何 強(qiáng)，賈巧靜，韓海霞，張 穎，賈占偉

(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻喉一科，河北 石家莊 050000)

聽(tīng)力損失是世界范圍內(nèi)一種較為普遍且治療效果不佳的聽(tīng)力殘疾。聽(tīng)力損失現(xiàn)在不僅被認(rèn)為是衰老的一種跡象，而是一種重要的健康的問(wèn)題，并可能會(huì)增加社交孤獨(dú)、抑郁、神經(jīng)認(rèn)知功能障礙等的風(fēng)險(xiǎn)。人工耳蝸(cochlear implant，CI)是目前唯一可用的幫助中度至重度聽(tīng)力損失患者恢復(fù)部分聽(tīng)力的醫(yī)學(xué)治療方法。CI從根本上區(qū)別于助聽(tīng)器(hearing-aid，HA)的使用，因?yàn)橹踩胛锿ㄟ^(guò)手術(shù)放置在耳廓的后上方，它們繞過(guò)正常的聲音傳導(dǎo)途徑，將聲音信號(hào)轉(zhuǎn)化為電刺激，直接刺激殘留聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)[1]。近年來(lái)，CI植入已經(jīng)成為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中最有意義的進(jìn)步，并為超過(guò)320 000例耳聾患者恢復(fù)了聽(tīng)力[2]。本研究通過(guò)篩選因耳蝸異常與耳蝸正常需進(jìn)行CI移植的患者，經(jīng)CI微創(chuàng)植入后，比較兩組患者聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)(categories of auditory performance,CAP)和言語(yǔ)可懂度分級(jí)(speech intelligibility rating，SIR)評(píng)分及術(shù)前術(shù)后殘余聽(tīng)力的變化，進(jìn)而明確耳蝸正常與耳蝸異?；颊呓?jīng)CI微創(chuàng)植入后其聽(tīng)力恢復(fù)及殘余聽(tīng)力保護(hù)的情況。

1 資料與方法

1.1一般資料 38例植入CI的患者均為語(yǔ)前聾，于2013年7月—2019年12月在河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院住院手術(shù)治療。其中男性21例，女性17例；年齡5～12歲，中位年齡為9歲3個(gè)月；38例患者均為單側(cè)植入CI，其中右側(cè)植入25例，左側(cè)植入13例；植入澳大利亞Advance contour電極12例，F(xiàn)reedom電極15例，奧地利Sonata標(biāo)準(zhǔn)電極11例。

本研究經(jīng)醫(yī)院倫理道德委員會(huì)批準(zhǔn)通過(guò)，所有患者知情同意并簽署知情同意書(shū)。

1.2臨床影像資料 38例患者術(shù)前均行顳骨CT、頭顱磁共振檢查及內(nèi)耳水成像，以明確有無(wú)內(nèi)耳畸形。CT診斷標(biāo)準(zhǔn)按照Sennaroglu等的分類(lèi)方法：其中耳蝸畸形組包括前庭畸形7例，Mondini畸形9例。其余患者根據(jù)檢查結(jié)果判定為耳蝸正常組。耳蝸畸形組16例，耳蝸正常組22例。

1.3臨床聽(tīng)力學(xué)資料 38例患者術(shù)前均進(jìn)行系統(tǒng)的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，包括聲導(dǎo)抗、純音測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response，ABR)、多頻穩(wěn)態(tài)聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(audio steady-state response，ASSR)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)。術(shù)前均有不同程度的殘余聽(tīng)力，至少兩個(gè)低頻頻率(125、250、500 Hz)的純音聽(tīng)閾閾值≤80 dB，無(wú)法完全配合純音測(cè)聽(tīng)的患者可輔以行為測(cè)聽(tīng)。

