王倩 陳艾婷 洪夢迪 李楠 何雅琪 李嘉洮 冀飛 *

1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部（北京 100853）

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（北京 102206）

3浙江中醫(yī)藥大學(xué)聽力與言語康復(fù)學(xué)（杭州 310053）

隨著人工耳蝸(Cochlear Implant,CI)植入適應(yīng)證的擴(kuò)大，人工耳蝸候選人的一側(cè)或雙側(cè)耳經(jīng)常有殘余聽力[1-2]。這些患者通常適合在一側(cè)耳植入CI，在對側(cè)耳使用助聽器（Hearing Aid，HA），此種佩戴方式被稱為雙模式聽覺（Bimodal）。其優(yōu)勢在于使患者能夠使用雙耳聽覺來增強(qiáng)噪聲環(huán)境中的言語識別和聲源定位能力[3]。目前，單獨(dú)對人工耳蝸及助聽器進(jìn)行調(diào)試方法已經(jīng)被廣泛報道，臨床對雙模式驗配的標(biāo)準(zhǔn)流程尚在摸索中。在已有文獻(xiàn)中，學(xué)者已有提出了一些針對雙模式使用者的助聽器驗配方案[4-5]；在臨床工作中，如果患者對側(cè)有殘余聽力，臨床醫(yī)生會建議人工耳蝸植入者盡量佩戴助聽器，以獲得雙耳聽覺的優(yōu)勢。

雙模式驗配的目的是優(yōu)化患者日常生活中兩個設(shè)備的組合性能（圖1），為了實現(xiàn)這一目標(biāo)，聽力師通常需要在兩個設(shè)備之間進(jìn)行響度、頻率等的平衡匹配[6-7]。在雙模式聽覺中，CI往往是辨別語言清晰度和獲得言語信息的主要設(shè)備[3]。耳聾患者的對側(cè)助聽器聽閾受限，這更需要優(yōu)化新的處方公式以使雙側(cè)助聽設(shè)備聽力表現(xiàn)越來越對稱。同時，為使助聽器與人工耳蝸兩個設(shè)備更好的互交作用，制造商也不斷推出雙側(cè)設(shè)備無線通信、個性化調(diào)機(jī)等技術(shù)[8-10]。因此，聽力師為患者進(jìn)行雙模式驗配時需要考慮諸多因素，為使其獲得雙側(cè)良好的聽覺效果，臨床仍需要不斷探索和總結(jié)雙模式驗配的方法經(jīng)驗。

圖1 人工耳蝸與助聽器處理聲音信號Fig.1 Sound processing in cochlear implants and hearing aids

本文基于臨床實踐探討雙模式聽覺的調(diào)試流程，旨在為尋求最全面合理的雙模助聽裝置的調(diào)試方法，以期提供給雙耳雙模式佩戴者最佳的聽覺體驗，提高雙模式助聽的優(yōu)勢，同時為聽力工作者提供臨床參考。

1 調(diào)試前準(zhǔn)備

調(diào)試前做好場地、硬件軟件設(shè)備、故障排查工具的準(zhǔn)備，兒童調(diào)試需要準(zhǔn)備行為測聽測試用品，如PA(play audiometry)所需玩具，VRA(visual reinforcement audiomentry)燈箱等。同時注意以下幾點(diǎn)：

1.1 患者信息收集

在初次進(jìn)行調(diào)試前，需要登記患者的基本信息，同時詳細(xì)了解患者的耳聾病史、耳聾病因、是否有耳鳴等，以及了解患者術(shù)前聽力檢查報告、影像學(xué)檢查結(jié)果。對于助聽器側(cè)，如患者有需要（如術(shù)前未有HA佩戴經(jīng)驗），需完成耳印模的取樣。如果人工耳蝸手術(shù)前有助聽器，需要了解之前助聽器佩戴的時長，是否堅持佩戴。對于CI側(cè)需要觀察切口的愈合情況，了解患者術(shù)中電誘發(fā)聽神經(jīng)復(fù)合動作電位(electrically evoked auditory nerve compound action potentials，ECAP)[11]監(jiān)測結(jié)果,以及術(shù)后影像學(xué)資料以確定人工耳蝸電極植入位置。

