董世杰 陳志平 李 欣

鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450053)

顱腦彌散受限類疾病是指腦組織水分子布朗運動受到限制而于磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)產(chǎn)生特定表現(xiàn)的一組疾病，一般表現(xiàn)為DWI高、ADC低信號。細胞毒性水腫、顱腦感染類疾病、遺傳代謝病、惡性腫瘤、腦膿腫等均可以引起水分子彌散受限，但新生兒最常見的還是細胞毒性水腫。新生兒期剛經(jīng)歷了從宮內(nèi)到宮外環(huán)境的變化，易受到胎內(nèi)、分娩過程及出生后各種因素的影響，從而引起顱腦細胞毒性水腫。一旦出現(xiàn)此征象，則預(yù)示著患兒即將或者已經(jīng)出現(xiàn)了嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如果不加以積極地治療，將可能發(fā)展成不可逆的損傷，甚至死亡[1-2]。因此早期發(fā)現(xiàn)、診斷及鑒別診斷尤為重要?，F(xiàn)收集127例顱腦MRI出現(xiàn)彌散受限征象的新生兒資料，從MRI表現(xiàn)出發(fā)研究其相似點及不同點，以期為臨床診斷提供有力證據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2018年1月至2019年12月我院新生兒內(nèi)科及NICU收治的顱腦MRI出現(xiàn)彌散受限征象患兒127例，均為足月兒，包括男80例，女47例，出生年齡1～28d；臨床確診為新生兒缺氧缺血性腦病(hypoxic ischemic encephalopathy，HIE)84例，其中輕度5(5/84)例、中度22(22/84)例、重度57(57/84)例，新生兒低血糖腦病30例，新生兒腦梗死13例。127例患兒均表現(xiàn)為反應(yīng)差、拒乳、四肢肌張力低，原始反射引出不全。HIE患兒還表現(xiàn)為皮膚發(fā)紺，呼吸淺慢、不規(guī)則，其中中-重度HIE患兒均有明確圍產(chǎn)期窒息史。低血糖腦病患兒全血血糖指數(shù)均低于2.2mol/L，其中8例伴發(fā)黃疸。腦梗死患兒均出現(xiàn)不同程度抽搐。

1.2 檢查方法檢查前患兒于鎮(zhèn)靜中心鎮(zhèn)靜；檢查設(shè)備使用SIEMENS Aera 1.5T超導(dǎo)磁共振，頭部線圈。掃描范圍從顱頂至顱底，掃描序列包括常規(guī)序列、彌散序列(DWI序列及ADC圖)。DWI序列選用b值=1000s/mm2擴散加權(quán)序列，橫軸位。常規(guī)序列T1WI選用擾相位梯度回波(FLASH)序列(TR=284ms，TE=4.6ms)，橫軸位加矢狀位。T2WI選用自旋回波(TSE)序列(TR=4000ms，TE=97ms)，橫軸位。自由水抑制翻轉(zhuǎn)恢復(fù)(T2-FLAIR)序列(TR=8800ms，TE=115ms，TI=2500ms)，橫軸位。所有序列層厚5mm，層間距為層厚20%，F(xiàn)OV=800mm×220mm；檢查完畢患兒返回鎮(zhèn)靜觀察室蘇醒。

2 結(jié)果

2.1 新生兒HIE影像表現(xiàn)(84例)輕度HIE 5例，雙側(cè)大腦半球局部皮髓質(zhì)交界出現(xiàn)線狀T1WI及T2-FLAIR高信號，彌散序列呈范圍小于T1WI的DWI高、ADC低信號(圖1)；中度HIE 22例，雙側(cè)矢狀旁區(qū)出現(xiàn)多發(fā)點片狀T1WI及T2-FLAIR高信號，彌散序列呈范圍小于T1WI的DWI高、ADC低信號(圖2)；重度HIE 57例，常規(guī)序列均累及雙側(cè)基底節(jié)、丘腦，呈T1WI及T2-FLAIR高信號，其中24例呈彌漫性DWI高、ADC低信號(圖3)，33例彌散受限部位為雙側(cè)內(nèi)囊前后肢、大腦腳、胼胝體膝部及壓部；所有患兒病變于常規(guī)及彌散序列均雙側(cè)對稱，其中23例伴蛛網(wǎng)膜下腔出血，10例伴腦室內(nèi)出血，3例伴腦實質(zhì)出血。

