周 龍 陳謙學(xué) 王軍民 柳再明 葉 暉 李 斐 張 萍

顱頸交界區(qū)血管病發(fā)病率低，影像學(xué)可表現(xiàn)為幕下小腦及延髓池等部位蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH），臨床上往往容易漏診或誤診，導(dǎo)致嚴(yán)重的不良后果。本文報(bào)道2例伴發(fā)SAH的顱頸交界區(qū)血管病，為臨床提供借鑒和參考。

1 病例資料

病例1：男性，因突發(fā)頭痛后昏迷7 d入院。既往無(wú)高血壓、腦梗塞及腦血管病病史。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭顱CT示SAH，腦室積血（圖1A）；顱腦CTA及DSA檢查均陰性（圖1B、1D）。遂轉(zhuǎn)診我院繼續(xù)治療。入院后復(fù)查頭頸CTA示右側(cè)小腦后下動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，大小約3.5 mm×5.8 mm（圖1C）。全腦DSA證實(shí)為右側(cè)小腦后下動(dòng)脈動(dòng)脈瘤（圖1E、1F）。行動(dòng)脈瘤介入栓塞術(shù)，術(shù)后造影見(jiàn)動(dòng)脈瘤消失，動(dòng)脈瘤以遠(yuǎn)小腦后下動(dòng)脈及右側(cè)椎動(dòng)脈其他分支顯影均良好（圖1G～I(xiàn)）。隨訪3個(gè)月無(wú)明顯神經(jīng)功能障礙。術(shù)后1年，復(fù)查頭頸CTA示動(dòng)脈瘤無(wú)復(fù)發(fā)，載瘤動(dòng)脈通暢。

病例2：男性，因突發(fā)頭痛12 h入院。既往無(wú)高血壓、腦梗塞及腦血管病病史。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院顱腦CT示SAH（圖2A），對(duì)癥處理后轉(zhuǎn)診我院治療。入院后顱腦CT示SAH，未見(jiàn)明顯進(jìn)展。頭頸CTA示右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段起始部動(dòng)脈瘤，長(zhǎng)徑約1.9 mm；頸2椎體水平見(jiàn)造影劑異常聚集，三維重建示異常血管病灶（圖2B、2C）。出血部位與大腦前動(dòng)脈起始部動(dòng)脈瘤部位不相符合，為進(jìn)一步診斷及治療，行全腦DSA示右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段起始部動(dòng)脈瘤；頸1～2水平脊髓動(dòng)靜脈畸形，由左側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)出脊髓前動(dòng)脈供血，向上朝顱內(nèi)引流（圖2F）。考慮存在高位頸髓動(dòng)靜脈畸形情況，行頸椎MRI示顱骨板障靜脈曲張，頸1～2水平椎管異常信號(hào)，考慮血凝塊（圖2D、2E）。綜合病史及檢查結(jié)果，考慮高位頸髓動(dòng)靜畸形，建議手術(shù)治療，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，向病人家屬詳細(xì)交代病情及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后，家屬要求保守治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院，隨訪3個(gè)月無(wú)明顯神經(jīng)功能障礙。1年后電話隨訪，因身體原因仍未進(jìn)行手術(shù)治療。

2 討論

顱頸交界區(qū)的神經(jīng)血管解剖比單純的顱內(nèi)或胸腰段的結(jié)構(gòu)復(fù)雜得多，加之在骨性結(jié)構(gòu)中穿行，使得此處血管病變的診斷及治療更加困難。自發(fā)性SAH常見(jiàn)于幕上，約80%為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血導(dǎo)致，多數(shù)行CTA或DSA可明確診斷；但幕下小腦及延髓池等的出血發(fā)生率低，病因的診斷困難，往往容易被忽視和漏診。

