呂帥帥，吳海芳，朱琳琳，叢 翔，董向毅，陶國(guó)偉

(山東大學(xué)齊魯醫(yī)院超聲科，濟(jì)南 250012)

臍-門靜脈系統(tǒng)包括臍靜脈、門靜脈和靜脈導(dǎo)管等，是由雙側(cè)卵黃靜脈和臍靜脈發(fā)育而來(lái)的靜脈系統(tǒng)，在胎兒血液循環(huán)中起重要作用。臍-門靜脈系統(tǒng)的復(fù)雜和特殊性使其畸形分類繁多，難以統(tǒng)一。2016年Achiron[1]鑒于胎兒臍-門靜脈系統(tǒng)的胚胎發(fā)育、解剖特征、血液循環(huán)特點(diǎn)和臨床預(yù)后提出新的更為全面、系統(tǒng)、合理的分類方法，便于產(chǎn)前咨詢及產(chǎn)后的合理化監(jiān)測(cè)和進(jìn)一步臨床診療。本文根據(jù)Achiron新分類方法對(duì)臍-門-體分流胎兒進(jìn)行回顧分析，探討臍-門-體靜脈分流聲像圖特征及臨床預(yù)后，為更好的產(chǎn)前咨詢和決策及產(chǎn)后的管理提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2016年4月至2020年6月于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院行產(chǎn)科超聲檢查的孕婦共128600例，其中診斷為臍-門-體靜脈分流28例，發(fā)生率為0.02%?；仡櫡治鎏旱南嚓P(guān)超聲圖像及產(chǎn)后隨訪結(jié)果。

1.2 儀器與方法 采用PHILIPS IU22及EPQ7彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭，頻率3.5～5.0MHz。孕婦仰臥位，暴露腹部，首先行胎兒、胎盤及羊水情況的常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查。胎兒腹圍切面及靜脈導(dǎo)管矢狀切面為常規(guī)臍-門靜脈系統(tǒng)的篩查切面，疑有異常時(shí)對(duì)臍-門靜脈系統(tǒng)進(jìn)行序貫細(xì)致的結(jié)構(gòu)掃查。

1.3 臍-門-體分流主要的超聲診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)2016年Achiron提出新分類方法對(duì)臍-門-體靜脈分流進(jìn)行分類：I型：臍靜脈-體靜脈分流(umbilical-systemic shunt，USS)，臍靜脈未與肝內(nèi)左門靜脈-DV復(fù)合體形成正常序貫連接，UV異位分流入右心房、下腔靜脈、腎靜脈、髂靜脈、冠狀靜脈竇等體循環(huán)；Ⅱ型：靜脈導(dǎo)管-體靜脈分流(ductus venosus-systemic shunt，DVSS)，此型具有完整的左臍-門-DV復(fù)合體結(jié)構(gòu)和肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)，DV的連接位置發(fā)生改變，可低位垂直連接至下腔靜脈或肝靜脈、冠狀靜脈竇；Ⅲ型為門靜脈-體靜脈分流，其中分為兩個(gè)亞型：Ⅲa型，肝內(nèi)門靜脈-體靜脈分流(intrahepatic portal-systemic shunt，IHPSS)，肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)與肝靜脈之間異常交通；Ⅲb型，肝外門靜脈-體靜脈分流(extrahepatic portal-systemic shunt,EHPSS)，門靜脈與體循環(huán)系統(tǒng)如髂靜脈、肝靜脈、下腔靜脈之間的異常分流。臍-門-體分流胎兒均進(jìn)行電話回訪，存活胎兒隨訪至出生后大于6個(gè)月。

2 結(jié) 果

臍-門-體靜脈分流孕婦的平均診斷年齡為31歲，平均診斷孕周為28+5周，其中I型6例，Ⅱ型9例，Ⅲa型12例，Ⅲb型1例。

2.1 臍靜脈-體靜脈分流(USS) Ⅰ型組中分流入IVC 4例(圖1)，左側(cè)髂靜脈1例，右心房1例，DV均未探及，其中5例USS合并有肝內(nèi)門靜脈不顯示，2例腸系膜上靜脈顯示匯入異位分流的旁路，1例脾靜脈匯入旁路。6例USS中5例表現(xiàn)為匯入部位以上的上腔靜脈增寬，寬于伴行的腹主動(dòng)脈。2例心胸比增大，1例2周后復(fù)查出現(xiàn)心包積液。1例合并有室間隔缺損和鼻骨顯示不清，1例雙側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫，2例羊水穿刺為21-三體。USS組中5例家屬選擇引產(chǎn)，1例活產(chǎn)，產(chǎn)后4天分流閉合，隨訪半年患兒健康，見表1、圖1。

