芮 珊，鐘其文，楊璨瑩，郭良云

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲科，江西 南昌 330006)

患兒男，11歲，突發(fā)劇烈胸痛15 h；先天性右下肢發(fā)育短小，自幼跛行。體格檢查：呼吸22次/分，心率112次/分，血壓242/140 mmHg，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5 cm處；雙下肢不對(duì)稱，右下肢短小，肌肉萎縮，行走不利，右側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。心臟超聲：室間隔(14 mm)及左心室后壁(15 mm)明顯增厚；升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、腹主動(dòng)脈及頭臂干內(nèi)見膜狀分隔，隨血管搏動(dòng)而擺動(dòng)，將血管腔分為前、后部分(圖1A～1C)；心包腔內(nèi)探及少量液性暗區(qū)，右心室前壁及左心室后壁后方暗區(qū)深度分別為3及5 mm。CDFI：膜狀分隔所在血管腔內(nèi)見彩色血流信號(hào)；主動(dòng)脈瓣口見輕度反流血流信號(hào)。超聲提示：Standford A型主動(dòng)脈夾層(aortic dissection， AD)；左心室明顯肥厚；主動(dòng)脈瓣輕度反流；心包腔少量積液。胸腹部CT血管造影：升主動(dòng)脈根部至左髂總動(dòng)脈開口水平內(nèi)膜片移位，呈雙腔影(圖1D)；提示為AD(Standford A型)。后家屬放棄治療。

圖1 兒童主動(dòng)脈夾層 A.胸骨上窩切面超聲聲像圖(AAO：升主動(dòng)脈，箭示擺動(dòng)的內(nèi)膜)； B.非標(biāo)準(zhǔn)心尖五腔心切面聲像圖(AV：主動(dòng)脈瓣；LV：左心室；LA：左心房，箭示擺動(dòng)的膜狀)； C.左心室長(zhǎng)軸切面聲像圖； D.胸腹部CT血管重建圖

討論AD是各種原因?qū)е碌闹鲃?dòng)脈內(nèi)膜、中膜撕裂，血液流入主動(dòng)脈內(nèi)膜與中膜之間而形成真、假兩腔的心臟急癥，發(fā)病率為0.5～1/10 000，多見于50～70歲的中老年男性，兒童罕見；其主要病因包括高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等后天因素，或遺傳性結(jié)締組織疾病如馬方綜合征、勒斯-迪茨綜合征及埃勒斯-當(dāng)洛綜合征等。本例患兒雖無(wú)明確高血壓病史，但發(fā)病時(shí)左心室壁明顯肥厚，血壓高達(dá)242/140 mmHg，提示其可能存在長(zhǎng)期隱性高血壓；其右下肢先天殘疾，不除外其心血管系統(tǒng)先天異?？赡?。AD預(yù)后較差，未經(jīng)治療者約60%在24 h內(nèi)死亡、85%在7天內(nèi)死亡、95%在30天內(nèi)死亡。發(fā)現(xiàn)胸痛兒童合并高血壓及左心室肥厚時(shí)，行心臟超聲檢查時(shí)應(yīng)仔細(xì)觀察主動(dòng)脈內(nèi)膜情況，明確有無(wú)AD，以降低死亡率。本例突發(fā)胸痛，超聲提示心包少量積液，需與急性心包炎相鑒別：后者多伴全身癥狀，常有發(fā)熱、呼吸困難等癥狀，病史及實(shí)驗(yàn)室檢查有助于鑒別。