圖1 女，15d，輕度HIE。圖1A：T1WI示雙側(cè)額頂葉皮髓質(zhì)交界線狀高信號(黑箭頭)，雙側(cè)對稱，右頂部頭皮血腫；圖1B：DWI示雙側(cè)額頂葉皮髓質(zhì)交界處線狀稍高信號(白箭頭)，雙側(cè)對稱，其信號強度及范圍小于T1WI。圖2 男，13d，中度HIE。圖2A：T1WI示雙側(cè)腦室體部旁白質(zhì)多發(fā)點片狀高信號(黑箭頭)，雙側(cè)基本對稱；圖2B：DWI示雙側(cè)腦室體部旁白質(zhì)多發(fā)點片狀高信號(白箭頭)，雙側(cè)基本對稱，其信號強度及范圍小于T1WI。圖3 男，10d，重度HIE。圖3A：T1WI示雙側(cè)大腦半球皮髓質(zhì)交界處、雙側(cè)基底節(jié)(黑箭頭)、丘腦背側(cè)(黑箭頭)對稱性高信號，右側(cè)腦室后角少許出血；圖3B：雙側(cè)大腦半球彌漫性DWI高信號，雙側(cè)蒼白球顯著(白箭頭)。圖4 女，10d，新生兒低血糖腦病。DWI示雙側(cè)枕葉局部皮髓質(zhì)(黑箭頭)及胼胝體壓部(黑箭頭)高信號，病變范圍雙側(cè)不對稱。圖5 男，5d，新生兒腦梗死。DWI示左側(cè)額顳島葉皮髓質(zhì)大片狀楔形高信號(黑箭頭)，病灶邊緣清晰，左側(cè)內(nèi)囊前后肢(白箭頭)及左側(cè)丘腦(黑箭頭)受累及。

2.2 新生兒低血糖腦病影像表現(xiàn)(30例)患兒均于雙側(cè)枕頂葉出現(xiàn)皮髓質(zhì)均受累的斑片狀DWI高、ADC低信號(圖4)，11例雙側(cè)病變形態(tài)對稱、19例不對稱，其中3例同時累及雙側(cè)額葉，19例累及胼胝體壓部。20例于常規(guī)序列在相同部位出現(xiàn)斑片狀T1WI及T2-FLAIR低信號，鄰近皮髓質(zhì)交界見線狀T1WI高信號；其中6例伴蛛網(wǎng)膜下腔出血。

2.3 新生兒腦梗死影像表現(xiàn)(13例)患兒均于大腦半球出現(xiàn)斑片狀DWI高、ADC低信號。11例位于左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)(圖5)、皮髓質(zhì)均受累，其中8例累及同側(cè)內(nèi)囊前后肢及大腦腳，6例累及胼胝體壓部，5例累及同側(cè)丘腦；1例局限于右側(cè)基底節(jié)，1例位于右側(cè)枕葉；11例于常規(guī)序列在相同部位出現(xiàn)線狀T1WI高信號，相鄰白質(zhì)T2-FLAIR呈高信號；其中4伴蛛網(wǎng)膜下腔出血。

