尚凱茜 夏宗敬 葉曉莉

西藏自治區(qū)人民政府駐成都辦事處醫(yī)院/麻醉科 四川成都 610041

1 病歷簡介

患者，女，26 歲，BMI 26.1 kg/m2，藏族，ASA Ⅱ級。因“下腹部脹痛3 個(gè)月，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1 個(gè)月”入院，既往無特殊。查體：生命體征平穩(wěn)，血壓（BP）正常，婦科查體子宮左后方可捫及一質(zhì)硬包塊，活動(dòng)差、輕壓痛。輔助檢查：RBC 5.32 ×1012/L，Hb 166 g/L，HCT 45.3 %，余無異常；ECG：竇性心動(dòng)過緩；盆腔增強(qiáng)MRI（圖1）：盆腔子宮直腸陷窩見分葉狀軟組織腫塊（8.7 cm×5.7 cm×9.4 cm）。入院診斷：盆腔包塊性質(zhì)待查。入院后每日早晚常規(guī)監(jiān)測生命體征，BP 100～110/60～75 mmHg，心率（HR）55～65 次/分。擬在全麻下行“盆腔包塊切除術(shù)”。

圖 盆腔增強(qiáng)MRI

8:00 入手術(shù)室，HR 67 次/分、BP 121/72 mmHg、RR 20 次/分、SpO295%，局麻下行右側(cè)橈動(dòng)脈穿刺置管監(jiān)測動(dòng)態(tài)血壓。8:30 麻醉誘導(dǎo)：咪達(dá)唑侖2 mg，舒芬太尼25 μg，丙泊酚80 mg，順式阿曲庫銨18 mg，氣管插管順利，接麻醉機(jī)容量控制通氣。9:10 開始手術(shù)，麻醉維持：吸入1%～3%七氟醚，泵注右美托咪定0.3～0.5 μg ?kg-1 ?h-1、瑞芬太尼0.2～0.4 μg ?kg-1 ?min-1，每1h 給予順式阿曲庫銨0.1 mg/kg，手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)盆腔實(shí)性腫物位于骶前、腹膜后。9:40 開始剝離包塊，BP 驟升至180/100 mmHg，HR 最高達(dá)130 次/分，立即加深麻醉，推注尼卡地平200 μg、艾司洛爾20 μg 對癥處理，3min 內(nèi)BP 降至120/70 mmHg、HR 降至80 次/分。維持5min 后BP、HR 再次升高，BP 最高達(dá)220/110 mmHg，HR 最高達(dá)140 次/分，再次推注尼卡地平和艾司洛爾后BP、HR 恢復(fù)，2min 后BP、HR 再次升高。通過檢查注射器及空藥安瓿排除用藥錯(cuò)誤，與外科醫(yī)師溝通，剝離包塊即出現(xiàn)BP 升高，懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的可能性大，告知手術(shù)醫(yī)師立即停止手術(shù)操作，分3 次推注酚妥拉明1mg/次后，BP、HR稍平穩(wěn)：BP120～140/70～90 mmHg、HR70～90 次/分，同時(shí)行右側(cè)頸內(nèi)靜脈穿刺置管加大補(bǔ)液。10:00 在手術(shù)室開展麻醉科、婦科、普外科、內(nèi)分泌科的多學(xué)科會診（Multiple Disciplinary Team,MDT），并取得家屬知情同意后，10:20 決定繼續(xù)手術(shù)：瑞芬太尼增至1 μg ?kg-1 ?min-1，根據(jù)BP 變化每5～10min 間斷推注酚妥拉明1mg/次維持到術(shù)終。13:00患者帶氣管導(dǎo)管入ICU，后轉(zhuǎn)入普通病房并康復(fù)出院。術(shù)后血、尿兒茶酚胺檢查均提示腎上腺素和去甲腎上腺素升高，病理活檢：嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤?；颊吒共縈RI 未見腎上腺占位，排除嗜鉻細(xì)胞瘤，且包塊位于腹膜后，最后診斷：腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤。

2 討論

副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma,PGL）是起源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，由于大量兒茶酚胺分泌，臨床以陣發(fā)性、持續(xù)性高血壓為主[1]，但有3%～10%無癥狀稱為隱匿型PGL，僅在檢查或麻醉手術(shù)時(shí)，瘤體突然釋放大量兒茶酚胺引發(fā)高血壓和心動(dòng)過速[2]。本例術(shù)中BP 短時(shí)間內(nèi)驟升，在排除心腦腎疾病及人為因素后，結(jié)合腫瘤探查的機(jī)械操作與BP急劇升高有相關(guān)性，同時(shí)腫瘤位于腹膜后，是PGL 的好發(fā)部位（沿腎上腺、腹膜后和沿交感干分布），因此考慮腹膜后PGL 引發(fā)的高血壓危象。

由于隱匿型PGL 圍術(shù)期血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，易發(fā)生致死性并發(fā)癥，故麻醉手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，其結(jié)局的改善主要源于良好的術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測及快速、強(qiáng)效、短效血管活性藥物的應(yīng)用[3]。術(shù)中發(fā)現(xiàn)的PGL 應(yīng)暫停手術(shù)操作、加深麻醉、運(yùn)用短效血管活性藥物控制血壓心率[4]，首選短效α1阻滯劑如烏拉地爾、酚妥拉明，出現(xiàn)心動(dòng)過速后加用短效β1 阻滯劑如艾司洛爾[5]。是否繼續(xù)手術(shù)取決于術(shù)中具體情況：對術(shù)中α1 阻滯劑的使用是否有效、血流動(dòng)力學(xué)能否維持平穩(wěn)是首要關(guān)鍵。

綜上所述，對術(shù)中隱匿型PGL 作如下總結(jié)：①注重預(yù)防，對于任何PGL 好發(fā)部位的腫物、有可疑臨床癥狀、既往史或家族史的患者，除非急診均應(yīng)術(shù)前充分評估是否存在PPGL，至少包括血、尿兒茶酚胺監(jiān)測[6]；②當(dāng)麻醉手術(shù)過程中出現(xiàn)無法解釋的血壓劇烈波動(dòng)時(shí)，應(yīng)高度懷疑PGL，立即停止手術(shù)按PGL 流程處理，盡量使血壓心率接近正常范圍，若無法控制在相對平穩(wěn)的水平則暫停手術(shù)，待充分術(shù)前準(zhǔn)備后再行手術(shù)；③PGL 是一種疑難復(fù)雜的內(nèi)分泌性疾病，可位于全身沿交感神經(jīng)鏈分布的多個(gè)部位，故PGL 的定性、定位診斷和手術(shù)治療也涉及多個(gè)學(xué)科，開展MDT 必不可少。