文海韜 伍添 陳朝暉 張津維 吳水華

湖南省兒童醫(yī)院神經(jīng)外科,長沙 410007

脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是指脊髓因受牽拉導(dǎo)致缺血、缺氧等病理改變，從而出現(xiàn)大小便功能障礙、下肢感覺運(yùn)動(dòng)異常或畸形的綜合征[1]。Yamada在1981年首次將此類疾病命名為脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)[2-3]。終絲型脊髓拴系綜合征是指因胚胎期遠(yuǎn)端脊髓退化不全、發(fā)生終絲纖維化或脂肪化，導(dǎo)致脊髓受縱向牽拉，繼而出現(xiàn)缺血、缺氧損傷，表現(xiàn)為腰部或下肢疼痛、大小便功能障礙等神經(jīng)功能障礙的綜合征[4]。在終絲型脊髓拴系綜合征患兒中，骶尾部皮膚病變、大小便功能及術(shù)后恢復(fù)情況是否與圓錐位置相關(guān)鮮有研究。本研究旨在初步探討終絲型脊髓拴系綜合征患兒的臨床特征、影像學(xué)特點(diǎn)及治療效果，并對(duì)比經(jīng)小切口單側(cè)椎間隙入路手術(shù)治療圓錐位置正常與圓錐低位終絲型脊髓拴系綜合征的療效。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析自2017年4月至2020年10月在湖南省兒童醫(yī)院行手術(shù)治療的56例終絲型脊髓拴系患兒的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：符合終絲型脊髓拴系診斷標(biāo)準(zhǔn)，且滿足以下5個(gè)條件： ①患兒術(shù)前、術(shù)后均行仰臥位和俯臥位骶尾部MRI檢查； ②骶尾部MRI上可觀察到終絲增粗(腰骶部椎管MRI中終絲直徑>2 mm)和(或)終絲脂肪樣變，和(或)終絲張力增高(終絲增粗判定標(biāo)準(zhǔn)為腰骶部椎管MRI中終絲直徑大于2 mm，終絲張力增高判斷標(biāo)準(zhǔn)為俯臥位腰骶部終絲向背側(cè)移位，且超過椎管中點(diǎn)1/2)； ③患兒術(shù)前、術(shù)后均完成體格檢查、肛門直腸測(cè)壓、膀胱殘余尿量及尿動(dòng)力檢查、雙下肢體感誘發(fā)電位、雙下肢肌電圖檢查； ④由本院同一組麻醉和手術(shù)醫(yī)師完成單純終絲離斷術(shù)； ⑤隨訪6個(gè)月以上。排除標(biāo)準(zhǔn)： ①并發(fā)其他脊神經(jīng)管畸形； ②并發(fā)椎管內(nèi)腫瘤； ③并發(fā)肛門直腸疾病或泌尿系疾病； ④并發(fā)脊柱側(cè)彎或骨性畸形或下肢畸形； ⑤有外傷史； ⑥腦癱或發(fā)育落后； ⑦周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病。本研究通過湖南省兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審查(審批號(hào)：HCHLL-2017-32)，并獲得家屬知情同意。

二、研究方法

通過比較兩組患兒影像學(xué)資料、臨床癥狀、術(shù)后改善情況，分析圓錐位置與患兒臨床表現(xiàn)、術(shù)后臨床癥狀改善情況的相關(guān)性。小便功能障礙指存在尿失禁、尿頻、遺尿等臨床癥狀；大便功能障礙指存在便秘、糞污等臨床癥狀。根據(jù)患兒仰臥位骶尾部MRI矢狀位上的圓錐末端位置進(jìn)行分組，圓錐位置高于L2椎體下緣者納入圓錐位置正常組(40例)，圓錐位置低于L2椎體下緣者納入圓錐低位組(16例)。兩組一般資料及臨床癥狀見表1。

表1 圓錐位置正常組與圓錐低位組終絲型脊髓拴系綜合征患兒一般資料及臨床表現(xiàn)Table 1 Clinical features of two groups of children組別例數(shù)男/女(例)骶尾部皮膚病變(例)小便功能障礙(例)大便功能障礙(例)腰痛或下肢麻木(例) 年齡(x±s,歲)圓錐位置正常組4021/1923252365.61±1.52圓錐低位組169/7159825.37±1.02t/χ2值0.1606.8900.1900.2600.0301.452P值0.6930.0090.6650.6100.8560.568