在進(jìn)行隨訪調(diào)試時，需了解患者佩戴人工耳蝸或助聽器的使用日志，或直接詢問是否堅持佩戴，如不能堅持佩戴需要詢問原因。

1.2 助聽設(shè)備故障排查

保障在雙模式設(shè)備正常工作狀態(tài)下進(jìn)行調(diào)機(jī)，注意助聽裝置麥克風(fēng)是否正常工作、人工耳蝸處理器導(dǎo)線是否連接正常、助聽器耳模是否合適、有無嘯叫。

1.3 調(diào)試前與患者溝通

1.3.1 建立合理期望

幫助患者及家屬了解雙模式設(shè)備與正常聽力仍然有一定差異，同時助聽設(shè)備需要適應(yīng)，主要表現(xiàn)在：（1）人工耳蝸、助聽器初次佩戴需要適應(yīng)，可能會產(chǎn)生雜音、失真、不適等情況，一般需要1-2個月。（2）雙模式佩戴初期兩個助聽設(shè)備出現(xiàn)聽感不同步的情況，最終通過適應(yīng)可以達(dá)到雙耳平衡，一般需要1-2個月時間。同時由于患者的聽力損失時長、程度、病因的不同也會導(dǎo)致佩戴雙模式后的效果不同[12]。聽力師需要針對患者不同情況幫助其建立合理的期望，以及告知聽覺言語康復(fù)對其恢復(fù)聽力的重要性。

1.3.2 了解雙模式聽覺問題

聽力師在進(jìn)行隨訪調(diào)試時，需要了解患者目前使用助聽設(shè)備出現(xiàn)的問題。單獨(dú)佩戴一側(cè)設(shè)備時是否出現(xiàn)回音、聲音發(fā)悶、聲音過于尖銳、頭痛不適、面抽等。雙模式佩戴時是否聲音過吵，必要時測試助聽聽閾、裸耳聽力，看看是否補(bǔ)償?shù)轿?，甚至可以詢問患者或家長目前言語辨別困難的具體細(xì)節(jié)（聲母、韻母、聲調(diào)等）。

2 語后聾患者雙模式驗配

語后聾患者常見術(shù)前非植入側(cè)已有助聽器，并對其形成一定依賴。建議在CI開機(jī)2-3個月后再進(jìn)行助聽器調(diào)試；如患者沒有助聽器，可在開機(jī)后2-3個月CI聽力達(dá)到穩(wěn)定后為其對側(cè)驗配助聽器。在開機(jī)后，患者以適應(yīng)CI為主，如果患者對側(cè)為重度或極重度聽力損失，或助聽器補(bǔ)償欠佳（開放語句言語識別率＜30%），可在CI開機(jī)后佩戴開始使用助聽器。由于此時助聽器側(cè)對言語識別的貢獻(xiàn)度不高，患者更多依賴CI側(cè)的聽力康復(fù)訓(xùn)練，同時可加快雙模式適應(yīng)的進(jìn)程。語后聾患者的優(yōu)勢在于能夠很好的理解聽力師的調(diào)試意圖，以及配合調(diào)試和反饋問題。同時，不似兒童還有學(xué)習(xí)語言的壓力，語后聾患者的雙模式康復(fù)僅僅是聽覺康復(fù)，且其CI術(shù)前往往具有較多年的聽覺經(jīng)驗，這都使其能更快更順利的適應(yīng)雙模式設(shè)備。推薦調(diào)試流程見圖2。

圖2 語后聾患者雙模式調(diào)試流程Fig.2 Bimodal fitting process for post-lingual deaf patients