1.4手術(shù)方法 所有手術(shù)均由同一術(shù)者完成，采用微創(chuàng)圓窗CI植入，距患者耳后溝1 cm行大約2～3 cm的切口，分離皮下組織及肌骨膜，做肌骨膜瓣，開(kāi)放乳突，輪廓化面神經(jīng)及鼓索神經(jīng)，開(kāi)放面隱窩，充分顯露鐙骨肌腱、鐙骨頭、圓窗龕等結(jié)構(gòu)。逐層磨除圓窗龕上方部分骨質(zhì)充分暴露圓窗膜，選用1 mm直徑金剛鉆頭，降低轉(zhuǎn)速，避免內(nèi)耳聲損傷。先磨好放置植入體的骨床，術(shù)中在圓窗膜暴露而未切開(kāi)時(shí)局部滴用地塞米松溶液。以菱形刀切開(kāi)圓窗膜，降低對(duì)外淋巴液的干擾，保護(hù)殘余內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)及功能。開(kāi)放圓窗膜后再次注入地塞米松溶液，在液體中操作勻速植入電極，切忌暴力或快速植入，植入澳大利亞Freedom電極時(shí)采取進(jìn)極止芯技術(shù),完全封閉耳蝸開(kāi)窗處，檢查無(wú)外淋巴液溢出。術(shù)中監(jiān)測(cè)植入CI的電極阻抗及神經(jīng)反應(yīng)遙感測(cè)試，37例電極阻抗正常，神經(jīng)反應(yīng)遙感測(cè)試電極反應(yīng)均正常引出，1例部分電極阻抗較高，術(shù)中行X線耳蝸軸位拍片，顯示CI電極在耳蝸內(nèi)正確位置。逐層縫合切口，加壓包扎切口，手術(shù)結(jié)束。

1.5術(shù)后處理與隨訪 術(shù)后3 d全身使用抗生素及類(lèi)固醇激素藥物，以預(yù)防耳蝸內(nèi)感染造成耳蝸纖維化進(jìn)而達(dá)到保護(hù)殘余聽(tīng)力的目的。術(shù)后3 d同時(shí)行X線耳蝸軸位拍片，以判斷植入的CI電極是否在耳蝸內(nèi)的正確位置。38例CI植入患者術(shù)后聽(tīng)力學(xué)評(píng)估隨訪1年。

1.6術(shù)后療效評(píng)估 38例患者術(shù)后均到我科進(jìn)行規(guī)范化言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，患者開(kāi)機(jī)后1年采用SIR、CAP用來(lái)評(píng)估患者術(shù)后植入CI的療效。對(duì)患者做純音測(cè)聽(tīng)或行為測(cè)聽(tīng)檢查進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，分別在患者術(shù)后的1個(gè)月、6個(gè)月、1年進(jìn)行純音測(cè)聽(tīng)以及行為測(cè)聽(tīng)檢查。低頻殘余聽(tīng)力保留的標(biāo)準(zhǔn)：

殘余聽(tīng)力完全性保留：125、250、500 Hz純音聽(tīng)閾平均閾值較術(shù)前升高≤10 dBHL；殘余聽(tīng)力部分性保留：符合殘余聽(tīng)力的標(biāo)準(zhǔn)但125、250、500 Hz純音聽(tīng)閾平均閾值較術(shù)前升高>10 dBHL；殘余聽(tīng)力未保留：最大輸出無(wú)反應(yīng)。

1.7統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 21.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計(jì)量資料采用重復(fù)測(cè)量的方差分析及成組設(shè)計(jì)的t檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

CI電極均能順利植入，術(shù)中檢測(cè)電極阻抗均正常，開(kāi)機(jī)后兩組CI均工作正常，聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)良好。16例耳蝸畸形患者術(shù)后1個(gè)月低頻殘余聽(tīng)力保留率82%，完全保留率33%，部分保留率49%。22例耳蝸正?；颊?，低頻殘余聽(tīng)力保留率100%，完全保留率82%，部分保留率18%。耳蝸畸形組患者與耳蝸正常組患者的殘余聽(tīng)力在組間、時(shí)點(diǎn)間、組間和時(shí)點(diǎn)間的交互作用差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見(jiàn)表1。

