李長(zhǎng)棟 蔡志標(biāo) 周 杰 王 凱

反常性腦疝（paradoxical herniation，PH），又稱(chēng)去骨瓣減壓術(shù)后綜合征或急性進(jìn)展性低顱壓綜合征，是指去大骨瓣減壓術(shù)后，大氣壓、顱腔與椎管內(nèi)存在明顯壓力差的情況下，腦組織發(fā)生移位而導(dǎo)致的腦疝[1]。其發(fā)生、進(jìn)展迅速，常發(fā)生于腰椎穿刺術(shù)、腦室外引流術(shù)及腰大池置管引流術(shù)后24 h內(nèi)，因?qū)ζ浒l(fā)生的機(jī)制認(rèn)識(shí)不足，往往容易誤診、漏診，甚至有可能給予相反的處置措施，導(dǎo)致病情惡化，嚴(yán)重者導(dǎo)致病人死亡[2]。本文回顧性分析3例PH的臨床資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)診治經(jīng)驗(yàn)。

1 病例資料

病例1：男，31歲，因頭部外傷去骨瓣減壓術(shù)后7 d、意識(shí)不清入院。入院時(shí)體格檢查：意識(shí)淺昏迷；GCS評(píng)分7分；頭顱右側(cè)顳頂部骨窗張力不高；右側(cè)瞳孔直徑約4 mm，左側(cè)瞳孔直徑約2 mm，對(duì)光反射存在；左側(cè)肢體肌張力高，呈背伸狀態(tài)；左側(cè)上肢肌力約Ⅰ級(jí)，下肢肌力Ⅱ級(jí)；右側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)；左側(cè)肢體腱反射亢進(jìn)，雙下肢病理反射陽(yáng)性。顱腦CT檢查：右側(cè)額葉、半卵圓中心及顳葉多發(fā)片狀低密度影，邊緣模糊，腦溝不寬，腦室系統(tǒng)及腦池未見(jiàn)異常，中線結(jié)構(gòu)居中，右側(cè)額顳頂骨缺如，術(shù)區(qū)見(jiàn)高低混雜密度影，右側(cè)額顳頂部皮下軟組織略增厚（圖1A）。術(shù)后10 d，行腰椎穿刺術(shù)測(cè)顱內(nèi)壓為100 mmH2O，釋放20 ml腦脊液。腰椎穿刺術(shù)后2 d，意識(shí)障礙加重，GCS評(píng)分4分，右側(cè)瞳孔直徑4 mm、左側(cè)3.0 mm，雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍。復(fù)查顱腦CT：中線明顯向左側(cè)移位，右側(cè)環(huán)池受壓（圖1B）。考慮PH，立即采取頭低腳高體位，快速補(bǔ)液擴(kuò)容，維持每天入量4 200 ml，24 h后意識(shí)障礙逐漸好轉(zhuǎn)，雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射靈敏，復(fù)查顱腦CT示中線居中（圖1C）。隨訪3個(gè)月，神志清楚，左側(cè)肢體偏癱，肌力Ⅱ級(jí)，GOS評(píng)分4分，行顱骨成形術(shù)（圖1D）。

病例2：男，68歲，因嗜睡伴頭痛、頭暈8 d入院。入院體格檢查：意識(shí)嗜睡，GCS評(píng)分12分；雙側(cè)瞳孔直徑約3 mm、對(duì)光反應(yīng)靈敏；雙側(cè)上、下肢肌力Ⅳ級(jí)，病理征未引出。行顱腦CT檢查顯示雙側(cè)額顳頂部硬膜下血腫（圖2A）。因意識(shí)障礙進(jìn)行性加重，急診行慢性硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)（雙側(cè)），術(shù)后意識(shí)好轉(zhuǎn)，可下地活動(dòng)。術(shù)后10 d，意識(shí)障礙進(jìn)行性加重，小便失禁，行頭顱CT示左側(cè)硬膜下血腫增多、腦水腫嚴(yán)重。全麻下行左顳開(kāi)顱去骨瓣減壓+顱內(nèi)血腫清除術(shù)（圖2B），術(shù)后意識(shí)清醒。術(shù)后2 d，再次出現(xiàn)意識(shí)障礙加重，給予脫水等治療，意識(shí)未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。顱腦CT：左側(cè)硬膜下積液（血）略增多，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)偏移；腦室系統(tǒng)變窄，腦溝變淺（圖2C）?？紤]PH，立即采取頭低腳高體位，快速補(bǔ)液擴(kuò)容，停用甘露醇脫水，維持每天入量4 000 ml，意識(shí)逐漸清楚，大小便正常。復(fù)查顱CT示左側(cè)硬膜下積液（血）、積氣吸收減少（圖2D）。

病例3：男，22歲，因外傷后顱骨缺失1年余入院。入院體格檢查：神志清楚；雙側(cè)瞳孔直徑約3 mm、對(duì)光反射靈敏；右側(cè)額顳頂部顱骨缺如，面積約13 cm×14 cm，減壓窗處膨隆，按壓質(zhì)軟，大小隨體位變化；左側(cè)上、下肢肌力Ⅰ級(jí)，右側(cè)上肢肌力Ⅳ級(jí)、下肢肌力Ⅱ級(jí)，雙下肢肌張力增高，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性。顱腦CT檢查顯示右側(cè)額顳頂部顱骨缺損、腦積水（圖3A、3B）。完善術(shù)前準(zhǔn)備后，行顱骨成形術(shù)。術(shù)后1 d，出現(xiàn)雙瞳散大固定，心率下降，血氧飽和度下降，血壓下降，自主呼吸消失等情況。顱腦CT示雙側(cè)大腦半球腦水腫并腦疝形成，左側(cè)基底節(jié)區(qū)及額顳葉多發(fā)出血（圖3C、3D）。最終死亡。