3 討論

3.1 病理生理及MRI共性新生兒HIE、新生兒低血糖腦病及新生兒腦梗死基礎(chǔ)病因分別為腦組織缺氧、缺葡萄糖及缺血。腦組織的能量供應(yīng)主要是三羧酸循環(huán)為主的有氧反應(yīng)，葡萄糖為其產(chǎn)生能量的原材料，血細胞為氧氣及葡萄糖的運送載體，三者中任何一個缺乏將會造成能量生成障礙。三磷酸腺苷(ATP)減少，細胞膜ATP依賴型鈉-鉀泵功能障礙，大量水分子進入細胞內(nèi)造成細胞腫脹，細胞外間隙減小，細胞外水分子擴散受到限制，從而引起細胞毒性水腫。所以新生兒HIE、新生兒低血糖腦病、新生兒腦梗死均屬于能量缺乏造成的腦損傷[1,3-5]，細胞毒性水腫是其主要病理過程，一般出現(xiàn)在病變的初期或者急性期，于彌散序列出現(xiàn)DWI高、ADC低信號。隨著疾病進展，構(gòu)成血腦屏障的毛細血管內(nèi)皮細胞及星型膠質(zhì)細胞亦水腫，血腦屏障遭到破壞，出現(xiàn)血管源性水腫[6]，于T2-FLAIR出現(xiàn)高信號。本研究結(jié)果顯示，84例HIE、11例腦梗死患兒出現(xiàn)DWI高信號的同時于常規(guī)序列相同解剖部位出現(xiàn)T2-FLAIR高信號，就是考慮到同時出現(xiàn)了血管源性水腫的緣故，這也證明血管源性水腫和細胞毒性水腫病理過程存在重疊期。但本研究中也存在20例低血糖腦病患兒常規(guī)序列中出現(xiàn)T2-FLAIR低信號，原因不確定，可能與檢查時疾病的病理時期比血管源性水腫更晚但又比軟化期早有關(guān)。能量生成障礙同時造成血管通透性及脆性的增加，這也就是這類疾病容易出現(xiàn)出血或者皮髓質(zhì)交界出現(xiàn)線狀T1WI高信號(血管充血、血細胞滲出)的主要原因[7]。

3.2 新生兒HIE影像特點及與病理的相關(guān)性新生兒HIE主要病因為圍生期窒息造成的急性全身缺氧，其病理生理復(fù)雜。有文獻[8]根據(jù)這種因缺氧的輕重緩急由顱腦外圍發(fā)展到顱腦深部灰質(zhì)核團的MRI表現(xiàn)，將新生兒HIE分為輕、中、重三度，其顱內(nèi)病變一般雙側(cè)對稱或呈彌漫狀。因存在急性不完全及急性完全缺氧，MRI表現(xiàn)也不僅僅只出現(xiàn)細胞毒性水腫及血管源性水腫。發(fā)生急性不完全性缺氧時，血供豐富的皮質(zhì)一般較脆弱的白質(zhì)更能抵抗低氧，而皮髓質(zhì)交界因供血動脈的突然變細，所以比深部白質(zhì)更易損傷，出現(xiàn)血管通透性增加，血細胞及血漿蛋白滲出，皮層壞死成膠質(zhì)細胞、脂肪顆粒及新生毛細血管出現(xiàn)等病理現(xiàn)象[6]，MRI表現(xiàn)為皮髓質(zhì)交界對稱迂曲線狀T1WI及DWI高信號。急性不完全性缺氧進一步加重，白質(zhì)的脆弱性開始體現(xiàn)，病灶出現(xiàn)在矢狀旁區(qū)(大腦前、中和中、后動脈交界處)，病理基礎(chǔ)為出血性梗死、深部靜脈淤血、小梗死灶等[6-7]，MRI表現(xiàn)為矢狀旁區(qū)對稱性點片狀T1WI及DWI高信號。如果發(fā)生急性完全缺氧，腦內(nèi)血液二次分布將會失代償，基底節(jié)、丘腦及腦干代謝旺盛、需氧量高，損傷最易發(fā)生在此區(qū)域，病理基礎(chǔ)為彌漫性神經(jīng)節(jié)細胞壞死、出血、毛細血管增生，有時還伴隨大腦半球的細胞毒性水腫[7]，MRI表現(xiàn)為深部灰質(zhì)核團對稱性T1WI及DWI高信號。因新生兒HIE大部分病理基礎(chǔ)均能縮短T1時間，其在T1WI上可呈高信號，僅有少部分病理基礎(chǔ)(如血漿蛋白、小梗死灶、細胞毒性水腫)可彌散受限，所以DWI上高信號沒有T1WI明顯。亞急性期HIE因血管源性水腫原因于彌散序列可出現(xiàn)“假正?；盵6,8-10]，所以在診斷新生兒HIE時T1WI比彌散序列更具有特異性。本研究結(jié)果顯示，84例HIE有36例伴顱內(nèi)出血，出血率達43%，低血糖腦病及腦梗死顱內(nèi)出血率分別為20%、31%。雖然理論上這三種疾病均易引起顱內(nèi)出血，但從數(shù)據(jù)可以看出新生兒HIE的出血較后兩者更常見。