2.1 語后聾雙模式調(diào)試—人工耳蝸映射

對于語后聾患者的雙模式調(diào)試，人工耳蝸往往處于主導(dǎo)地位。成人患者可以很好的配合T值、C值測試，甚至可以向聽力師提出有回音、聲音發(fā)悶、聲音過于尖銳、聲音遠(yuǎn)、聲音沙啞等具體問題。人工耳蝸開機(jī)及調(diào)試的臨床可參考文獻(xiàn)有較多可參考[13-15]，聽力師可以根據(jù)患者需求最大化給與患者精細(xì)的映射圖。

2.2 語后聾雙模式調(diào)試-助聽器驗配

患者人工耳蝸開機(jī)2-3個月后，可對其進(jìn)行助聽器驗配或調(diào)試。成人一般采用NAL-NL2/NALRP公式，同時可采用真耳分析進(jìn)行驗證[16]。

2.3 語后聾雙模式平衡調(diào)試

語后聾患者可以明確的表述雙側(cè)響度、頻率是否有差異。聽力師通過調(diào)試盡量使助聽器和人工耳蝸在聲音信號輸入時達(dá)到響度一致，或因受到助聽器側(cè)殘余聽力限制，CI側(cè)響度會略高一些。同時注意雙模式同時激活的總和效應(yīng)，詢問患者是否感覺聲音過吵。人工耳蝸可通過調(diào)整C值、脈寬改變刺激量大??；助聽器可改變增益調(diào)整放大程度，以及移頻改善中高頻補(bǔ)償不足。人工耳蝸和助聽器具有不同的自動增益（automatic gain control，AGC）特性，包括不同的壓縮閾、壓縮比、啟動／釋放時間[17]，目前能進(jìn)行自動匹配的AGC系統(tǒng)僅在Naida CI處理器和Phonak Link助聽器聯(lián)合使用時啟動。如果考慮設(shè)備的性能，也可以手動進(jìn)行匹配[18]。

目前針對雙模式患者需求，不同廠家發(fā)展個性化調(diào)試。奧地利Med-el人工耳蝸在雙模式資料界面（MAESTRO 9.0版本），可對SONNET 2及RONDO 3處理器進(jìn)行麥克風(fēng)設(shè)置。根據(jù)助聽器的延遲時間設(shè)置CI延遲時間，以實現(xiàn)雙模式更好的同步性；美國AdvancedBionics人工耳蝸在雙模式（Naída Link助聽器與Naída CI Q90和Q70處理器）采用立體聲變焦StereoZoom功能，提供比Ultra-Zoom更窄的定向波束來提高聽力，從而使雙側(cè)植入患者或者雙?；颊咧苯泳劢乖谒麄兦懊娴膯蝹€講話人方向，同時減少來自側(cè)面、背面以及靠近前面的干擾噪聲[8]。澳大利亞科利耳公司和瑞聲達(dá)聽力集團(tuán)成立智能聽力聯(lián)盟優(yōu)化人工耳蝸和助聽器設(shè)備配對流程[10]，提高兩種設(shè)備的驗配調(diào)機(jī)效率，平衡雙側(cè)聽效。如果患者雙模式設(shè)備制造商不屬于合作關(guān)系，聽力師依然需要根據(jù)患者的日常需求，分別設(shè)置CI和HA的麥克風(fēng)工作狀態(tài)，以滿足患者在不用方位以及噪聲下言語識別的需求。

