梁 奕 楊威威 柳柏玉 王煥明 范文輝

1 病例資料

病例1：男，57歲，因口角向右側(cè)歪斜伴吐詞不清10 h入院。入院體格檢查：神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓、直徑約3 mm、光反射存在，口角向右側(cè)歪斜，伸舌偏左，左下肢肌力5級，右下肢肌力4級，腱反射對稱存在，病理征陰性，共濟(jì)協(xié)調(diào)，NIHSS 評分5 分。MRI 考慮右側(cè)側(cè)腦室旁近期腦梗死。CTA 軸位像示左側(cè)頸內(nèi)動脈管缺如，右側(cè)頸內(nèi)動脈管正常（圖1A）；血管重建示左側(cè)頸總動脈明顯變細(xì)，并直接延續(xù)為頸外動脈，頸內(nèi)動脈全程未見顯影（圖1B）；左側(cè)大腦中動脈由左側(cè)后交通動脈供血，左側(cè)大腦前動脈A1段未顯示，雙側(cè)大腦前動脈A2段在前交通動脈位置融合成一支動脈并向上走行，遠(yuǎn)端又分為兩支血管形成奇大腦前動脈；前交通動脈處見向后方突出的小動脈瘤（圖1C）。CTA診斷：左側(cè)頸內(nèi)動脈先天性缺如合并奇大腦前動脈、前交通動脈動脈瘤。

圖1 左側(cè)頸內(nèi)動脈先天性缺如影像表現(xiàn)

病例2：女，8歲，因發(fā)作性癲癇入院。入院體格檢查：神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓、直徑約3 mm、光反射存在，雙側(cè)眼球運(yùn)動正常，伸舌居中，四肢肌力和腱反射正常，病理征陰性。CTA軸位像示雙側(cè)頸內(nèi)動脈管缺如（圖2A）；血管重建示右位主動脈弓，雙側(cè)頸內(nèi)動脈未見顯示，右側(cè)頸外動脈通過寰前節(jié)間動脈與右側(cè)椎動脈相連，最后匯入基底動脈（圖2B）；右側(cè)后交通動脈擴(kuò)張，并見多發(fā)囊狀動脈瘤，雙側(cè)大腦前、中動脈均由右側(cè)后交通動脈供血（圖2C）。CTA 診斷：雙側(cè)頸內(nèi)動脈先天性缺如合并右位主動脈弓、右側(cè)永存寰前節(jié)間動脈、右側(cè)后交通動脈多發(fā)動脈瘤。

圖2 雙側(cè)頸內(nèi)動脈先天性缺如影像表現(xiàn)

2 討論

頸內(nèi)動脈是大腦前循環(huán)的主要供血?jiǎng)用}，極少發(fā)生解剖變異。頸內(nèi)動脈先天性缺如屬于罕見的變異類型，發(fā)病率低于0.01%，發(fā)病機(jī)制尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為胚胎時(shí)期外因?qū)е骂i內(nèi)動脈發(fā)育中斷，頸內(nèi)動脈管的發(fā)育時(shí)間稍晚于頸內(nèi)動脈，當(dāng)頸內(nèi)動脈停止發(fā)育后，頸內(nèi)動脈管也會發(fā)生缺失。頸內(nèi)動脈先天性缺如無特征性臨床表現(xiàn)，中老年人以腦缺血多見，可能與側(cè)支循環(huán)代償不足以及動脈粥樣硬化有關(guān)；年輕病人則以蛛網(wǎng)膜下腔出血為主要表現(xiàn)，可能與代償血管發(fā)育不良、血流動力學(xué)異常引發(fā)動脈瘤形成并破裂相關(guān)。

頸內(nèi)動脈先天性缺如多在CTA、MRA或DSA檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，影像表現(xiàn)：CTA、MRA或DSA示單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈全程不顯影；CT骨窗顯示單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈管缺如；并發(fā)顱內(nèi)血管發(fā)育異常。有學(xué)者將頸內(nèi)動脈先天性缺如分為6型，本文病例1為A型，病例2為C型。由于頸內(nèi)動脈缺如病人的顱內(nèi)動脈存在血流動力學(xué)異常，動脈瘤發(fā)生率在24%～34%，明顯高于正常人群。頸內(nèi)動脈先天性缺如主要與頸內(nèi)動脈閉塞相鑒別，頸內(nèi)動脈閉塞多由于動脈粥樣硬化所致，頸內(nèi)動脈起始段見閉塞殘端，且不伴有頸動脈管缺失。目前，頸內(nèi)動脈先天性缺如，以對癥治療為主，發(fā)生顱內(nèi)動脈瘤破裂者，行外科治療。