3.3 新生低血糖腦病影像特點及與病理的相關(guān)性新生兒低血糖腦病是糖代謝異常而造成的腦損傷，足月兒常見，重癥一般引起腦組織不可逆損傷，可合并腦出血[11]。因枕頂葉為大腦后動脈供血，而大腦后動脈除向枕頂葉供血外還向小腦及腦干供血，同時枕葉為視覺皮層，突觸及軸突生長旺盛，需要能量較多，所以一旦發(fā)生低血糖，枕頂葉更容易受損[1]。急性期典型表現(xiàn)為因能量缺乏而造成的細胞毒性水腫，T1WI在病灶區(qū)皮髓質(zhì)交界處見線狀高信號。王永姣等[12]對死于嚴重低血糖患兒的尸檢研究結(jié)果指出，如果持續(xù)性低血糖，腦實質(zhì)損傷可較枕頂葉更廣泛，其中以兩側(cè)腦室白質(zhì)及胼胝體為主，本研究中19例累及胼胝體壓部。

3.4 新生兒腦梗死影像特點及與病理的相關(guān)性新生兒腦梗死是多種原因?qū)е履X主要供血動脈或其分支供血障礙，從而造成相應(yīng)部位腦組織缺血、壞死的一種疾病，是神經(jīng)系統(tǒng)的急癥之一[3,13-14]。文獻報道多見于大腦中動脈供血區(qū)，且左側(cè)常見[13]。病變急性期一般表現(xiàn)為相應(yīng)供血部位的細胞毒性水腫[3]，細胞毒性水腫阻斷皮質(zhì)脊髓束軸漿能量的輸送、皮質(zhì)丘腦和丘腦皮質(zhì)間纖維束介導(dǎo)的順行或逆行損傷均造成內(nèi)囊前后肢、皮質(zhì)脊髓束水腫及丘腦、胼胝體壓部水腫[14]，其急性期MRI特點為病變供血動脈區(qū)的腦組織及皮質(zhì)脊髓束、丘腦的細胞毒性水腫，有時累及胼胝體壓部。

3.5 三種病變的鑒別診斷相似點：病變部位均彌散受限，F(xiàn)LAIR呈高信號，皮髓質(zhì)交界區(qū)呈線狀T1WI高信號，可伴顱內(nèi)出血；不同點：HIE患兒T1WI特點明顯，病變雙側(cè)對稱，輕、中、重度分別位于大腦半球皮髓質(zhì)交界、矢狀旁區(qū)、大腦半球深部核團，彌散序列信號范圍及強度小于T1WI。腦梗死患兒抽搐體征明顯，其與低血糖腦病急性期病變區(qū)別主要在彌散序列，低血糖腦病病變位置以枕頂葉為主，腦梗死則以大腦中動脈供血區(qū)為主，且左側(cè)常見，可累及同側(cè)內(nèi)囊前后肢、丘腦、大腦腳及胼胝體壓部。

綜上所述，新生兒HIE、新生兒低血糖腦病、新生兒腦梗死的MRI表現(xiàn)具有相似之處，又各具特點。結(jié)合臨床病史、體征、MRI特點及實驗室指標(biāo)可對其做出明確診斷。