3 兒童語前聾雙模式驗配

語前聾患兒進(jìn)行雙模式調(diào)試時，如人工耳蝸對側(cè)在開機(jī)前已經(jīng)有助聽器，建議在人工耳蝸開機(jī)3個月后再進(jìn)行助聽器調(diào)試；如患者沒有助聽器，可在開機(jī)后盡快為患者對側(cè)驗配助聽器。開機(jī)后患兒即可開始采用雙模式的佩戴方式，如果助聽器側(cè)補(bǔ)償效果較好（助聽聽閾4FA＜60dB HL），建議每天需抽出2個小時以上時間單獨(dú)進(jìn)行人工耳蝸的佩戴及聽覺訓(xùn)練。1.3.1中提到，CI與HA單獨(dú)佩戴之初需有一段適應(yīng)期，雙模式設(shè)備共同工作也需要時間讓兩個設(shè)備聽感同步。由于患兒有學(xué)習(xí)語言的時間壓力，以最快的時間適應(yīng)雙模式設(shè)備有利于讓患兒盡早進(jìn)入言語訓(xùn)練及雙側(cè)聽覺訓(xùn)練階段。推薦調(diào)試流程，見圖2。

3.1 兒童雙模式調(diào)試—人工耳蝸映射

一般患兒雙模式調(diào)試時先進(jìn)行CI側(cè)調(diào)機(jī)，聽力師可通過兒童行為測聽方式（BOAVRAPA）獲得患兒的T值。同時，客觀測試方法也可為動態(tài)范圍的設(shè)置提供參考，如電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem response,EABR）、ECAP、電誘發(fā)的鐙骨肌反射(electrically evoked stapedius reflex,ESR)等。由于患兒不能明確表述最大舒適閾值，在激活言語處理器時要額外謹(jǐn)慎，C值應(yīng)設(shè)置在保守范圍（如不超過上次C值或eCAP擬合閾值）。之后再根據(jù)患兒對林氏六音或樂器做出的反應(yīng)適當(dāng)增加或調(diào)整刺激量，如果患兒對大聲音表現(xiàn)不適、哭鬧，應(yīng)再次對最大舒適閾值進(jìn)行調(diào)整。

3.2 兒童雙模式調(diào)試—助聽器驗配

兒童語前聾患者往往在人工耳蝸調(diào)試完成后進(jìn)行助聽器驗配，一般采用非線性放大公式DSL（i／o）。DSL采用典型的響度正?；呗?，即助聽器放大后患者接收的響度級應(yīng)與正常聽力者的響度級一致，目的是使助聽器的輸出控制在聽障者的動態(tài)范圍之間，使放大后的言語盡可能地被助聽器使用者接受[19]。建議結(jié)合真耳-耦合腔差值（real ear to coupler difference,RECD)，設(shè)置助聽器放大增益[20]。

3.3 兒童雙模式平衡調(diào)試

患兒在人工耳蝸開機(jī)后，經(jīng)過3個月的積累已基本適應(yīng)佩戴雙模式設(shè)備，此時可進(jìn)行雙模式雙耳平衡的匹配調(diào)試。但由于患兒本身表述能力有限，更多需要家長與老師的反饋，以及臨床效果評估輔助提供信息。常見詢問家長問題如：1)您的孩子雙側(cè)設(shè)備同時使用時，是否時常將一側(cè)臉轉(zhuǎn)向您，聽您說話？2)當(dāng)您的孩子單獨(dú)佩戴一側(cè)助聽設(shè)備時，是否出現(xiàn)佩戴一側(cè)發(fā)音聲音比較尖銳（假音），或者一側(cè)發(fā)音比較低沉？3)您的孩子是否會經(jīng)常摘下一側(cè)助聽設(shè)備？若兒童雙模式設(shè)備同時佩戴出現(xiàn)驚恐、哭鬧、摘下設(shè)備的表現(xiàn)，考慮是否聲音過大，還需繼續(xù)調(diào)整降低雙模式設(shè)備響度。