圓錐位置正常組中，骶尾部MRI上終絲有脂肪樣變且終絲張力增高38例(圖1A、圖1B)，膀胱殘余尿量增多25例，肛門直腸抑制反射異常23例，雙下肢體感誘發(fā)電位異常5例。圓錐低位組中，俯臥位MRI上終絲張力增高(圖1C、圖1D)、膀胱殘余尿量增多9例，肛門直腸抑制反射異常8例，雙下肢體感誘發(fā)電位異常2例。

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圖1 圓錐位置正常組終絲型脊髓拴系綜合征患兒MRI圖片A:腰椎MRI矢狀位L2-L3水平可見終絲脂肪樣變; B：腰椎MRI軸位L2-L3水平終絲明顯增粗; C:腰椎MRI矢狀位L3水平可見圓錐位置明顯下移; D:俯臥位腰椎MRI軸位L3水平可見圓錐明顯受牽拉，向背側(cè)移位，超過椎管中點(diǎn)1/2Fig.1 MRI images of children with tethered cord syndrome with normal conus position

三、手術(shù)方法

由本院同一組醫(yī)師在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下完成所有患兒的終絲離斷術(shù)?；純壕「┡P位，根據(jù)MRI上圓錐末端位置選擇手術(shù)切口，通過后正中入路逐層切開皮膚、皮下組織，沿棘突骨緣分離筋膜及肌肉組織，打開椎板，將硬脊膜打開并向兩側(cè)懸吊，用神經(jīng)拉鉤將終絲鉤出硬脊膜，神經(jīng)電生理刺激終絲確定無反應(yīng)后，切除長約1 mm終絲后將其余終絲放回蛛網(wǎng)膜下腔，逐層縫合蛛網(wǎng)膜、硬脊膜、肌肉、皮下組織及皮膚，手術(shù)過程中可見終絲脂肪樣變或纖維樣病變(圖2A、圖2B)。

圖2 終絲型脊髓拴系綜合征患兒終絲離斷術(shù)中照片 A:術(shù)中見終絲脂肪樣變; B:術(shù)中見終絲纖維病變Fig.2 Intraoperative pictures of filum terminalis dissection in children with tethered cord syndrome

結(jié) 果

一、手術(shù)結(jié)果

56例均順利完成手術(shù)，患兒均有終絲變性或張力增高。圓錐位置正常組中，終絲脂肪樣變20例，脂肪樣變合并纖維增生病變15例，纖維增生病變5例。圓錐低位組中，終絲脂肪樣變8例(圖3)，脂肪樣變合并纖維增生病變5例，纖維增生病變3例(圖4)。

圖3 終絲型脊髓拴系綜合征患兒病理結(jié)果提示終絲脂肪樣變(HE染色，×40) 圖4 終絲型脊髓拴系綜合征患兒病理結(jié)果示終絲纖維樣病變(HE染色，×40)Fig.3 Pathological findings suggested fatty changes in filaments Fig.4 Pathological findings showed fibroid terminal lesion

二、療效及隨訪結(jié)果

56例均順利出院，平均住院時(shí)間8 d，術(shù)后均未出現(xiàn)腦脊液漏、傷口感染等并發(fā)癥。隨訪時(shí)間0.5～4年，平均2.6年。尿頻改善指出院后3個(gè)月及以上白天排尿次數(shù)少于6次；遺尿改善指出院后3個(gè)月及以上無遺尿；便秘改善指出院后3個(gè)月及以上大便1周排3次或以上，不費(fèi)力，質(zhì)軟；糞污改善指患兒出院后3個(gè)月及以上大便均有意識(shí)排出；膀胱殘余尿量改善指出院3個(gè)月后復(fù)查膀胱殘余尿量少于5 mL；術(shù)后雙下肢體感誘發(fā)電位改善指術(shù)后雙下肢體感誘發(fā)電位(脛后神經(jīng))P40的波幅較術(shù)前高1/3，潛伏期較術(shù)前早出現(xiàn)5 ms; 肛門直腸測(cè)壓結(jié)果改善指術(shù)前直腸最大靜息壓低于正常值(1.8 mmHg)，術(shù)后提升5 mmHg以上[5-6]。

兩組小便功能功能障礙、大便功能障礙、腰痛或下肢麻木改善率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。詳見表2。