表1 臍靜脈-體靜脈分流(USS)6例

圖1 臍靜脈-體靜脈分流(USS組病例1)臍靜脈經(jīng)臍孔低位連接至IVC(箭頭所示)，走行過(guò)程中未在肝內(nèi)分支,分流處探及三時(shí)相血流頻譜(右上角插圖)。UV：臍靜脈；IVC：下腔靜脈

2.2 靜脈導(dǎo)管-體靜脈分流(DVSS) Ⅱ型DVSS組中DV下移連接至IVC 8例(圖2)，異位連接至肝中靜脈1例，8例門靜脈主干及分支均可顯示，1例因孕周小肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)掃查不清。DVSS組中1例合并有脈絡(luò)叢囊腫，2例可疑心內(nèi)膜墊缺損，1例合并十二指腸梗阻，3例鼻骨顯示不清，1例合并頸后水囊瘤，3例羊水穿刺為21-三體。DVSS組中1例失訪，6例引產(chǎn)，2例活產(chǎn)，隨訪1年健康。見表2。

2.3 門-體分流 門-體分流組13例，肝內(nèi)門-體分流12例(圖3)，其中多發(fā)分流4例，單發(fā)分流8例；肝外分流1例。2例DV缺失，1例DV顯示不清，3例心胸比例增大，4例超聲估測(cè)孕周明顯小于實(shí)際孕周。門-體靜脈分流胎兒中4例引產(chǎn)，9例活產(chǎn)，2例通過(guò)手術(shù)關(guān)閉分流，6例在隨訪期間閉合，閉合時(shí)間27天到2年不等，1例肝外分流病例隨訪期間未閉合。見表3。

圖2 靜脈導(dǎo)管-體靜脈分流(DVSS組病例7)A：臍-門-DV復(fù)合體完全下移至IVC，并低于肝靜脈匯入膈下前庭處；B：顯示肝內(nèi)臍-門-DV復(fù)合體完整。UV:臍靜脈；LHV:肝左靜脈；IVC:下腔靜脈；LPVs:左門靜脈下支；RPV:右門靜脈

圖3 肝內(nèi)門體靜脈分流(IHPSS組病例5)左門靜脈上、下支與肝靜脈分支遠(yuǎn)端之間于肝被膜下可見異常交通，分流處肝靜脈及門靜脈分支遠(yuǎn)端明顯顯示。UV:臍靜脈；LPVs:左門靜脈上支；LPVi:左門靜脈下支

表2 靜脈導(dǎo)管-體靜脈分流(DVSS)9例

表3 肝內(nèi)、外門-體靜脈分流13例

3 討 論

在胚胎4周，原始肝臟內(nèi)卵黃靜脈、臍靜脈及主靜脈相交通。雙側(cè)的卵黃靜脈、臍靜脈及肝血竇之間不斷演化。左臍靜脈與同側(cè)的肝血竇、卵黃靜脈之間相互接觸吻合，左門靜脈與右側(cè)卵黃靜脈近心端之間的肝血竇擴(kuò)大形成DV，左臍-門靜脈-DV復(fù)合體結(jié)構(gòu)形成[2]。臍靜脈、門靜脈和靜脈導(dǎo)管胚胎學(xué)發(fā)育上相輔相成，既往先天性門靜脈發(fā)育異常的分類方法并不全面。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,單純的DV缺失或者宮內(nèi)閉合預(yù)后較好[3-4]。Achiron等將UPVS作為一個(gè)整體的解剖及功能單位，根據(jù)UPVS分流起源及UPVS的胚胎和解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行重新分類更符合胎兒特殊的血流動(dòng)力學(xué)及解剖特征。