表1 耳蝸畸形組與耳蝸正常組患者在術(shù)前及術(shù)后不同時(shí)間內(nèi)殘余聽(tīng)力保存情況比較Table 1 The comparison of residual hearing retention between cochlear malformation patients and normal cochlear patients before and after operation at different time points

耳蝸正常組與耳蝸畸形組患者術(shù)后1年的平均保留的殘余聽(tīng)力相比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見(jiàn)表2。

表2 耳蝸正常組患者與耳蝸畸形組患者術(shù)后1年殘余聽(tīng)力保留情況Table 2 The residual hearing retention in patients with normal cochlear and cochlear malformation groups at 1 year after implantation

耳蝸畸形組和耳蝸正常組術(shù)后的CAP值無(wú)顯著變化，組間、時(shí)點(diǎn)間、組間和時(shí)點(diǎn)間的交互作用差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。耳蝸畸形組和耳蝸正常組術(shù)后的SIR值在術(shù)后也沒(méi)有顯著變化趨勢(shì)，其組間、時(shí)點(diǎn)間、組間和時(shí)點(diǎn)間的交互作用差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見(jiàn)表3。

表3 不同分組患者CAP與SIR數(shù)值比較Table 3 Comparison of CAP and SIR values in different groups of patients

3 討 論

目前，CI在全世界范圍內(nèi)被視為治療兒童及成人重度至極重耳聾的主要方法。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，遺傳因素可導(dǎo)致感性神經(jīng)性耳聾的發(fā)生。通過(guò)對(duì)需CI植入的患者基因測(cè)序發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)重度感音神經(jīng)性耳聾患者是以 PDS 基因 IVS7-2A > G 為主，其次為 GJB2 基因 235delC 位點(diǎn)突變。隨著CI在臨床領(lǐng)域應(yīng)用的的不斷擴(kuò)展，CI植入的適應(yīng)證進(jìn)一步擴(kuò)大，以往佩戴助聽(tīng)器有一定殘余聽(tīng)力的患者也要求植入CI。對(duì)殘余聽(tīng)力的完美保留會(huì)使他們?cè)诼?tīng)力康復(fù)、言語(yǔ)識(shí)別能力等方面大幅度提高，可以更好的融入社會(huì)[2]。進(jìn)一步提高CI植入的治療效果，如何更好的保留殘余聽(tīng)力，手術(shù)造成的創(chuàng)傷更小是CI植入的未來(lái)發(fā)展目標(biāo)。這就需要CI制造公司進(jìn)一步改善電極的柔軟度、電極的粗細(xì)程度、電極最適宜的長(zhǎng)度以及符合人類(lèi)顱骨曲度的植入體[3]。

