丁香香 摘譯 刁明芳,3 趙丹珩

審校/1 解放軍總醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部耳內(nèi)鏡外科(北京 100048)； 2 華南理工大學(xué)醫(yī)學(xué)院； 3 國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心

人工耳蝸植入(cochlear implant，CI)是單側(cè)聾(single-sided deafness,SSD)和不對(duì)稱聽(tīng)力損失(asymmetric hearing loss,AHL)患者提高聽(tīng)力的方法。SSD和AHL的區(qū)別在于:SSD為患耳中度至重度聽(tīng)力損失，對(duì)側(cè)耳聽(tīng)力正?；蜉p度聽(tīng)力損失；AHL是指患耳中度至重度聽(tīng)力損失，對(duì)側(cè)耳為輕度至中度聽(tīng)力損失。如表1所示，根據(jù)平均聽(tīng)閾值對(duì)SSD和AHL進(jìn)行分類(lèi)。

表1 SSD和AHL的PTA(dB HL)

SSD和AHL有多種干預(yù)措施，最常見(jiàn)的是信號(hào)對(duì)傳式助聽(tīng)器(contralateral routing of signals hearing aid，CROS-HA)、骨傳導(dǎo)裝置(bone-conduction devices，BCD)或CI。CROS-HA和BCD是傳統(tǒng)治療方法；只有CI才能使聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)雙側(cè)信號(hào)輸入，從而實(shí)現(xiàn)雙耳聆聽(tīng)。

1 篩選標(biāo)準(zhǔn)

一般來(lái)說(shuō)，語(yǔ)前聾的SSD/AHL成人不是理想的CI患者。如果語(yǔ)后聾的SSD/AHL或中度至重度感音性聽(tīng)力損失患者無(wú)法通過(guò)CROS-HA或軟帶BCD獲益，就可以考慮CI，特別是因突發(fā)性聽(tīng)力損失導(dǎo)致SSD的成年患者，他們希望恢復(fù)雙耳聽(tīng)力、改善聲源定位或減少聽(tīng)力較差耳的耳鳴。除了忽略對(duì)側(cè)耳功能外，SSD/AHL患者的CI篩選標(biāo)準(zhǔn)與雙側(cè)耳聾的患者相同。CI患者的篩選應(yīng)與國(guó)家指南和標(biāo)準(zhǔn)一致。

2 評(píng)估過(guò)程

評(píng)估過(guò)程不應(yīng)超過(guò)18周。除非有臨床禁忌癥，否則所有CI患者必須進(jìn)行全面的評(píng)估，評(píng)估其較差耳的聽(tīng)覺(jué)功能，并確定是否可能通過(guò)CI顯著改善聽(tīng)力。重點(diǎn)要評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)的解剖和功能完整性，尤其是可能通過(guò)疾病、創(chuàng)傷和/或手術(shù)損害聽(tīng)神經(jīng)完整性的患者。診斷和治療時(shí)間盡可能短，診斷為6周，治療為18周。

3 術(shù)前評(píng)估

3.1醫(yī)學(xué)評(píng)估 ①耳科醫(yī)生應(yīng)對(duì)所有患者進(jìn)行醫(yī)學(xué)咨詢；②應(yīng)接受內(nèi)耳MRI或顳骨CT檢查，必要時(shí)，兩項(xiàng)檢查都進(jìn)行，保證電刺激時(shí)聽(tīng)神經(jīng)的活性。如這兩項(xiàng)檢查無(wú)法確定聽(tīng)神經(jīng)狀況，應(yīng)進(jìn)行鼓岬電刺激或ABR測(cè)試，以評(píng)估患耳聽(tīng)神經(jīng)功能完整性。聽(tīng)神經(jīng)缺失或重度功能障礙是CI的禁忌癥。在這種情況下，建議使用BCD或CROS-HA；③必要時(shí)可提供適當(dāng)?shù)钠胶夤δ?前庭功能評(píng)估；④耳科醫(yī)生對(duì)每位患者進(jìn)行醫(yī)學(xué)評(píng)估，以確保其適合CI；與患者討論與治療相關(guān)的所有術(shù)前和術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)；如有需要，在獲得患者口頭和書(shū)面同意后，可將患者轉(zhuǎn)診進(jìn)行遺傳咨詢。

