黃文鵬，李莉明，朱麗娜，高劍波

鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052；*通信作者 高劍波 cjr.gaojianbo@vip.163.com

1 病例簡介

男，68歲，主訴：右前上臂疼痛麻木發(fā)現腫物2個月余。體格檢查：右上肢活動輕微受限，右上臂近肩關節(jié)處見約4 cm×3 cm×2 cm腫塊，無壓痛、叩擊痛。實驗室檢查未見明顯異常。數字X線成像（digital radiography，DR）檢查提示右上臂內側軟組織增厚（圖1A）。CT檢查提示右側肱骨上段前方肱二頭肌處梭形 占位性病變（圖1B、C）。MRI檢查提示右側上臂中上段軟組織占位，考慮腫瘤性病變合并出血（圖1D~G）。行右上臂占位切除術，術中見灰白、灰紅色囊實性病變組織，質軟，大小約8 cm×3 cm×3 cm，囊壁厚約0.3~0.5 cm，囊內含大量灰紅色凝血樣物。病理診斷（圖1H）：血管內乳頭狀內皮細胞增生（intravascular papillary endothelial hyperplasia，IPEH）。

2 討論

IPEH由血管內皮細胞因血栓重組增殖所致，伴有繼發(fā)性血栓形成和纖維蛋白沉積，是一種內皮細胞的良性增生[1-2]。IPEH發(fā)病部位廣泛，多見于頭頸部或四肢的皮膚及皮下組織，臨床癥狀與發(fā)病部位有關，病因及發(fā)病機制目前尚不明確。病理學檢查是診斷IPEH的“金標準”，病理鏡下可見單層內皮細胞增生形成多發(fā)乳頭狀突起突入血管腔內，形成不規(guī)則相互吻合溝通的裂隙狀血管腔。

IPEH相關報道少見，其在CT上密度多樣，MRI檢查見T1WI呈低至等信號，T2WI呈等至高信號[3-4]，在反映病灶組織學成分方面，MRI較CT有優(yōu)勢[5]。本例CT表現為邊界不清的梭形稍低密度腫塊，未見脂肪和鈣化成分，MRI T1WI呈混雜稍低信號，周圍見環(huán)形高信號，可能是由于病灶周圍區(qū)域所含內皮細胞成分、增生血管較多所致，影像考慮為出血，在與軟組織腫瘤的鑒別診斷方面可能有一定的參考意義，T2WI信號混雜，其原因為IPEH內膠原纖維較多，血管腔內常有凝血素物，病變內常見殘留機化的血栓。本例增強掃描病灶內部呈明顯不均勻強化，并見斑片狀低密度，考慮為機化的血栓組織，病灶邊緣明顯強化，可能是由于IPEH周圍含鐵血黃素沉積形成纖維性假包膜所致，右側肱動脈受壓移位但并無異常，提示病變可能來源于靜脈系統。

IPEH需與結節(jié)性筋膜炎、血管瘤、纖維瘤等富于膠原成分的軟組織腫瘤相鑒別。①結節(jié)性筋膜炎：多位于上肢的表淺部位，可侵及皮下及肌肉，T1WI呈等或稍高信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈環(huán)形不均勻強化；②血管瘤：多發(fā)生于青年人，CT表現為混雜密度，T1WI為形態(tài)不規(guī)則、信號比肌肉略高的腫塊，T2WI呈高信號；③纖維瘤：多發(fā)生于老年女性肩胛下區(qū)，CT表現為邊界清楚的腫塊，可見條狀脂肪密度，MRI上信號與骨骼肌相似，內混有脂肪樣高信號，增強掃描呈不均勻強化。