影響CI期間聽(tīng)力保存成功的因素有很多，包括電極設(shè)計(jì)、手術(shù)方式、插入創(chuàng)傷、類(lèi)固醇使用和患者因素[4]。目前，由于使用了異質(zhì)結(jié)果測(cè)量方法，合并或?qū)Ρ菴I和嘗試HP的結(jié)果是困難的。在完全了解CI中保留殘余低頻聽(tīng)力的好處之前，嘗試保留所有的殘余聽(tīng)力是有價(jià)值的。同樣，保留殘余的低頻聽(tīng)力對(duì)于非創(chuàng)傷性電極的設(shè)計(jì)和插入是一個(gè)有用的替代標(biāo)記[5]。Stuermer等[6]認(rèn)為CI植入可造成殘余聽(tīng)力損失與前庭功能受損，殘余聽(tīng)力損失的發(fā)生是前庭功能損傷發(fā)生的兩倍，且二者無(wú)相關(guān)性。為實(shí)現(xiàn)保留內(nèi)耳精細(xì)結(jié)構(gòu)微創(chuàng)耳蝸植入，對(duì)患者的術(shù)前聽(tīng)力影像等評(píng)估、手術(shù)中的精細(xì)操作和術(shù)后聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)均有一定的系統(tǒng)要求。過(guò)去人們普遍認(rèn)為CI植入以后，破壞了耳蝸內(nèi)的骨螺旋板、基底膜等超微結(jié)構(gòu)，對(duì)于低頻有殘余聽(tīng)力的患者一般更傾向于佩戴助聽(tīng)器，所以在患者的篩選上就存在一定的困難，篩選標(biāo)準(zhǔn)就選擇至少兩個(gè)低頻頻率(125、250、500 Hz)的純音聽(tīng)閾閾值≤80 dB，雖然不能很好的表現(xiàn)術(shù)后聲電聯(lián)合刺激的效果，但為以后的CI植入殘余聽(tīng)力的保留研究提供了一定的依據(jù)[7-9]。有殘余聽(tīng)力的患者佩戴助聽(tīng)器后言語(yǔ)識(shí)別率的提高，在嘈雜環(huán)境中聽(tīng)閾的提高情況，都作為術(shù)后評(píng)估CI植入效果的依據(jù)。重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾高頻區(qū)一般受損嚴(yán)重，尤其是2 kHz和4 kHz。近些年研究表明低頻區(qū)殘余聽(tīng)力保存的患者，術(shù)后對(duì)于音樂(lè)辨別能力和在嘈雜環(huán)境中的言語(yǔ)識(shí)別率都能得到明顯提高[10-11]。張娟等[12]對(duì)共同腔畸形患者術(shù)后評(píng)估發(fā)現(xiàn)雖然術(shù)后效果較內(nèi)耳正常組差，但仍可以從CI植入獲得聽(tīng)力和言語(yǔ)識(shí)別率的提高。

在微創(chuàng)CI植入中，在術(shù)中找到圓窗的位置非常重要，因?yàn)橛薪?0%CI植入的圓窗位置在術(shù)中不容易找到，術(shù)前結(jié)合顳骨軸位CT和冠狀CT，預(yù)估圓窗膜及圓窗龕的位置就非常必要，可以給微創(chuàng)植入提供很好的幫助[13-14]。顱腦MRI對(duì)判斷微創(chuàng)CI植入后神經(jīng)傳導(dǎo)通路及聽(tīng)覺(jué)中樞對(duì)傳入的神經(jīng)刺激是否反應(yīng)正常有重要意義。圍手術(shù)期的藥物治療對(duì)于殘余聽(tīng)力的保留也很重要，據(jù)報(bào)道在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用對(duì)于保護(hù)耳蝸內(nèi)的穩(wěn)態(tài)環(huán)境，防止CI植入后出現(xiàn)的耳蝸內(nèi)炎性反應(yīng)及耳蝸結(jié)構(gòu)纖維化等改變，提高殘余聽(tīng)力的保留及術(shù)后的言語(yǔ)識(shí)別率[15-16]?，F(xiàn)在所說(shuō)的CI微創(chuàng)植入不單純指的是切口變小，核心目的是在植入CI電極時(shí)盡量避免損傷耳蝸原有的超微結(jié)構(gòu)，而使植入的電極能夠更好的刺激殘存的耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)[17]。Luers等[18]研究發(fā)現(xiàn)，圓窗植入較耳蝸鼓岬開(kāi)窗，從蝸底到蝸?lái)數(shù)墓锹菪彘L(zhǎng)度延長(zhǎng)了2 mm，可以有更多螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞受到電極刺激。

綜上所述，通過(guò)對(duì)耳蝸正常與耳蝸異常患者CI植入后其術(shù)后療效及殘余聽(tīng)力的保留情況研究發(fā)現(xiàn)，二者殘余聽(tīng)力保留情況無(wú)顯著差異，這一結(jié)果為臨床診治該類(lèi)患者提供理論指導(dǎo)。