3.2聽(tīng)力評(píng)估 每位患者必須進(jìn)行全面聽(tīng)力評(píng)估，包括耳鏡檢查、純音測(cè)聽(tīng)、響度不適閾測(cè)試、中耳功能測(cè)試、客觀聽(tīng)力評(píng)估、安靜和噪聲環(huán)境下的助聽(tīng)和非助聽(tīng)的言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試，以及助聽(tīng)器測(cè)試和評(píng)估。

其他測(cè)試包括BiCROS-HA驗(yàn)配、測(cè)試和評(píng)估，隨訪期至少3周；佩戴軟帶BCD、測(cè)試和評(píng)估，隨訪期至少3周；耳鳴干擾評(píng)估；聲源定位測(cè)試；通過(guò)量表進(jìn)行生活質(zhì)量評(píng)估。

同側(cè)耳佩戴助聽(tīng)器的患者，應(yīng)對(duì)其當(dāng)前的助聽(tīng)器參數(shù)進(jìn)行重新評(píng)估，并更新助聽(tīng)器參數(shù)或佩戴新助聽(tīng)器，驗(yàn)證助聽(tīng)器的適用性。驗(yàn)配新助聽(tīng)器或已改變同側(cè)耳助聽(tīng)器參數(shù)的患者需要進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)康復(fù)訓(xùn)練。對(duì)于一些患者，由于臨床原因，評(píng)估周期可能會(huì)需要幾個(gè)月的時(shí)間。

BiCROS-HA評(píng)估：每位患者應(yīng)佩戴CROS-HA，如果其較好耳佩戴助聽(tīng)器，則應(yīng)佩戴BiCROS-HA，至少應(yīng)佩戴3周。在隨訪時(shí)，驗(yàn)證BiCROS方案的適用性，這些措施包括：①非助聽(tīng)聲場(chǎng)聽(tīng)閾測(cè)試；②言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試：如在安靜環(huán)境和噪聲環(huán)境下進(jìn)行助聽(tīng)和非助聽(tīng)BiCROS聽(tīng)力測(cè)試，后者僅適用對(duì)側(cè)耳助聽(tīng)器。噪聲下言語(yǔ)測(cè)試應(yīng)包括S0N0(信號(hào)和掩蔽器均位于正前方)、S0NSSD(信號(hào)位于正前方，掩蔽器位于植入側(cè))、SSSDNAH(AH：acoustic hearing，聽(tīng)覺(jué)，信號(hào)位于植入側(cè)，掩蔽器位于對(duì)側(cè)耳)；③聲源定位測(cè)試；④使用問(wèn)卷評(píng)估生活質(zhì)量和耳鳴。

軟帶BCD評(píng)估：每例患者還應(yīng)至少佩戴軟帶BCD，在隨訪時(shí)，驗(yàn)證BCD方案的適用性。

應(yīng)按照臨床醫(yī)生推薦的SSD/AHL治療的共識(shí)方案，對(duì)患者隨機(jī)分組，進(jìn)行BiCROS-HA和佩戴軟帶BCD。試驗(yàn)結(jié)束后(圖1)，在選擇接受BiCROS-HA、BCD、CI或不治療之前，應(yīng)就各種治療方案向患者進(jìn)行咨詢。

圖1 推薦臨床評(píng)估、決策和隨訪樹(shù)狀圖

3.3心理狀態(tài) 如果在咨詢中發(fā)現(xiàn)患者存在無(wú)法解決的心理健康、學(xué)習(xí)能力、個(gè)性和動(dòng)機(jī)、對(duì)耳聾的適應(yīng)或?qū)I有不切實(shí)際的期望值等，則應(yīng)將其轉(zhuǎn)診至心理學(xué)家或精神病學(xué)家。對(duì)于伴有難治性耳鳴的患者，必須進(jìn)行心理評(píng)估。不建議抑郁癥和/或Beck抑郁量表評(píng)分>16分的患者進(jìn)行CI。

