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遲發(fā)型皮膚卟啉病合并丙型病毒性肝炎一例

2022-07-05 07:55于薔李薇
西藏醫(yī)藥 2022年2期
關(guān)鍵詞:丙型大皰水皰

于薔 李薇

1 拉薩市人民醫(yī)院皮膚科 西藏拉薩 850000

2 四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚科 四川成都 610041

1 臨床資料

患者男,39 歲,住院號:0017248527(四川大學(xué)華西醫(yī)院),因四肢反復(fù)紅斑、水皰2+年就診,患者2+年前因上述皮損于當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“大皰表皮松解癥”,予以治療(具體不詳)后病情未見明顯好轉(zhuǎn)。1 年多前,患者健康體檢時發(fā)現(xiàn)疑似“丙肝”,未治療。此后患者皮損反復(fù)發(fā)作,日曬后皮損稍加重,冬輕夏重,觸及硬物后皮膚極易出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小的水皰或擦傷,皮損反復(fù)發(fā)作,不易愈合,愈后遺留部分色素沉著。半年前,病理結(jié)果示:(左手背)表皮角化過度或不全,表皮與真皮分離形成大皰,皰內(nèi)見少許滲出物及紅細胞,送華西醫(yī)院直接免疫熒光檢查示:IgG(-),IgA(-),IgM(-),C3(-)。既往無其它系統(tǒng)疾病史,無輸血史、手術(shù)史,嗜白酒2+年,約100g/天。體檢:系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科查體:雙上肢及雙下肢散在分布大小不一紅斑、水皰,以伸側(cè)為主(圖1、2),部分紅斑上見殘留的皰壁,遺留境界清楚的暗紅色淺潰瘍面,部分糜爛面上見少量黑褐色痂殼形成,雙手部分手指伸側(cè)見3~5個左右綠豆至蠶豆大小的透明水皰。下肢皮損較輕,可見少量粟丘疹。

圖1 患者雙手皮損

實驗室檢查:高精度HCV 病毒載量:2.13x105IU/mL(正常參考范圍:擴增陰性);丙肝抗體陽性;肝功能:ALT:178 IU/L(正常參考范圍:小于50 IU/L),AST:133IU/L(正常參考范圍:小于40 IU/L);甲肝、乙肝、戊肝標志物均陰性,抗Dsg-1、Dsg-3、BP-180抗體陰性;患者尿液及部分牙齒在伍德燈下均為珊瑚紅色(圖3、4)。診斷:遲發(fā)型皮膚卟啉病合并丙型病毒性肝炎。治療:給予抗丙型病毒性肝炎治療(索非布韋400mg qd,達卡他韋60mg qd,連續(xù)3 個月)。3 月后電話隨訪,患者訴無新發(fā)水皰,且皮膚脆性增加情況較前明顯改善,治療效果佳。后未再次復(fù)查患者高精度HCV 病毒載量、丙肝抗體等。

圖3 患者與正常人尿液在伍德燈下的對照圖片,左為患者,右為正常人

圖4 患者牙齒在伍德燈照射下部分呈現(xiàn)珊瑚紅色

2 討論

2.1 遲發(fā)性皮膚卟啉病

是世界范圍內(nèi)最常見的一種卟啉癥,也是一種卟啉代謝異常性皮膚病,可分為獲得性(PCT I 型) 和遺傳型(PCT II 型),好發(fā)于成人曝光部位[1]。本病是因尿卟啉原脫羧酶先天性或獲得性缺乏或活性下降,引起尿卟啉和其他高羧基化卟啉集聚所致,這種酶的缺乏或活性降低可導(dǎo)致光毒性代謝產(chǎn)物的蓄積。I 型(散發(fā)的 獲得性PCT-癥狀性)患者,酶只在肝臟中缺陷;II 型(PCT -遺傳性)患者,在紅細胞(RBCs)和成纖維細胞中也有酶缺陷。誘發(fā)PCT 的化學(xué)物質(zhì)和藥物:乙醇、雌激素、六氯苯、含氯苯酚、鐵和四氯二苯丙二噁英。大劑量氯喹會導(dǎo)致疾病處于“潛伏”狀態(tài),小劑量用于治療。其他誘因:糖尿?。?5%)、丙型肝炎病毒和血色病等。