USS組中臍靜脈因未與肝內(nèi)左門靜脈-DV復(fù)合體形成序貫連接，而與肝外體循環(huán)靜脈異位連接，致使UV異位分流入右心房、下腔靜脈、腎靜脈、髂靜脈、冠狀靜脈竇等體循環(huán)。Contratti等[5]研究發(fā)現(xiàn),在幾乎所有臍靜脈直接與心臟或下腔靜脈異位連接的胎兒中有血液循環(huán)受累的跡象。Thomas等[6]研究表明,孤立性DV缺如胎兒中發(fā)生胎兒水腫者72%為肝外型異位引流，并且合并胎兒水腫時(shí)生存率從100%降至50%。本研究USS組中4例表現(xiàn)為心胸比增大，肝動(dòng)脈代償增粗以及匯入部位以上下腔靜脈明顯增粗的血液循環(huán)的改變，1例在2周后隨訪觀察中出現(xiàn)心包積液。缺少DV對(duì)血流量的限制和調(diào)控且常常伴有肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常，胎兒可出現(xiàn)心胸比例增大、積液等心功能受累的跡象，嚴(yán)重者可致胎兒水腫。研究報(bào)道USS分流中55.6%合并有結(jié)構(gòu)畸形[1]。本研究6例USS中有2例合并結(jié)構(gòu)畸形。除外染色體和結(jié)構(gòu)異常，肝內(nèi)門靜脈發(fā)育情況成為評(píng)價(jià)DV缺如并肝外分流預(yù)后的主要因素。Achiron等研究報(bào)道USS中66.6%合并有肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常。本研究USS組中5例未探及肝內(nèi)門靜脈及其分支走行，其中3例可探及脾靜脈或腸系膜上靜脈分別匯入旁路以及臍靜脈，符合Ⅲb型EHPSS的超聲表現(xiàn)。相關(guān)產(chǎn)后文獻(xiàn)[7]報(bào)道了先天性門體靜脈分流的并發(fā)癥,如肝臟腫瘤、肺性高血壓或肝肺綜合征、高氨血癥、精神異常等。Strizek等[4]報(bào)道了1例Abernethy I型在等待肝移植過(guò)程中死亡的病例，因此USS組在產(chǎn)前肝內(nèi)門靜脈的掃查至關(guān)重要。本研究1例USS胎兒產(chǎn)前肝內(nèi)門靜脈部分分支可見，產(chǎn)后超聲檢查門靜脈主干及左右支均可見，產(chǎn)后隨訪半年，隨訪期間患兒健康。

DVSS組具有完整的肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)和左臍-門-DV復(fù)合體結(jié)構(gòu)，DV的連接位置發(fā)生改變，可低位連接至下腔靜脈或肝靜脈，冠狀靜脈竇，致使含氧量較高的胎盤血液無(wú)法優(yōu)先通過(guò)卵圓孔進(jìn)入左心，而是進(jìn)入體循環(huán)靜脈系統(tǒng)。Achiron等[1]報(bào)道，孤立性的DVSS活產(chǎn)并健康機(jī)率為100%，合并畸形率低，但僅于DVSS組胎兒中發(fā)現(xiàn)非整倍體，高達(dá)21.1%，且全為21-三體。2017年Strizek等[4]研究報(bào)道，靜脈導(dǎo)管缺如肝外分流至下腔靜脈者中42.1%合并有染色體異常，并且僅僅在臍靜脈肝外異位分流至下腔靜脈中發(fā)現(xiàn)有21-三體畸形。本研究臍-門-體分流7例唐篩或無(wú)創(chuàng)提示21-三體高風(fēng)險(xiǎn)，5例羊水穿刺證實(shí)為21-三體，2例為Ⅰ型分流，3例為Ⅱ型分流，且均為臍靜脈或靜脈導(dǎo)管與下腔靜脈之間的分流，并均有提示染色體異常的超聲軟指標(biāo)如鼻骨缺如，脈絡(luò)叢囊腫等或者唐篩、無(wú)創(chuàng)21-三體高危。DVSS組中由于臍-左門-DV復(fù)合體完整，DVSS組未發(fā)現(xiàn)類似于USS組中UV腹內(nèi)段增寬，低位連接IVC以上IVC增寬或心胸比增大，心包積液等血液循環(huán)受損的前負(fù)荷增加跡象。本研究中2例孤立性DVSS，足月產(chǎn)，隨訪1年，患兒健康。5例DVSS合并心內(nèi)膜墊缺損、頸后水囊、上消化道梗阻等畸形。