此外，雙模式效果評估為兒童雙模式調(diào)試提供了重要的信息。聽力師在獲得患兒CI側(cè)及助聽聽閾后，仍可繼續(xù)進(jìn)行調(diào)整使其盡量進(jìn)入香蕉圖內(nèi)。對于殘余聽力較差的HA側(cè)，調(diào)至患者主觀感受舒適，不要求一定達(dá)到香蕉圖內(nèi)；同時可通過林氏六音或單音節(jié)言語識別測試檢查CI側(cè)及HA側(cè)各自對言語分辨的能力，以及雙模式下整體的言語識別情況。聽力師記錄下患兒辨聽集中的問題，再進(jìn)行個別頻率有針對性的調(diào)試?；純涸趯W(xué)語期建議多聽周圍環(huán)境聲，推薦使用日常安靜環(huán)境的程序設(shè)置。待患兒進(jìn)入正常幼兒園，可根據(jù)患兒生活需求，進(jìn)行2.3中出現(xiàn)的個性化雙模式設(shè)置。很多家長注重對孩子音樂欣賞能力的培養(yǎng)，聽力師在程序設(shè)置上可注重為其設(shè)置專注聽音樂的程序。雙模式助聽降噪技術(shù)除前文所介紹以外，也可采用無線遙控麥克風(fēng)系統(tǒng)幫助患兒在課堂學(xué)習(xí)中提高言語分辨[21]。

圖3 兒童語前聾雙模式調(diào)試流程Fig.3 Bimodal fitting process for pre-lingual deaf children

4 雙模式評估與隨訪

對患者雙模式效果檢驗可以幫助聽力師進(jìn)一步改善調(diào)試設(shè)置，同時也幫助聽覺言語康復(fù)師了解患者聽力薄弱點(diǎn)，從而有目的強(qiáng)化訓(xùn)練。對于雙模式效果評價問卷臨床常用SSQ(Speech,Spatial and Qualities of Hearing Scale)量表[22]，同時采用噪聲下言語識別、聲源定位、音樂識別測試等為患者的雙模式補(bǔ)償效果進(jìn)行評估。

一般在患者人工耳蝸開機(jī)后3、6、12月及12個月以上進(jìn)行雙模式隨訪調(diào)試。雙模式佩戴1年以上后，聽力師可根據(jù)雙模式患者的需求為其進(jìn)行調(diào)試。每次完成調(diào)試后，聽力師給與患者下次預(yù)約時間建議，并向患者交代程序的設(shè)置，講解在不同環(huán)境及條件下如何更換。同時，提示患者注意對雙模式設(shè)備的保養(yǎng)、定期進(jìn)行故障排查，并定期進(jìn)行電話隨訪。

5 總結(jié)與展望

雙模式匹配的一個主要目標(biāo)是在人工耳蝸穩(wěn)定后同時調(diào)試CI和HA，使其在一個程序中建立聲學(xué)放大和電刺激輸入的平衡，從而使患者獲益于雙耳聽覺[23]。二者的協(xié)同作用主要體現(xiàn)在人工耳蝸提供了更好的低頻信息，而人工耳蝸主要對高頻信息補(bǔ)償較好[24]。在人工耳蝸和助聽器的精細(xì)調(diào)節(jié)、雙耳聽覺模式的等方面仍存在許多問題，目前雙模式患者的助聽器及人工耳蝸分別由不同的專業(yè)人才進(jìn)行調(diào)試，臨床需要培養(yǎng)更多可進(jìn)行系統(tǒng)雙模式平衡匹配的調(diào)試人員，同時也需要更規(guī)范的雙模式臨床調(diào)試流程。

為使得雙模式患者獲得更優(yōu)的聽覺效果，國內(nèi)各界機(jī)構(gòu)都在進(jìn)行不斷的探索和努力。雙模式聲源定位、音樂欣賞相關(guān)康復(fù)訓(xùn)練將幫助患者更好的發(fā)揮雙模式聽覺的優(yōu)勢[25]；同時，將有更多的人工耳蝸與助聽器互交技術(shù)，可以讓患者獲得更清晰的言語識別分辨。對于雙模式干預(yù)，臨床醫(yī)生也在不斷研究影響因素，相信在不久的未來，雙模式將帶給患者更大聽覺優(yōu)勢，并且患者將獲得更標(biāo)準(zhǔn)化的臨床服務(wù)。