有異常靜脈血流下行入下腔靜脈、肝靜脈或門靜脈系統(tǒng)；⑦異位引流肺靜脈走行過程中是否存在梗阻；⑧是否合并其他心臟畸形；⑨是否終止妊娠或是否行手術(shù)治療；⑩手術(shù)后治療效果。

1.4 胎兒產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查 應(yīng)用PhilipsEpic7(探頭選擇C5-1，頻率1～5 MHz)、GEVolusonE10(探頭選擇C1-5，頻率1～5 MHz)、SAMSUNGWS80A(探頭選擇CA1-7A，頻率1～7 MHz)彩色超聲診斷儀。按照“產(chǎn)前超聲檢查指南”[3]對(duì)胎兒心臟進(jìn)行連續(xù)動(dòng)態(tài)掃查，在常規(guī)掃查和測(cè)量的基礎(chǔ)上，重點(diǎn)觀察左、右心腔結(jié)構(gòu)是否對(duì)稱、左心房后壁是否光滑、左心房頂部肺靜脈連接是否正常、左心房頂部與降主動(dòng)脈之間的距離是否增寬及是否存在共同肺靜脈干(CPV)；在膈肌水平矢狀和冠狀切面，觀察是否存在下行的垂直靜脈及引流部位；在三血管切面、三血管氣管切面(3VT)、上下腔靜脈切面，觀察是否存在上行的垂直靜脈和具體引流部位，以及異位引流是否存在梗阻等；在斜位四腔心切面，對(duì)肺靜脈頻譜進(jìn)行取樣采集，取樣時(shí)超聲聲束盡量與要測(cè)取的肺靜脈平行，選擇取樣容積2 mm(或機(jī)器默認(rèn)值)，取樣點(diǎn)盡量選取肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈，在彩色多普勒可顯示的情況下使取樣點(diǎn)盡量遠(yuǎn)離心臟，避開心房搏動(dòng)對(duì)肺靜脈頻譜的干擾，以獲取清晰典型的肺靜脈頻譜。

1.5 隨訪和驗(yàn)證 由我院超聲科高年資醫(yī)生做出初步診斷后，再由北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心專家會(huì)診并做出產(chǎn)前超聲診斷，向家長告知各種類型TAPVC的預(yù)后、轉(zhuǎn)歸。如家長選擇終止妊娠，建議對(duì)胎兒行尸體解剖；如家長選擇繼續(xù)妊娠，建議在有能力實(shí)施兒科心臟外科手術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)分娩。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 研究期間在我院行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查的孕婦共7 542例，19例符合本文納入標(biāo)準(zhǔn)，孕婦年齡23～43(30.6±4.7)歲，首次檢查孕周21～27(24.7±1.5)周，所有孕婦無家族遺傳史，本次妊娠均為單胎。表1顯示19例TAPVC胎兒及其母親的一般情況，11例為單純型，8例為復(fù)合型，同時(shí)合并心外畸形2例；心上型11例(9例通過左側(cè)垂直靜脈上行入左無名靜脈后最終匯入右側(cè)上腔靜脈，2例通過右側(cè)垂直靜脈上行直接匯入右側(cè)上腔靜脈)，心內(nèi)型4例(通過擴(kuò)張的冠狀靜脈竇入右心房)，心下型4例(3例匯入門靜脈，1例匯入肝靜脈)；合并垂直靜脈梗阻8例。14例引產(chǎn)，其中尸檢3例，其余家屬拒絕對(duì)胎兒尸檢；出生后手術(shù)4例(均為單純型)，術(shù)后隨訪6個(gè)月至2年，患兒均恢復(fù)良好，共同靜脈腔回流入左心房處血流通暢，無肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。

表1 TAPVC胎兒超聲心動(dòng)圖診斷、臨床資料

2.2 正常肺靜脈及不同類型TAPVC肺靜脈頻譜特點(diǎn)

2.2.1 正常肺靜脈 圖1顯示，正常肺靜脈具有“一谷兩峰”特點(diǎn)，“一谷”即心房收縮，血流減速(A谷-心房收縮切跡)，“兩峰”即V峰由心室舒張所致和a峰由心房舒張所致。

2.2.2 心上型及心下型TAPVC(不區(qū)分單純型及復(fù)合型) 圖2和3顯示,無論是否合并垂直靜脈梗阻,頻譜均呈勻速、無周期搏動(dòng)性的低速血流,無左房收縮時(shí)肺靜脈流速減低所致的“切跡”及“切跡”前后的血流加速所致的雙峰,肺靜脈流速范圍15～20 cm·s-1。

