龍丹 張春林

1 遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(遵義 563000)

先天性內(nèi)耳畸形是指胚胎期由內(nèi)耳發(fā)育障礙引起的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常，可伴自發(fā)性腦脊液漏，其原因是蛛網(wǎng)膜下腔直通畸形的內(nèi)耳，腦脊液長(zhǎng)期沖擊內(nèi)耳的薄弱處使之破裂形成漏口，從而腦脊液進(jìn)入中耳，中耳腔的致病菌可以逆行進(jìn)入顱內(nèi)導(dǎo)致腦膜炎反復(fù)發(fā)作。內(nèi)耳畸形導(dǎo)致的自發(fā)性腦脊液漏的治療根本在于修補(bǔ)內(nèi)耳漏口，常用的手術(shù)方式有多種，需結(jié)合患者病史、臨床癥狀及畸形特點(diǎn)進(jìn)行個(gè)體化選擇。耳蝸不完全分隔(incomplete partition type, IP)Ⅲ 型是內(nèi)耳畸形中一種極少見的分型，臨床上缺乏其伴自發(fā)性腦脊液漏的相關(guān)報(bào)道。遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治1例IP-Ⅲ 型伴自發(fā)性腦脊液耳鼻漏并致腦膜炎反復(fù)發(fā)作的病例，手術(shù)治療后臨床效果滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

21歲男性患者，因自幼右耳聽力下降伴鼻腔流液，反復(fù)頭痛、發(fā)熱17年入院。患者自幼發(fā)現(xiàn)右耳聽力下降，伴鼻腔間斷性流出清亮液體，未行進(jìn)一步診療。17年前出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“顱內(nèi)感染”，予以抗感染治療后恢復(fù)。此后患者頭痛、發(fā)熱癥狀反復(fù)發(fā)作，發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)障礙、小便失禁等，多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“腦膜炎”，抗炎治療后好轉(zhuǎn)。1年前于外院行腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)(具體不詳)，術(shù)后6月患者再發(fā)鼻腔流液、頭痛、發(fā)熱等癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“腦脊液漏復(fù)發(fā)，腦膜炎”，抗炎治療后控制。為求進(jìn)一步治療，患者于2019年9月19日就診于遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，?？茩z查：耳廓無畸形，右耳后見長(zhǎng)約5 cm陳舊性疤痕，乳突區(qū)無紅腫、壓痛，右外耳道閉鎖，鼓膜未窺及。純音聽閾測(cè)試示：右耳重度感音神經(jīng)性聾(全聾型)。鼻內(nèi)鏡檢查可見右側(cè)咽鼓管咽口有清亮液體流出，按壓右側(cè)頸部時(shí)明顯增多。顳骨CT：右側(cè)鼓室、乳突及巖尖軟組織影；耳蝸底回與內(nèi)聽道底的骨質(zhì)間隔部分缺失，蝸孔擴(kuò)大，蝸軸缺失；內(nèi)聽道底異常膨大，與耳蝸底回融為一大腔(圖1)。入院診斷：①右側(cè)先天性內(nèi)耳畸形(IP-Ⅲ 型)；②右側(cè)腦脊液耳鼻漏；③右耳全聾；④右外耳道封閉術(shù)后。