3.4術(shù)前咨詢 咨詢的內(nèi)容包括：①應(yīng)根據(jù)檢查記錄對(duì)患者進(jìn)行基本信息登記和咨詢，并記錄在醫(yī)院資料中；②在整個(gè)評(píng)估期，患者應(yīng)清楚各種替代治療方案的主要利弊，比如BiCROS-HA和BCD。必須糾正其對(duì)替代方案不切實(shí)際的期望值(比如：恢復(fù)雙耳聽(tīng)力、空間聲音感知、空間聽(tīng)力等)。如有可能，可用一些問(wèn)卷進(jìn)行評(píng)估；③在整個(gè)評(píng)估期，患者應(yīng)清楚CI的主要利弊，必須糾正其對(duì)CI的不切實(shí)際的期望值，同時(shí)應(yīng)強(qiáng)調(diào)CI術(shù)后的聽(tīng)力康復(fù)培訓(xùn)；④建議患者的家屬與已經(jīng)完成CI的SSD或AHL患者交流；⑤應(yīng)鼓勵(lì)患者的家屬參與CI術(shù)前/術(shù)后的評(píng)估、隨訪、康復(fù)過(guò)程；⑥應(yīng)與患者討論所有關(guān)于CI的問(wèn)題，包括可能的負(fù)面信息，如果他們?cè)敢?，?yīng)有機(jī)會(huì)與決定不植入人工耳蝸的患者見(jiàn)面；⑦評(píng)估結(jié)束時(shí)應(yīng)告知手術(shù)等待時(shí)間、住院時(shí)間和術(shù)后隨訪情況；⑧應(yīng)在評(píng)估結(jié)束時(shí)，安排患者和CI團(tuán)隊(duì)關(guān)鍵成員見(jiàn)面，并就選擇哪種治療方案達(dá)成協(xié)議；⑨如果評(píng)估的結(jié)果是不建議植入CI或BCD，則應(yīng)提供一個(gè)非CI植入團(tuán)隊(duì)來(lái)解釋和討論該方案。如果評(píng)估的結(jié)果是配戴BiCROS-HA，則應(yīng)將患者轉(zhuǎn)診至助聽(tīng)器驗(yàn)配師。如果患者不進(jìn)行任何干預(yù)，則討論應(yīng)包括對(duì)未來(lái)聽(tīng)力管理的建議和未來(lái)重新治療的機(jī)會(huì)。

4 術(shù)后康復(fù)和評(píng)估

人工耳蝸開(kāi)機(jī)后，根據(jù)植入者的個(gè)人需求，開(kāi)展術(shù)后系統(tǒng)康復(fù)和評(píng)估：①要適應(yīng)新的聲音感知，并與對(duì)側(cè)耳聽(tīng)覺(jué)整合，必須對(duì)植入耳進(jìn)行大量康復(fù)訓(xùn)練，比如通過(guò)言語(yǔ)處理器直接輸入聲音信號(hào)；②讓CI患者及家人感到放心；③制定康復(fù)計(jì)劃。

應(yīng)支持CI患者及其家人適當(dāng)?shù)钠谕?，根?jù)每位患者具體需求定制康復(fù)計(jì)劃，包括：聲源定位技能、聽(tīng)力策略和聽(tīng)力技能、言語(yǔ)清晰度和社交技能的評(píng)估和培訓(xùn)。應(yīng)提供足夠的康復(fù)治療，使CI患者獲益最大化。人工耳蝸用戶必須有人工耳蝸中心(或指定的當(dāng)?shù)胤?wù)機(jī)構(gòu))提供康復(fù)和咨詢需求。

為了跟蹤康復(fù)進(jìn)展，在開(kāi)機(jī)后進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化的聽(tīng)力、言語(yǔ)識(shí)別和生活質(zhì)量測(cè)試，在植入后第一年至少要進(jìn)行兩次測(cè)試，但最好是四次，再定期測(cè)試(圖1)。植入一年后，應(yīng)每年進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估。必要時(shí)可根據(jù)患者的要求調(diào)整優(yōu)化評(píng)估時(shí)間表。

推薦在術(shù)后1、3、6和12個(gè)月進(jìn)行隨訪測(cè)試，測(cè)試內(nèi)容包括：

4.1純音聽(tīng)閾測(cè)試 術(shù)前/術(shù)后測(cè)試非植入耳非助聽(tīng)氣導(dǎo)聽(tīng)閾(0.5、1、2和4 kHz的平均聽(tīng)閾)，有助于判斷較好耳的聽(tīng)閾是否為漸進(jìn)性聽(tīng)力損失。