圖1 顱腦損傷去骨瓣減壓術(shù)后發(fā)生反常性腦疝治療前后顱腦CT

圖2 硬膜下血腫去骨瓣減壓術(shù)后發(fā)生反常性腦疝治療前后顱腦CT

圖3 外傷性顱骨缺損1年行顱骨成形術(shù)后發(fā)生反常性腦疝前后顱腦CT

2 討論

PH是去骨瓣減壓術(shù)后罕見(jiàn)的并發(fā)癥，是頭皮瓣凹陷最嚴(yán)重的表現(xiàn)形式，常發(fā)生于腰椎穿刺術(shù)[3]、腦室外引流術(shù)[4]、腰大池置管引流術(shù)后24～48 h，臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙進(jìn)行性加重，嚴(yán)重者昏迷，瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)消失；典型顱腦影像學(xué)表現(xiàn)為中線結(jié)構(gòu)偏向去骨瓣的對(duì)側(cè)[5]。

目前，PH的病理生理機(jī)制尚不清楚。正常顱腔中腦組織的搏動(dòng)與顱內(nèi)動(dòng)、靜脈搏動(dòng)的變化有關(guān)，但去骨瓣減壓術(shù)后，這些會(huì)發(fā)生變化[6]。去骨瓣減壓術(shù)后，顱腦硬膜腔變形，大腦皮層及腦靜脈回流受大氣壓的直接作用[7]，形成腦脊液動(dòng)力學(xué)的虹吸效應(yīng)，腦脊液過(guò)度引流使顱內(nèi)壓降低[8]，而大氣壓及重力的共同作用進(jìn)一步導(dǎo)致顱內(nèi)壓與大氣壓之間形成負(fù)梯度，最終腦組織被推擠向?qū)?cè)移位，形成小腦幕切跡疝，從而出現(xiàn)一系列神經(jīng)功能受損的表現(xiàn)[9～11]。

PH的臨床表現(xiàn)多種多樣，早期可能只表現(xiàn)為低顱壓癥狀，如體位性頭痛、頭暈；隨著病情的進(jìn)展、腦組織移位，會(huì)表現(xiàn)出顱神經(jīng)牽拉的癥狀，出現(xiàn)疲勞感、癲癇發(fā)作[12]、認(rèn)知功能障礙及精神癥狀等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦干受壓的典型小腦幕裂孔疝表現(xiàn)，昏迷、瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)消失及致命性的心律失常等[13]。我們通過(guò)臨床總結(jié)，當(dāng)早期出現(xiàn)頭痛、頭暈癥狀時(shí)，容易被忽略，原因在于早期頭痛的原因多考慮為腦水腫、顱內(nèi)壓增高或顱內(nèi)感染等；而出現(xiàn)意識(shí)障礙、神經(jīng)功能缺失時(shí)，病情會(huì)急劇惡化，救治比較困難。我們認(rèn)為，去骨瓣減壓術(shù)10 d以后，行腰椎穿刺術(shù)測(cè)顱內(nèi)壓低于60 mmH2O或留置腰大池引流、腦室外引流量超過(guò)250 ml，一旦有突發(fā)劇烈頭痛或意識(shí)障礙進(jìn)行性加重，引流量多，皮瓣骨窗塌陷明顯，應(yīng)高度懷疑PH。

PH顱腦CT表現(xiàn)[14]：顱骨缺損處皮瓣凹陷，腦組織中線結(jié)構(gòu)移位偏向顱骨缺損的對(duì)側(cè)，腦室受壓變形、腦積水，腦組織受壓移位，腦干腹側(cè)壓向斜坡，腦橋、間腦受壓移位，橋前池狹窄或閉塞，大腦鐮下疝形成、顳葉溝回疝形成、基底池變窄甚至消失等[15]。本文3例影像學(xué)表現(xiàn)均符合PH的特點(diǎn)，2例為早中期，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并給予相應(yīng)治療后好轉(zhuǎn)；1例為晚期，出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。我們認(rèn)為，依據(jù)臨床特征和典型影像學(xué)表現(xiàn)，PH診斷不難，然而，PH的診療可能仍存在誤區(qū)，對(duì)PH發(fā)生的病理及生理機(jī)制認(rèn)識(shí)不足，易造成誤診和漏診。

目前，PH有效治療措施就是按照低顱壓處理，包括：①頭低腳高仰臥位（頭部15°～20°，足部20°～30°），借助重力作用對(duì)抗大氣壓對(duì)骨窗的直接作用，同時(shí)增加顱內(nèi)血流灌注以升高顱內(nèi)壓[16]；②立即停用脫水藥物[17]；③加大靜脈補(bǔ)液量，擴(kuò)充血容量，在心功能及腎功能允許的情況下每日靜脈補(bǔ)液量老年人控制在2 000～3 000 ml，青壯年可控制在4 000 ml左右[18]；④關(guān)閉或拔除腰池引流及腦室引流裝置，阻斷一切導(dǎo)致腦脊液流失的渠道[19]；⑤盡快行顱骨成形術(shù)，恢復(fù)顱骨的完整性，不僅是反常性腦疝治療的終極手段，也能夠改善顱骨缺損側(cè)腦部供血情況，幫助神經(jīng)功能恢復(fù)[20]。本文2例治療后病情好轉(zhuǎn)；1例未及時(shí)治療而死亡。