圖1 右側(cè)小腦后下動(dòng)脈動(dòng)脈瘤手術(shù)前后影像學(xué)資料

圖2 頸1～2水平動(dòng)靜脈畸形影像學(xué)資料

小腦后下動(dòng)脈是椎動(dòng)脈最大和最后的分支，其行程復(fù)雜多變，變異性大及穿支血管較多，容易形成動(dòng)脈瘤，是顱頸交界區(qū)血管疾病導(dǎo)致SAH的常見(jiàn)原因之一。小腦后下動(dòng)脈瘤破裂的臨床表現(xiàn)大多數(shù)仍以SAH為首發(fā)癥狀，出血部位多位于顱后窩及中腦周圍，局限于幕下，破入腦室者多為第三腦室、第四腦室，可導(dǎo)致急性梗阻性腦積水，表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛、惡心、嘔吐，甚至昏迷等，還可出現(xiàn)嗆咳等后組顱神經(jīng)麻痹的表現(xiàn)。本文病例1在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦CTA及DSA檢查均未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤，分析原因可能是：第一，SAH急性期腦血管痙攣導(dǎo)致動(dòng)脈瘤攣縮或瘤頸縮小閉合，造影劑不能流入而不顯影；第二，儀器及人為因素，儀器清晰度不高或造影人員技術(shù)不熟練或者閱片不徹底。追查當(dāng)?shù)蒯t(yī)院全腦DSA檢查影像資料發(fā)現(xiàn)，該病例做了雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈造影檢查，并未發(fā)現(xiàn)可疑情況；因此進(jìn)一步做了雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈三維重建，但遺憾的是未做椎動(dòng)脈造影三維重建，也可能是漏診的原因之一。因此，術(shù)中仔細(xì)閱片及對(duì)于二維造影陰性的行全部血管的三維重建非常重要。

脊髓血管畸形是一種罕見(jiàn)的、復(fù)雜的脊髓血管病變，急性起病者主要表現(xiàn)為突發(fā)疼痛和脊髓功能障礙，慢性起病者表現(xiàn)為進(jìn)行性或繼發(fā)性脊髓功能障礙。脊髓MRI適用于脊髓血管畸形的初步篩查，CTA可以無(wú)創(chuàng)、快速、全面地顯示脊髓血管病，但DSA是診斷脊髓血管病的金標(biāo)準(zhǔn)。脊髓動(dòng)靜脈畸形的治療方法主要包括保守治療、血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除、放射治療以及聯(lián)合治療，其中血管內(nèi)栓塞聯(lián)合手術(shù)切除是最常用的治療方法。脊髓動(dòng)靜脈畸形的放射治療是基于腦血管畸形及脊髓腫瘤放射治療良好預(yù)后的基礎(chǔ)上，在近幾年逐漸摸索和發(fā)展起來(lái)的，已經(jīng)取得了較好的效果。本文病例2因顱腦CT檢查發(fā)現(xiàn)顱后窩及中腦周圍SAH，雖經(jīng)顱腦CTA檢查發(fā)現(xiàn)了右側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段起始部動(dòng)脈瘤，但與SAH部位不相符合，遂進(jìn)一步行頸椎MRI及顱腦、頸椎的DSA檢查，發(fā)現(xiàn)位于頸1～2水平脊髓動(dòng)靜脈畸形，同時(shí)確定了供血?jiǎng)用}為左側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)出脊髓前動(dòng)脈，引流靜脈向上朝顱內(nèi)引流，避免了誤診和漏診的發(fā)生及可能造成的嚴(yán)重后果。

顱頸交界區(qū)的結(jié)構(gòu)復(fù)雜，該區(qū)域的血管性疾病容易漏診或誤診，可導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。我們認(rèn)為，對(duì)于不明原因的顱后窩或中腦周圍SAH，除行常規(guī)的檢查及治療外，還應(yīng)行頭頸CTA或DSA檢查，對(duì)于第一次檢查陰性，但仍高度懷疑存在該區(qū)域動(dòng)脈瘤者，還需在血管痙攣期后再次復(fù)查以明確診斷。如情況允許，還應(yīng)做全脊髓的MRI檢查以初步排除可能存在的脊髓動(dòng)靜脈畸形等脊髓血管疾病。