4.2掩蔽言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試 在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室內(nèi)測(cè)試，測(cè)試條件包括：1)同側(cè)非助聽(tīng)和對(duì)側(cè)最佳助聽(tīng)狀態(tài)，比如人工耳蝸關(guān)機(jī)和對(duì)側(cè)佩戴助聽(tīng)器；2)雙側(cè)最佳助聽(tīng)狀態(tài)，即人工耳蝸開(kāi)機(jī)和對(duì)側(cè)佩戴助聽(tīng)器。掩蔽聲強(qiáng)度固定在65 dB A，語(yǔ)音強(qiáng)度自適應(yīng)變化測(cè)試言語(yǔ)識(shí)別閾(speech reception threshold，SRT)。AHL患者中對(duì)側(cè)不能佩戴助聽(tīng)器的CI者，SRT可能比較高，這時(shí)需要將言語(yǔ)信號(hào)強(qiáng)度固定在65 dB A，以適應(yīng)掩蔽聲強(qiáng)度，使用兩個(gè)同性別人的談話聲做掩蔽。在人工耳蝸開(kāi)機(jī)和關(guān)機(jī)時(shí)，對(duì)側(cè)耳佩戴助聽(tīng)器需保持正常工作狀態(tài)。評(píng)估時(shí)信號(hào)方位：信號(hào)位于植入側(cè)、掩蔽器位于對(duì)側(cè)耳(SSSDNAH)；信號(hào)位于正前方、掩蔽器位于植入側(cè)(S0NSSD)以及信號(hào)和掩蔽器均位于正前方(S0N0)。

使用這些測(cè)試方案，可以測(cè)試雙耳效應(yīng)(用dB表示正效應(yīng)大小，代表CI患者雙耳受益度)：頭影效應(yīng)(dB)=非助聽(tīng)SRT SSSDNAH-助聽(tīng)SRT SSSDNAH;靜噪效應(yīng)(dB)=非助聽(tīng)SRT S0NSSD-助聽(tīng)SRT S0NSSD；加和效應(yīng)(dB)=非助聽(tīng)SRT S0N0-助聽(tīng)SRT S0N0;掩蔽帶來(lái)的空間效應(yīng)(dB)=助聽(tīng)SRT S0N0-助聽(tīng)SRT S0NSSD。

4.3聲源定位測(cè)試 建議使用圖2的布局在隔聲室測(cè)試聲源定位，7個(gè)喇叭，沿-90°(左)和90°(右)方位角之間的半圓均勻分布。推薦的定位刺激聲為有頻譜特征的burst音，持續(xù)1 s，上升和下降時(shí)間為20 ms。應(yīng)隨機(jī)提供2個(gè)不同頻譜特征的噪聲刺激，以混淆單一頻譜線索。

4.4生活質(zhì)量評(píng)估 應(yīng)使用簡(jiǎn)短、經(jīng)過(guò)驗(yàn)證且易于使用的測(cè)試問(wèn)卷評(píng)估，例如12個(gè)問(wèn)題的語(yǔ)音、空間和聽(tīng)力質(zhì)量問(wèn)卷。

圖2 聲源定位測(cè)試圖 揚(yáng)聲器環(huán)的半徑至少為1～1.5 m

4.5耳鳴 同側(cè)耳有耳鳴的CI用戶，在術(shù)前和術(shù)后隨訪期間應(yīng)評(píng)估耳鳴程度。首選工具是耳鳴功能指數(shù)(tinnitus functional index)問(wèn)卷，因?yàn)樗哂锌芍貜?fù)性、易于評(píng)分和對(duì)變化的高度敏感性；也可以使用其他工具，如耳鳴問(wèn)卷(tinnitus questionnaire)、耳鳴障礙問(wèn)卷(tinnitus handicap questionnaire)、耳鳴障礙量表(tinnitus handicap inventory)或耳鳴反應(yīng)問(wèn)卷(tinnitus reaction questionnaire)。

上述推薦的測(cè)試是最基本的內(nèi)容，還可以包括其他測(cè)試，如安靜環(huán)境下單音節(jié)言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試、Nijmegen人工耳蝸植入問(wèn)卷，評(píng)估聽(tīng)力相關(guān)的生活質(zhì)量等。建議讓CI者聽(tīng)聲音以評(píng)估植入耳的言語(yǔ)識(shí)別，根據(jù)CI者的舒適響度調(diào)整直接輸入聲的增益，如果校準(zhǔn)聲音強(qiáng)度是固定的，則應(yīng)使用聲場(chǎng)設(shè)置進(jìn)行植入耳的言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試，測(cè)試時(shí)用插入式耳機(jī)在較好耳側(cè)給予65 dB A的言語(yǔ)噪聲掩蔽。

(摘譯自：Távora-Vieira D, Rajan G, Van de Heyning P, et al. Quality standards for adult cochlear implantation in single-sided deafness and asymmetric hearing loss[J]. B-ENT，2020，16(4): 209-216.)