患者在全麻下行右側(cè)巖骨次全切術(shù)進(jìn)行腦脊液漏的修補(bǔ)。手術(shù)步驟：沿原耳后瘢痕處做切口，離斷外耳道皮膚，探查原耳道口封閉可，取肌骨膜瓣覆蓋耳道口內(nèi)側(cè)，加固已封閉的外耳道口。探查見乳突骨質(zhì)部分缺如，乳突腔內(nèi)充滿瘢痕組織、脂肪組織及骨蠟，予以清理，切除顳骨的殘余氣房，探查鐙骨完整，前庭窗及圓窗無漏口；輪廓化中顱窩腦板及乙狀竇及后顱窩腦板，探查巖尖見骨質(zhì)缺損，填充大量骨蠟，予以清理，未見漏口。輪廓化迷路下方后顱窩腦板，見后顱窩骨板部分缺如，硬腦膜暴露，見耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)側(cè)一漏口，持續(xù)腦脊液漏出(圖2)，制備條形顳肌組織塞入漏口，見腦脊液流出停止。向前輪廓化咽鼓管口周圍氣房，取骨蠟及肌肉組織填塞封堵咽鼓管口，取腹部脂肪填塞術(shù)腔，再取帶蒂顳肌瓣，向下翻轉(zhuǎn)覆蓋術(shù)腔。分層縫合皮膚，顳部皮下留置負(fù)壓引流，加壓包扎。術(shù)后給予抗生素預(yù)防感染及對(duì)癥支持治療，按時(shí)換藥，傷口愈合良好，無腦脊液漏的征象，出院并按時(shí)隨訪。隨訪15個(gè)月，患者無鼻腔流液及腦膜炎發(fā)作。

2 討論

內(nèi)耳畸形是先天性感音神經(jīng)性聾的重要原因之一，發(fā)病率約為1/2 000～1/6 000[1]，其中IP-Ⅲ 畸形更為少見，發(fā)病率約占內(nèi)耳畸形的3.3%[2]。IP-Ⅲ 畸形與POU3F4基因突變所致的X連鎖遺傳性聾有關(guān)[3]，常見男性發(fā)病，女性攜帶。本例男性患者自幼單側(cè)聽力下降，由于對(duì)側(cè)聽力正常，患側(cè)聽力下降未被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)而長(zhǎng)期漏診；此外，患者反復(fù)發(fā)作腦膜炎以治療腦膜炎為主，從而忽略了病因診斷。IP-Ⅲ 畸形的診斷主要依靠顳骨CT檢查，其特征性表現(xiàn)為耳蝸外部輪廓與正常耳蝸相同，蝸軸缺失，耳蝸底回與膨大內(nèi)聽道底相通[4]。臨床上對(duì)復(fù)發(fā)性腦膜炎合并聽力下降者，應(yīng)考慮內(nèi)耳畸形伴自發(fā)性腦脊液漏的可能，需行顳骨CT及MRI檢查以明確診斷[5]。

圖1 術(shù)前顳骨CT及頭顱MRI a. 白色箭頭示:耳蝸底回與內(nèi)聽道底的骨質(zhì)間隔部分缺失,蝸孔擴(kuò)大,蝸軸缺失;內(nèi)聽道底異常膨大,與耳蝸底回融為一大腔; b. 黑色箭頭示:右側(cè)耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大; c. 黃色箭頭示:耳蝸底回、中回、頂回,內(nèi)聽道底異常膨大,與耳蝸底回相通; d. 右側(cè)顳骨見片狀長(zhǎng)T2信號(hào)

圖2 術(shù)中探查所見圖 白色箭頭示:后顱窩及巖尖骨質(zhì)廣泛缺如; 黃色箭頭示:術(shù)區(qū)大量骨蠟填充; 黑色箭頭示:后顱窩迷路下方一漏口,持續(xù)腦脊液漏出。

內(nèi)耳畸形是導(dǎo)致自發(fā)性腦脊液漏的常見原因之一，其原因?yàn)橹刖W(wǎng)膜下腔與內(nèi)耳之間存在異常通道，導(dǎo)致這一現(xiàn)象的原因未明，其中先天性骨質(zhì)缺損和蛛網(wǎng)膜顆粒異常是被普遍認(rèn)可的兩種理論[6]，腦脊液可通過發(fā)育異常的骨質(zhì)缺損處或腦脊液長(zhǎng)期沖擊內(nèi)耳的薄弱處產(chǎn)生漏口，而最常見的漏口部位為前庭窗及圓窗[7]。臨床上IP-Ⅲ 畸形伴自發(fā)性腦脊液漏的病例十分罕見，李萬鑫等[8]和盧宇涵等[5]均報(bào)道了幾十例行人工耳蝸植入的內(nèi)耳畸形病例，術(shù)前皆無自發(fā)性腦脊液漏及腦膜炎發(fā)作的病史。Wang等[9]報(bào)道了18例內(nèi)耳畸形伴腦脊液漏的病例，多為IP-Ⅰ和IP-Ⅱ畸形，無IP-Ⅲ 畸形病例。其原因可能是IP-Ⅲ 型患者的鐙骨足板結(jié)構(gòu)相對(duì)正常[4]，相對(duì)于其他類型的內(nèi)耳畸形，不易在薄弱的前庭窗處形成漏口。