產(chǎn)前超聲檢查中檢查者常常關(guān)注DV，而忽略對(duì)肝內(nèi)肝靜脈和門靜脈系統(tǒng)的掃查。肝內(nèi)門-體分流往往可在腹圍觀察到肝靜脈或門靜脈增寬、遠(yuǎn)端明顯顯示、門靜脈周邊蟲噬樣海綿狀改變，門靜脈因分流入體循環(huán)可顯示三時(shí)相血流頻譜[8]。本研究中7例IHPSS均因觀察到肝靜脈或門靜脈遠(yuǎn)端顯示擴(kuò)張，彩色和頻譜多普勒顯示分流處門靜脈的三時(shí)相血流頻譜證實(shí)肝-門靜脈之間的分流。Achiron[1]研究報(bào)道，Ⅲa組IUGR發(fā)生率最高達(dá)58.3%。2021年Kivilevitch等[9]研究發(fā)現(xiàn)，胎兒肝內(nèi)門-體分流中72%合并有FGR，52%的病例FGR為其唯一病因。本研究4例產(chǎn)前超聲檢查超聲估測(cè)孕周小于實(shí)際孕周4～6周，2例腹圍和股骨測(cè)值小于實(shí)際孕周4周。因此在排除其他胎兒和母體因素的IUGR胎兒，特別于肝內(nèi)發(fā)現(xiàn)異常管狀結(jié)構(gòu)，粗大肝靜脈以及充血性心力衰竭時(shí)應(yīng)高度懷疑肝內(nèi)門-體分流可能性。肝內(nèi)門-體分流閉合時(shí)間與分流量和時(shí)間有關(guān)。肝內(nèi)門-體分流量較小者可在2歲內(nèi)自發(fā)閉合。Han等[10]研究證明，無(wú)癥狀分流可在1年內(nèi)閉合。本研究中6例在隨訪27d～2歲時(shí)閉合，2例因分流口較大和的分流位置較多進(jìn)行手術(shù)介入治療。1例肝外分流在隨訪期間未閉合。若2年后分流未閉合并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀應(yīng)行手術(shù)治療。先天性肝外門-體靜脈分流也稱為Abernethy畸形，肝外門靜脈與體循環(huán)異位連接。本研究中1例肝外部分性門-體分流，產(chǎn)后健康狀況可，由于隨訪時(shí)間較短分流未閉合。門-體分流患兒中7例出現(xiàn)產(chǎn)后的高膽紅素血癥，血氨升高等門-體分流的血液生化改變，但在隨訪期間分流閉合后，肝功能恢復(fù)正常，1例產(chǎn)后34d超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)血管瘤的聲像圖表現(xiàn)，體表可見多個(gè)血紅色血管瘤的外觀，4個(gè)月后行門靜脈部分分支結(jié)扎后，肝內(nèi)血管瘤數(shù)目明顯減少，皮膚血管瘤消退。

臍-門-體靜脈分流不僅表現(xiàn)為DV缺失，可合并結(jié)構(gòu)畸形和染色體異常以及肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良。USS組和EHPSS組由于常伴有肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良，循環(huán)受損，預(yù)后較差。DVSS組和IHPSS組肝內(nèi)門靜脈系統(tǒng)一般發(fā)育良好，預(yù)后良好。但在I型和Ⅱ型臍靜脈或靜脈導(dǎo)管與下腔靜脈之間的異位分流應(yīng)警惕21-三體的染色體異常，若合并提示其他染色體異常的軟指標(biāo)應(yīng)進(jìn)行染色體的檢查。產(chǎn)后臍-門-體分流患兒應(yīng)對(duì)其肝內(nèi)外門靜脈、肝靜脈系統(tǒng)及分流以及肝功能情況進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估隨訪。