以前的研究顯示,少量的遲發(fā)型皮膚卟啉癥和丙型肝炎病毒感染相關(guān)[2]。目前認為I 型PCT 的臨床表現(xiàn)多由丙型肝炎病毒誘發(fā)肝損傷后發(fā)生[3]。其臨床表現(xiàn)是多樣的,包括暴露部位皮膚脆性增加;外觀正常的皮膚出現(xiàn)張力性大皰和糜爛;雙手背和足、鼻部、前額或(光頭)頭皮部位緩慢愈合形成粉色萎縮性瘢痕及粟丘疹(1~2mm),面中部皮膚彌漫紫紅色,尤其是眶周。其他的皮膚表現(xiàn)包括多毛癥、慢性色素增加或減退、硬皮病改變、營養(yǎng)不良性鈣化、潰瘍、瘢痕、毛發(fā)缺失、甲脫離[4]。丙肝的治療方案包括干擾素或利巴韋林,皆可能導(dǎo)致PCT 復(fù)發(fā)。羥氯喹可能對預(yù)防此類復(fù)發(fā)有效果。在有限的經(jīng)驗中,直接抗病毒治療與PTC 復(fù)發(fā)無關(guān)[5]。

2.2 鑒別診斷

本病需與多形性日光疹及煙酸缺乏癥、牛痘樣水皰病、大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、先天性大皰表皮松解癥、種痘水皰病樣淋巴瘤、先天性或遺傳性卟啉病、急性間歇性卟啉病,等鑒別,多形性日光疹呈明顯季節(jié)性,能自行消退,本例患者發(fā)病并無明顯季節(jié)性變化,且皮損不易自行消退;煙酸缺乏癥有皮炎、腹瀉和癡呆典型三聯(lián)癥,皮損為暴露部位的鮮紅色或紫紅色略隆起性斑塊,本例患者并無腹瀉和癡呆等不適,且皮損形態(tài)無特異性;牛痘樣水皰病多幼年發(fā)病,暴露部位見水皰、糜爛、結(jié)痂和中心性壞死,痂脫后留有點狀凹陷性瘢痕及色素沉著,青春期自愈,尿卟啉陰性,患者男性,中年發(fā)病,尿卟啉陽性,可排除種痘樣水皰病;大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡暴露部位見單個或成群分布、大小不一的水皰或大皰,尼氏征陰性,多有腎臟損害,表皮下皰,免疫熒光病理可見IgG、IgA 或IgM 基底膜帶線狀沉積,而本例患者無腎臟損害等系統(tǒng)表現(xiàn),且直接免疫熒光陰性,故可排除大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡。先天性大皰表皮松解癥多出生后發(fā)病,好發(fā)于易受外傷的部位如足、手、肘和膝部,愈后可遺留萎縮性瘢痕,可伴甲營養(yǎng)不良、瘢痕性或非瘢痕性脫發(fā),輕度口腔黏膜受累,牙釉質(zhì)缺陷,患者非摩擦部位水皰及愈后不留疤痕,不伴粘膜和甲累及,該患者可排除;患者組織病理學(xué)結(jié)果可排除種痘水皰病樣淋巴瘤?;颊邽橹心昴行园l(fā)病,無家族史,可排除先天性或遺傳性卟啉病,無神經(jīng)系統(tǒng)異常,包括周圍神經(jīng)病變、麻痹、精神癥狀、昏迷及腹部絞痛等,可排除急性間歇性卟啉病;本病的確診需要綜合考慮,患者飲酒后發(fā)病,丙肝診斷明確,皮損表現(xiàn),結(jié)合患者尿液和牙齒在伍德燈呈珊瑚紅色,結(jié)合各項實驗室及組織病理檢查等,支持診斷遲發(fā)型皮膚卟啉病。

本例患者給予抗丙型病毒性肝炎治療效果佳。可推測,在部分遲發(fā)型皮膚卟啉病合并丙型病毒性肝炎患者中,單獨使用抗丙型病毒性肝炎進行治療是有效的。

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