2.2.3 心內(nèi)型(冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)張) 圖4顯示,與正常肺靜脈頻譜一致,具有“一谷兩峰”表現(xiàn)。

3 討論

TAPVC是新生兒急診的主要疾病之一，合并垂直靜脈或異位引流部位梗阻的患兒，出生后常伴有嚴(yán)重的呼吸困難、發(fā)紺、心衰等癥狀，需積極手術(shù)干預(yù)，如不干預(yù)或干預(yù)不及時(shí)可能在出生后數(shù)天及數(shù)周內(nèi)死亡[4-6]。產(chǎn)前TAPVC的準(zhǔn)確診斷及分型可為出生后及時(shí)、準(zhǔn)確的干預(yù)治療提供科學(xué)的指導(dǎo)。

多年來，國內(nèi)外學(xué)者對(duì)胎兒期不同類型TAPVC進(jìn)行了相關(guān)的研究，分析總結(jié)了一些TAPVC產(chǎn)前超聲定性特征，如左心房內(nèi)壁光滑、左心房內(nèi)無肺靜脈開口、左心房后間隙指數(shù)(左心房后間隙寬度/降主動(dòng)脈內(nèi)徑)增大、左房后方可見由4支肺靜脈匯成共同肺靜脈腔、孕后期左右心腔比例失調(diào)、彩色或能量多普勒發(fā)現(xiàn)垂直靜脈等[7-11]。此外，隨著影像技術(shù)設(shè)備的不斷更新，國內(nèi)外有學(xué)者利用3D時(shí)間-空間關(guān)聯(lián)成像技術(shù)(STIC)以及高級(jí)動(dòng)態(tài)血流技術(shù)(ADF)均可清晰顯示肺靜脈分支和異位引流的肺靜脈及其引流路徑，使單純型TAPVC的產(chǎn)前診斷率明顯提高[12，13]。但是當(dāng)共同肺靜脈腔較小(以心下型最為常見)或共同肺靜脈腔前壁(即左房間后壁)菲薄時(shí)，產(chǎn)前超聲檢查常常容易漏診[1，2]。

正常的肺靜脈血流波形由S波、D波和A波組成，各個(gè)波形的產(chǎn)生主要由房室收縮和舒張引起的左心房內(nèi)壓力的變化所決定，可較好地反映左心房內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變。當(dāng)存在TAPVC時(shí)，由于共同肺靜脈腔與左心房沒有直接的交通，所以肺靜脈的血流動(dòng)力學(xué)及頻譜形態(tài)會(huì)發(fā)生變化。以往有文獻(xiàn)報(bào)道TAPVC的肺靜脈頻譜失去了正常頻譜形態(tài)，為連續(xù)性勻速頻譜，無周期搏動(dòng)性，但無不同類型TAPVC肺靜脈頻譜改變特征的具體描述，也無合并梗阻時(shí)的頻譜形態(tài)的進(jìn)一步研究[14]。因此，肺靜脈頻譜形態(tài)改變對(duì)TAPVC診斷的價(jià)值一直未得到重視。

本研究通過總結(jié)19例不同類型TAPVC的肺靜脈頻譜后發(fā)現(xiàn)，4例心內(nèi)型(通過擴(kuò)張冠狀靜脈竇引流)的肺靜脈頻譜無明顯變化，這與共同腔靜脈比較大、冠狀靜脈竇比較寬、肺靜脈無回流梗阻及左心房與肺靜脈之間無壓力差有關(guān)，11例心上型及4例心下型(包括8例垂直靜脈梗阻)肺靜脈頻譜為無周期搏動(dòng)性的勻速頻譜，無論是否存在垂直靜脈梗阻，肺靜脈頻譜無左房收縮時(shí)肺靜脈流速減低所致的“切跡”及“切跡”前后的血流加速所致的雙峰，究其原因，這些變化主要與肺靜脈形成共同肺靜脈腔后通過上行或下行的垂直靜脈后最終回流入上腔或下腔靜脈有關(guān)，垂直靜脈走形路徑較長，無論是否垂直靜脈回流梗阻，最終均導(dǎo)致左心房與肺靜脈存在壓力差，左心房舒縮的壓力變化不能傳導(dǎo)至肺靜脈，致使肺靜脈的頻譜不隨心動(dòng)周期改變。

本研究不足在于，納入患兒例數(shù)較少，無混合型及心內(nèi)型通過其他引流途徑(例如共同肺靜脈直接通過右心房頂部入右心房)的TAPVC病例，難以全面分析總結(jié)不同類型TAPVC肺靜脈頻譜的變化。