表2 圓錐位置正常組與圓錐低位組終絲型脊髓拴系綜合征患兒療效對(duì)比(例)Table 2 Comparison of postoperative curative effect between two groups of children(n)組別例數(shù)小便功能障礙術(shù)后改善術(shù)后無變化大便功能障礙術(shù)后改善術(shù)后無變化腰痛或下肢麻木術(shù)后改善術(shù)后無變化圓錐位置正常組4019 618551圓錐低位組16726220χ2值1.7600.0400.380P值0.18491.0001.000

兩組患兒在膀胱殘余尿量、肛門直腸測(cè)壓及雙下肢體感誘發(fā)電位改善方面比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。詳見表3。

表3 圓錐位置正常組與圓錐低位組終絲型脊髓拴系綜合征患兒術(shù)后輔助檢查結(jié)果對(duì)比(例)Table 3 Comparison of postoperative auxiliary examination results of two groups of children(n)組別例數(shù)膀胱殘余尿量結(jié)果術(shù)后改善術(shù)后無變化肛門直腸測(cè)壓結(jié)果術(shù)后改善術(shù)后無變化雙下肢體感誘發(fā)電位術(shù)后改善術(shù)后無變化圓錐位置正常組4017817641圓錐低位組16635310χ2值0.0100.3800.240P值1.0000.6591.000

討 論

一、終絲型脊髓拴系概述及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)

正常的終絲是由神經(jīng)管遠(yuǎn)端與脊索遠(yuǎn)端融合而成的尾部細(xì)胞團(tuán)分化發(fā)育而來，由膠質(zhì)細(xì)胞及室管膜細(xì)胞構(gòu)成[7]。當(dāng)尾部細(xì)胞團(tuán)分化時(shí)，如周圍生化信號(hào)發(fā)生異常改變，可導(dǎo)致終絲發(fā)生脂肪樣變或纖維增生改變，降低終絲的彈性及伸展性，脊髓上的微小血管受終絲牽拉后會(huì)導(dǎo)致脊髓細(xì)胞供血、供氧不足，長此以往可導(dǎo)致膀胱、直腸肛門、腰部、雙下肢感覺功能障礙[8]。鮑南等[3]將終絲變異導(dǎo)致的終絲牽拉征歸類于先天性脊柱裂的隱性脊柱裂，修波等[4]將終絲型脊髓拴系歸類于閉合性脊柱裂。國外有文獻(xiàn)報(bào)道終絲型脊髓拴系綜合征的發(fā)病率為0.87%～3.2%,但國內(nèi)暫無終絲型脊髓拴系綜合征發(fā)病率的流行病學(xué)報(bào)道[9]。Lee等[7]研究發(fā)現(xiàn)，脊髓發(fā)生缺血、缺氧改變后，脊髓圓錐區(qū)域神經(jīng)元、線粒體數(shù)量減少，三磷酸腺苷濃度下降，神經(jīng)代謝損傷最先出現(xiàn)在神經(jīng)元間的軸突連接處等需氧量大的部位，隨后才發(fā)展到對(duì)缺氧不太敏感的支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)長束。

本研究手術(shù)入路均為經(jīng)小切口單側(cè)椎間隙入路術(shù)，術(shù)前需仔細(xì)閱片并根據(jù)圓錐最低位置決定從第幾椎間隙進(jìn)入椎管。本研究均取第3腰椎至第1骶椎椎間隙進(jìn)入椎管。切皮后常規(guī)分離暴露硬脊膜，顯微鏡下懸吊硬脊膜于兩側(cè)后仔細(xì)尋找終絲，多數(shù)患兒可在椎管正中處用神經(jīng)拉鉤辨認(rèn)出終絲將其牽拉出硬脊膜外；少數(shù)患兒因終絲張力過高緊貼于硬脊膜背側(cè)難以發(fā)現(xiàn)，遇此情況切忌盲目擴(kuò)大范圍、延長切口，需用神經(jīng)拉鉤沿牽拉的硬脊膜兩側(cè)仔細(xì)尋找辨認(rèn)，此方法可提高找到終絲的概率。將終絲牽拉出硬脊膜后需使用神經(jīng)電生理刺激終絲、確定無反應(yīng)后方可切斷，如神經(jīng)電生理刺激有反應(yīng)，需警惕終絲腹側(cè)下可能與神經(jīng)根粘連，切勿操之過急，需耐心仔細(xì)分離終絲，再次使用神經(jīng)電生理刺激終絲、確定無反應(yīng)后方可切斷，此方法可避免神經(jīng)損傷。