先天性內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳鼻漏治療的根本在于手術(shù)修補(bǔ)內(nèi)耳漏口，并有效填塞，預(yù)防其再發(fā)。手術(shù)方式[9～11]包括經(jīng)耳道鼓室徑路、經(jīng)乳突徑路、經(jīng)顱中窩徑路和經(jīng)迷路徑路等，需結(jié)合患者病史、臨床特點(diǎn)、聽力狀況等進(jìn)行個(gè)體化的選擇。國(guó)內(nèi)報(bào)道前兩種徑路常見，但存在一定手術(shù)失敗率從而導(dǎo)致腦脊液漏復(fù)發(fā)[7,9,11]，Wang等[9]對(duì)18例內(nèi)耳畸形伴腦脊液漏的患者進(jìn)行手術(shù)，3例經(jīng)耳道鼓室徑路、15例經(jīng)乳突徑路手術(shù)治療，經(jīng)鼓室徑路者有1例術(shù)后6月復(fù)發(fā)。Deng等[11]報(bào)道了13例小兒內(nèi)耳畸形伴腦脊液漏的患者經(jīng)耳道鼓室徑路手術(shù)，有1例術(shù)后9天復(fù)發(fā)。而臨床上常采用巖骨次全切除術(shù)對(duì)復(fù)雜性腦脊液漏進(jìn)行修補(bǔ)[12～14]，巖骨次全切除能有效地對(duì)抗持續(xù)存在的腦脊液沖擊，從而降低原漏口及其他薄弱處再發(fā)腦脊液漏。Kronenberg等[13]和Magliulo等[14]均對(duì)腦脊液漏患者行巖骨次全切除術(shù)，其中大多患者術(shù)前至少有1次耳內(nèi)入路腦脊液漏修補(bǔ)失敗的病史，最終均修補(bǔ)成功。本例患者1年前于外院診斷為腦脊液耳漏后行手術(shù)修補(bǔ)，術(shù)后6月再發(fā)腦脊液漏及腦膜炎，失敗的主要原因可能是術(shù)中未明確漏口位置，未達(dá)到有效修補(bǔ)；此外，填塞術(shù)腔時(shí)過多使用骨蠟，骨蠟與自體組織難以融合，遠(yuǎn)期易與自體組織形成潛在間隙，從而再發(fā)腦脊液漏。考慮本例患者內(nèi)耳畸形特點(diǎn)，漏口隱匿，單耳發(fā)病，一次腦脊液漏修補(bǔ)失敗史等，故選用巖骨次全切除術(shù)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)后顱窩腦膜暴露，后顱窩迷路下方見漏口，腦脊液持續(xù)漏出，采用顳肌、骨蠟及脂肪等行腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)；腦脊液漏口可用肌肉、顳肌筋膜多層填塞，最后使用腹部脂肪以及生物膠等封閉術(shù)腔。目前腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)中多層填塞理念得到廣泛認(rèn)可，可顯著降低術(shù)后腦脊液漏復(fù)發(fā)率[9,15]。該患者術(shù)后隨訪15月，未再發(fā)生腦脊液漏及腦膜炎，提示由內(nèi)耳畸形引起的復(fù)雜性腦脊液漏，巖骨次全切除術(shù)可達(dá)到良好的治療效果。