二、終絲型脊髓拴系圓錐位置與臨床特點(diǎn)及預(yù)后的關(guān)系

目前對(duì)于脊髓末端圓錐的正常位置仍有爭議。Barson等[8]通過解剖發(fā)現(xiàn)，圓錐末端位置會(huì)隨著年齡的增長而上升。Vettive等[9]發(fā)現(xiàn)無神經(jīng)系統(tǒng)疾病的新生兒圓錐位置在L1-L3之間，平均在L2椎體高度下1/3水平。張萬盛等[10]發(fā)現(xiàn)足月新生兒圓錐位置和成人無明顯差異，基本在L1-L2之間。王瑞等[11]發(fā)現(xiàn)足月新生兒圓錐位于L2-L3，此后圓錐位置每1個(gè)月上移約半個(gè)椎體，2個(gè)月后基本固定在L1-L2。Naidichz等[12]對(duì)先天性脊髓拴系患兒進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，圓錐位置低于L1-L2可歸為圓錐低位，Mottet等[13]指出圓錐低于L2下緣才能歸為圓錐低位。根據(jù)目前的研究結(jié)論，我們把MRI檢查結(jié)果中圓錐位置低于L2下緣的患兒劃分到圓錐低位組。本研究中兩組患兒大小便功能障礙、腰部或下肢功能障礙、終絲張力及術(shù)后恢復(fù)情況并無明顯差異，但骶尾部皮膚凹陷的發(fā)生率有明顯差異。Schneider等[14]發(fā)現(xiàn)當(dāng)脊髓圓錐受到縱向牽拉時(shí)，通過圓錐的血液流速會(huì)減慢，拴系松解術(shù)前圓錐血液流速為12.6 mL/min，拴系松解術(shù)后血液流速為29.4 mL/min，且對(duì)于神經(jīng)功能改善的患兒圓錐處血流速度較術(shù)前明顯增高。Komagata等[15]也證實(shí)松解脊髓拴系后，患兒圓錐內(nèi)的氧化還原反應(yīng)明顯增強(qiáng)，且年齡越小的患兒神經(jīng)功能恢復(fù)越好。

三、終絲型脊髓拴系的診斷

對(duì)于有骶尾部皮膚改變、大小便功能障礙、腰部或下肢功能障礙的患兒，如腰椎MRI檢查結(jié)果顯示終絲有明顯脂肪樣變或圓錐位置有下移，診斷終絲型脊髓拴系并不困難。但對(duì)于有功能障礙，終絲無明顯脂肪樣改變或僅有纖維樣病變，而圓錐位置無下降的患兒則難以明確診斷。Khoury等[16]認(rèn)為此類患兒如有尿失禁可通過膀胱殘余尿量、尿流動(dòng)力學(xué)等泌尿系檢查協(xié)助診斷，如有大便失禁可結(jié)合肛門直腸測(cè)壓協(xié)助診斷。此類患兒還可以完善俯臥位腰椎MRI檢查，以協(xié)助明確終絲是否受牽拉，終絲型脊髓拴系患兒俯臥位MRI可見相對(duì)沉向腹側(cè)的神經(jīng)根。本研究中，術(shù)前俯臥位MRI檢查發(fā)現(xiàn)有54例存在終絲張力升高，且術(shù)后病理結(jié)果也證實(shí)終絲有脂肪樣或纖維樣病理改變。

綜上所述，當(dāng)患兒出現(xiàn)骶尾部皮膚改變，并伴有大小便功能障礙或腰部、下肢功能障礙時(shí)，需盡早完善仰臥位和俯臥位骶尾部MRI、膀胱殘余尿量、尿流動(dòng)力學(xué)、肛門直腸測(cè)壓、雙下肢體感誘發(fā)電位和肌電圖檢查。如果考慮終絲型脊髓栓系，則無論圓錐位置是否有下移，均建議盡早手術(shù)探查。但本研究納入的病例數(shù)較少，需收集更多病例進(jìn)一步驗(yàn)證。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索，論文調(diào)查設(shè)計(jì)，數(shù)據(jù)收集與分析，論文結(jié)果撰寫為文海韜，論文討論分析為文海韜、伍添、陳朝暉、張津維、吳水華